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1、淋巴瘤診療規(guī)范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據(jù)國家癌癥中心公布的數(shù)據(jù)，2014年我國淋巴瘤的確診發(fā)病率為5.94/10萬，2015年預(yù)計(jì)發(fā)病率約為6.89/10萬。由于淋巴瘤病理類型復(fù)雜，治療原則各有不同，為進(jìn)一步提高淋巴瘤診療能力和規(guī)范化水平，配合抗腫瘤藥品供應(yīng)保障有關(guān)政策調(diào)整，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，現(xiàn)對《中國惡性淋巴瘤診療規(guī)范（2015年版）》進(jìn)行修訂和更新。二、淋巴瘤的診斷應(yīng)當(dāng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)等進(jìn)行診斷。（一）臨床表現(xiàn)淋巴瘤的癥狀包括全身和局部癥
2、狀。全身癥狀包括不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀取決于病變不同的原發(fā)和受侵部位，淋巴瘤可以原發(fā)于身體的任何器官和組織，通常分為原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外兩大類。最常見表現(xiàn)為無痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。如有以上述癥狀的患者在基層醫(yī)院就診時(shí)，應(yīng)予以重視，并盡早轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院或腫瘤?？漆t(yī)院。（二）體格檢查應(yīng)特別注意不同區(qū)域的淋巴結(jié)是否增大、肝脾的大小、81伴隨體征和一般狀態(tài)等。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)完成的實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶（lactatedehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、紅細(xì)胞沉降率、乙型
3、肝炎和丙型肝炎病毒檢測以及骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)和活檢等，還應(yīng)包括人類免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）篩查在內(nèi)的相關(guān)感染性篩查。對原發(fā)胃的黏膜相關(guān)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行幽門螺桿菌（helicobacterpylori，Hp）染色檢查；對NK/T細(xì)胞淋巴瘤患者，應(yīng)進(jìn)行外周血EB病毒DNA滴度檢測。對于存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)進(jìn)行腰穿，予以腦脊液生化、常規(guī)和細(xì)胞學(xué)等檢查。（四）影像學(xué)檢查常用的影像檢查方法：計(jì)算機(jī)斷層掃描（computedtomography，CT）、核磁共振（nuclearm
4、agneticresonance，MRI）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positronemissiontomography，PET-CT）、超聲和內(nèi)鏡等。1.CT：目前仍作為淋巴瘤分期、再分期、療效評價(jià)和隨診的最常用影像學(xué)檢查方法，對于無碘對比劑禁忌證的患者，應(yīng)盡可能采用增強(qiáng)CT掃描。2.MRI：對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓和肌肉部位的病變應(yīng)首選MRI檢查；對于肝、脾、腎臟、子宮等實(shí)質(zhì)器官病變可以選擇或者首選MRI檢查，尤其對于不宜行增強(qiáng)CT掃描者，81或者作為CT發(fā)現(xiàn)可疑病變后的進(jìn)一步檢查。3.PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期與再
5、分期、療效評價(jià)和預(yù)后預(yù)測的最佳檢查方法。對于下列情況，有條件者推薦使用PET-CT：①PET-CT可作為霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）以及氟脫氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，F(xiàn)DG）親和性高的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）亞型治療前分期以及再分期的常規(guī)檢查，并用Deauville五分量表（表1）評估病變緩解情況。但對于FDG親和性差的淋巴瘤亞型（如惰性淋巴瘤），治療前的分期檢查仍以增強(qiáng)CT掃描為首選。②如果有影像學(xué)的臨床指征，PET-CT可用于治療中期療效評價(jià)，但仍處于
6、臨床研究階段，故根據(jù)中期PET-CT結(jié)果更改治療方案仍須慎重。③對于HL和多數(shù)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DiffuselargeBcelllymphoma，DLBCL），如果PET-CT提示有明確的骨髓受累，則無需行骨髓活檢。④PET-CT可以作為惰性淋巴瘤向侵襲性更強(qiáng)的病理類型轉(zhuǎn)化時(shí)活檢部位選擇的依據(jù)。⑤PET-CT對于療效和預(yù)后預(yù)測好于其他方法，可以選擇性使用。4.超聲：可用于淺表淋巴結(jié)和淺表器官（如睪丸、甲狀腺、乳腺等）病變的診斷和隨診，但一般不用于淋巴瘤的分期診斷。對于淺表淋巴結(jié)和淺表器官（如睪丸、乳腺等）病變的診斷和治療后隨診具有優(yōu)勢
7、，可以常規(guī)使用；對于腹部、盆腔淋巴結(jié)檢查可以選擇性使用；對于肝、脾、腎、子宮等81腹盆腔實(shí)質(zhì)性器官的評估，可以作為CT和MRI的補(bǔ)充，尤其是不能行增強(qiáng)CT掃描時(shí)。在淺表淋巴結(jié)切除活檢時(shí)，選取超聲檢測聲像圖異常的淋巴結(jié)，有助于提高活檢的準(zhǔn)確度。超聲引導(dǎo)下穿刺活檢也應(yīng)用于深部淋巴結(jié)、肝臟、縱隔等部位的病變診斷。5.同位素骨掃描：淋巴瘤骨受侵患者的全身骨顯像缺乏特征性改變，難以與骨轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、骨纖維異常增殖癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、感染性疾病等鑒別，需要結(jié)合患者的病史、實(shí)驗(yàn)室檢查和其他影像學(xué)檢查。常規(guī)骨掃描（99Tcm-MDP）對初
8、治HL患者的臨床評估價(jià)值有限，但骨掃描對原發(fā)骨淋巴瘤治療后隨訪觀察和預(yù)后評估作用優(yōu)于CT。（五）其他針對性檢查（1）可疑胃腸道受侵的患者應(yīng)行胃鏡、腸鏡檢查。（2）常規(guī)進(jìn)行心電圖檢
