資源描述：
《吉蘭-巴雷綜合征》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、1吉蘭-巴雷綜合征Guillain-BarreSyndrom（GBS）2節(jié)段性脫髓鞘正常3病因GBS確切病因不清空腸彎曲菌病毒感染疫苗接種后和其他免疫病并存神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對(duì)的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)。抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。5發(fā)病機(jī)制分子模擬機(jī)制與周圍神經(jīng)組分相似的外來抗原錯(cuò)誤識(shí)別、自身免疫應(yīng)答周圍神經(jīng)脫髓鞘體液免疫細(xì)胞免疫6病理7分型1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）4
2、.MillerFisher綜合征（MFS）8臨床表現(xiàn)-AIDP前驅(qū)癥狀：病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。起病方式：急性或亞急性起病，幾天~2周達(dá)高峰運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱性軟癱（突出）；呼吸肌麻痹（本病主要危險(xiǎn)）腦神經(jīng)麻痹：雙側(cè)周圍性面癱；延髓麻痹（主要癥狀）9雙側(cè)周圍性面癱10臨床表現(xiàn)-AIDP感覺障礙：常有主觀感覺障礙，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)客觀感覺障礙少見或較輕（手套/襪套型）神經(jīng)根刺激癥狀：有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征自主神經(jīng)癥狀：皮膚；心血管；尿便障礙11臨床表現(xiàn)-GBS其他類型急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：病前常有腹瀉史急性起病，24～48
3、小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早為純運(yùn)動(dòng)型，一般無感覺障礙血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)病殘率高，預(yù)后差12臨床表現(xiàn)-GBS其他類型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰對(duì)稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)自主神經(jīng)功能障礙13Miller-Fisher綜合征（MFS）：三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退膀胱功能障礙14輔助檢查血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，空腸彎曲菌抗體可陽性神經(jīng)傳導(dǎo)速度+肌電圖
4、：脫髓鞘:傳導(dǎo)速度減慢或出現(xiàn)F波或H反射延遲或消失軸索損害：動(dòng)作電位波幅下降或無法引出神經(jīng)活檢：少做腰穿腦脊液檢查：蛋白-細(xì)胞分離（注意：內(nèi)容、時(shí)間相）15診斷病前1-4周有感染史；急性或亞急性起?。凰闹珜?duì)稱性軟癱；末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；神經(jīng)電生理改變必須的診斷標(biāo)準(zhǔn)亞急性發(fā)病的軟癱雙側(cè)受累，有較強(qiáng)的對(duì)稱性。腱反射減低，通常完全消失。。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病發(fā)病時(shí)即有發(fā)熱、明顯的不對(duì)稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應(yīng)該懷疑GBS的診斷。其他支持特點(diǎn)腦脊液中蛋白增高，而細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。鑒別診斷19鑒別診斷周期性癱瘓：反復(fù)發(fā)作
5、史、顱神經(jīng)及感覺無障礙查血鉀低和補(bǔ)鉀有效脊髓灰質(zhì)炎：軟癱不對(duì)稱、絕無腦神經(jīng)受損和感覺障礙橫貫性脊髓炎：截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙、尿便障礙，顱神經(jīng)不受累重癥肌無力：起病慢、癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；新斯的明試驗(yàn)陽性；無感覺障礙20治療病因治療：1、血漿交換；2、免疫球蛋白靜脈滴注；3、皮質(zhì)類固醇Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。以往的報(bào)告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及到使用的時(shí)機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報(bào)告之間沒有嚴(yán)格的可比性，
6、要對(duì)此作出評(píng)論還是比較困難的。22治療輔助呼吸：——關(guān)鍵！抗生素：胃腸道CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類治療對(duì)癥治療：1、心律；2、血壓；3、延髓麻痹；4、尿潴留；5、疼痛；防治并發(fā)癥：墜積性肺炎、褥瘡、血栓或栓塞…支持療法和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑康復(fù)治療23預(yù)后70~75%完成恢復(fù)10%可有嚴(yán)重后遺癥3~5%死亡
