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《篇第五章再生障礙性貧血》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA）學時數(shù)：1學時第六篇血液系統(tǒng)疾病第五章孫漢英,鄭邈1.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變3.了解再障發(fā)病機制講授目的和要求講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分為非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）或稱
2、溫和型AA（moderateaplasticanemia,MAA）再生障礙性貧血的定義病因發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化學因素：氯霉素、苯放射線免疫異常發(fā)病機制1.造血干/祖細胞缺陷CD34＋細胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長差血竇破壞3.T細胞介導的骨髓免疫損傷Th1細胞、CD8＋T抑制細胞↑CD25＋T細胞、γδTCR＋T細胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑臨床表現(xiàn)快速進展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險重
3、型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕實驗室檢查SAA呈重度全血細胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109／LNSAA:達不到SAA的程度一、血象外周三系減少，淋巴細胞比例升高NSAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板SAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少SAA多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏淋巴細胞、非造血細胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少造血組織＜25％，脂肪細胞＞75％（正常1︰1）二、骨髓象SAA
4、骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞（1）、淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細胞NSAA骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢三、發(fā)病機制檢查CD4＋／CD8＋T細胞↓,Th1:Th2T細胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓細胞染色體核型正常，若核型異常，考慮診斷MDS，或AA發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病骨髓鐵染色示貯鐵↑，NAP染色強陽性溶血檢查均陰性
5、診斷標準全血細胞減少網(wǎng)織紅細胞絕對值↓一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨髓多部位增生↓骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細胞減少的疾病舉例：一例SAA患者血常規(guī)結(jié)果WBC1.30×109／L[N]0.36×109/LHGB58g/LPLT15×109／L陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）自身抗體介導的全血細胞減少白細胞不增高性白血病惡性組織細胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血鑒別診斷與全血細胞減少的其他疾病相鑒別發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿血Ham試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗（Rous）陽性蛇毒因子溶血試驗陽性微量補體溶血
6、敏感試驗（MCLST）陽性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細胞↓陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進行性貧血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著(二)實驗室檢查：1.外周血象：一系、二系或全血細胞減少，偶可有白細胞增多。血涂片可見幼稚細胞、巨大紅細胞、小巨核細胞或其他病態(tài)細胞2.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細胞類巨幼樣變、小巨核細胞增多等3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細胞異常定位（ALIP
7、現(xiàn)象）4.細胞遺傳學檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q-，-7,+8等5.造血祖細胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少MDS病態(tài)造血Pelger-Hüet畸形環(huán)形中性桿狀核粒細胞雙核晚幼紅細胞巨核系病態(tài)造血淋巴樣小巨核細胞1.難治性貧血(Refractoryanemia,RA)2.環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血(Refractoryanemiawithringsideroblast,RAS)3.原始細胞增多的難治性貧血(RAwithexcessofblasts,RAEB)4.5q-綜合征5.難治性血細胞減少伴有多系增生異常（refra
8、ctorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）6.MDS不能分類WHO2000年MDS分類RAS骨髓象治療1．支持治療預防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血2．對癥治療控制感染護
