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《惡性淋巴瘤診療規(guī)范（2015年版）.doc》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、惡性淋巴瘤診療規(guī)范（2015年版）一、概述惡性淋巴瘤（也稱為淋巴瘤）是我國最常見的十大腫瘤之一。根據(jù)《中國腫瘤登記年報》公布的數(shù)據(jù)，2003年至2013年，惡性淋巴瘤的發(fā)病率約為５/10萬。由于淋巴瘤病理類型復(fù)雜，治療原則各有不同，為進(jìn)一步規(guī)范我國淋巴瘤診療行為，提高診療水平，改善患者預(yù)后，保障醫(yī)療質(zhì)量和醫(yī)療安全，國家衛(wèi)生和計劃生育委員會醫(yī)政醫(yī)管局委托中國抗癌協(xié)會腫瘤臨床化療專業(yè)委員會，制訂我國常見病理類型惡性淋巴瘤的診療規(guī)范。二、淋巴瘤的診斷應(yīng)當(dāng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查結(jié)果等進(jìn)行診斷。（一）臨床表現(xiàn)淋巴瘤的癥狀包括全身癥狀和局部癥狀。全身癥狀包括
2、不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀取決于不同的原發(fā)和受侵部位，最常見表現(xiàn)為無痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。（二）體格檢查應(yīng)特別注意不同區(qū)域的淋巴結(jié)是否增大、肝脾的大小、伴隨體征和一般狀態(tài)等。（三）實驗室檢查應(yīng)完成的實驗室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶（Lactatedehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒檢測，以及骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)和（或）活檢等。對于存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵危險的患者應(yīng)進(jìn)行腰穿，予以腦脊液生化、常規(guī)和細(xì)胞學(xué)等檢查。對NK/Ｔ細(xì)胞淋巴瘤患者，應(yīng)進(jìn)行外周血EB病毒DNA滴度檢測。（四）影像學(xué)檢查常用的影像學(xué)檢查方法為CT、核磁
3、共振成像（nuclearmagneticresonanceimaging,MRI）、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（positronemissiontomography-computedtomography，PET-CT）、超聲和內(nèi)窺鏡等。１．CT：目前仍作為淋巴瘤分期、再分期、療效評價和隨診的最常用影像學(xué)檢查方法，對于無碘對比劑禁忌證的患者，應(yīng)盡可能采用增強CT。２．MRI：對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓和肌肉部位的病變應(yīng)首選MRI檢查；對于肝、脾、腎臟、子宮等實質(zhì)器官病變可以選擇或者首選MRI檢查，尤其對于不宜行CT增強者，或者作為CT發(fā)現(xiàn)可疑病變后的進(jìn)一步檢查。３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，
4、PET-CT推薦用于有條件者的腫瘤分期與再分期、療效監(jiān)測、腫瘤殘存及復(fù)發(fā)時的檢查；PET-CT對于療效和預(yù)后預(yù)測好于其他方法，可以選擇性使用。４．超聲：一般不用于淋巴瘤的分期。對于淺表淋巴結(jié)和淺表器官（如睪丸、乳腺）病變的診斷和治療后隨診具有優(yōu)勢，可以常規(guī)使用；對于腹部、盆腔淋巴結(jié)可以選擇性使用；對于肝、脾、腎、子宮等腹盆腔實質(zhì)性器官的評估，可以作為CT和MRI的補充，尤其是不能行增強CT時。超聲可用于引導(dǎo)穿刺活檢、胸腹水抽液和引流。（五）病理診斷病理診斷是淋巴瘤診斷的主要手段。病理診斷的組織樣本應(yīng)首選切除病變或切取部分病變組織。如病變位于淺表淋巴結(jié)，應(yīng)盡量選擇頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結(jié)。
5、粗針穿刺僅用于無法有效、安全地獲得切除或切取病變組織的患者。初次診斷時，最好是切除或切取病變組織。對于復(fù)發(fā)患者，可以通過粗針或細(xì)針穿刺獲取的病變組織來診斷。淋巴瘤的病理診斷需綜合應(yīng)用形態(tài)學(xué)、免疫組化、遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等技術(shù)，尚無一種技術(shù)可以單獨定義為金標(biāo)準(zhǔn)。1.形態(tài)學(xué)：非常重要，不同類型的淋巴瘤具有特征性、診斷性的形態(tài)學(xué)特點。2.免疫組化：可用于鑒別淋巴瘤細(xì)胞的免疫表型，如B或T/NK細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞的分化及成熟程度等。通過組合相關(guān)的免疫組化標(biāo)記物，進(jìn)行不同病理亞型的鑒別診斷。3.熒光原位雜交（fluorescenceinsituhybridization,FISH）：可以發(fā)現(xiàn)特異的染色
6、體斷裂、易位、擴增等異常，輔助診斷與特異性染色體異常相關(guān)的淋巴瘤，如Burkitt淋巴瘤相關(guān)的ｔ（8;14）易位、濾泡性淋巴瘤相關(guān)的ｔ（14;18）易位以及套細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)的ｔ（11;14）易位等。4.淋巴細(xì)胞抗原受體基因重排檢測技術(shù)：淋巴細(xì)胞受體基因單克隆性重排是淋巴瘤細(xì)胞的主要特征，可用于協(xié)助鑒別淋巴細(xì)胞增殖的單克隆性與多克隆性，以及無法通過免疫組化方法來鑒別的淋巴瘤，是對形態(tài)學(xué)檢查和免疫組化方法的重要補充。5.原位雜交：如EB病毒編碼小RNA（EBvirusencodedsmallRNA,EBER）檢測等。三、淋巴瘤的分期Ann-Arbor（Cotswolds會議修訂）是目前通用的
7、描述霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma,NHL）的分期系統(tǒng)，更適用于HL和原發(fā)淋巴結(jié)的NHL，而對于某些原發(fā)淋巴結(jié)外的NHL，如慢性淋巴細(xì)胞白血病、皮膚Ｔ細(xì)胞淋巴瘤和原發(fā)胃、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等則難以適用。這些特殊結(jié)外器官和部位原發(fā)的NHL，通常有其專屬的分期系統(tǒng)。四、常見淋巴瘤病理類型的臨床特點、診斷與治療（一）HLHL是淋巴系統(tǒng)中一種獨特的惡性疾病，男性多
