《水皰大皰性皮膚病》PPT課件

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1、水皰大皰性皮膚病西安交通大學(xué)第二醫(yī)院皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀I(lǐng)gA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠皰疹天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病薄壁，松弛易破的大皰組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG,IgA,IgM,C3網(wǎng)狀沉積血清中存在針對(duì)橋粒成分的天皰瘡抗體分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉

2、型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂皮損愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）陽(yáng)性累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出尼氏征+Nikolskysign尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松解細(xì)胞Tzanckcell增殖性天皰瘡(pemphigusveg

3、etans)本病與尋常性天皰瘡屬于同一類型，為一種以增殖為特點(diǎn)的天皰瘡。臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceus)本型天皰瘡皰壁極薄，臨床上呈剝脫性皮炎改變。落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceus)紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus本病是落葉性天皰瘡的輕型。紅斑性天皰瘡(pem

4、phiguserythematosus紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)胞水皰內(nèi)見棘層松解細(xì)胞，皰底可見“絨毛”真皮上部嗜酸性細(xì)胞與嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphiguserythematosus皰疹樣天皰瘡(herpetiformpemphigus)其臨床癥狀像皰疹樣皮炎,而組織病理為表皮內(nèi)皰,故稱之為皰疹樣天皰瘡,可能為天皰瘡的亞型。皰疹樣天皰瘡(herpetiformpemp

5、higus)皰疹樣天皰瘡(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡(herpetiformpemphigus)天皰瘡治療的現(xiàn)狀天皰瘡是皮膚科常見的住院病種之一，患者的病情輕重和對(duì)藥物的治療反應(yīng)個(gè)體差異很大，重癥患者可危及生命。已發(fā)表的有關(guān)天皰瘡治療的文獻(xiàn)，隨機(jī)雙盲對(duì)照試驗(yàn)較少，藥物治療常為聯(lián)合治療，給評(píng)價(jià)單一藥物的療效帶來(lái)困難，對(duì)照常為藥物使用的前后對(duì)照或歷史對(duì)照，因此治療本病的最佳方案尚未確定。本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，對(duì)天皰瘡的治療現(xiàn)狀作一討論。減量：重癥患者從開始減量到減至40mg左右，約需4-6個(gè)月，減至20mg約需12-16

6、個(gè)月（朱學(xué)駿等，重癥天皰瘡21例治療分析，臨床皮膚科雜志，2003）。服藥時(shí)間：平均4-5年。2.沖擊療法：適于重癥患者對(duì)常規(guī)療法無(wú)效的病例。甲強(qiáng)龍1g/d×3-5天；改良沖擊療法：甲強(qiáng)龍300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和預(yù)防糖皮質(zhì)激素副作用輔助藥物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZP）常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。輕癥患者可考慮單獨(dú)應(yīng)用。毒性低于環(huán)

7、磷酰胺,療效亦稍差起效慢：4-6周劑量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大劑量3-4mg/kg/d（只有口服制劑）環(huán)磷酰胺（CTX）可有效減少自身抗體合成,對(duì)本病極為有效口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。劑量：1.5-2.5mg/kg/d環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。靜脈注射：200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用）靜脈沖擊：400-600mg/次，qw環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強(qiáng)龍沖擊治療：地塞米松100mg/d或強(qiáng)龍500-1000mg/d×3天環(huán)磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度

8、報(bào)道）在重癥或難治性病例可考慮應(yīng)用，但不宜重復(fù)使用。環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見的副作用外，應(yīng)注意不育、出血性膀胱炎。甲氨喋呤（MT