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1、姜麗麗江西省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2016年4月多發(fā)性肌炎和皮肌炎概述臨床特點(diǎn)診斷治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎PM/DM概述PM/DM是一組橫紋肌非化膿性炎性肌病，多累及四肢近端及頸部肌群，皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害，且常伴多個(gè)內(nèi)臟器官受累，可伴發(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。我國發(fā)病率尚不清楚，國外報(bào)道約為0.6-1/萬，女性：男性約2：1，DM較PM多見，成人兒童均可發(fā)生，呈雙峰型，10-15歲，45-60歲。確切病因不明，遺傳及環(huán)境因素可能與本病發(fā)生有關(guān)。發(fā)病機(jī)制1、細(xì)胞免疫：在PM中發(fā)揮重要作用：發(fā)病機(jī)制2、體液
2、免疫：在DM中發(fā)揮重要作用：臨床特征1、PM：骨骼?。撼扇硕嘁?，隱襲起病，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展；對稱性四肢近端肌無力，可伴肌痛或肌肉壓痛；病程長者可出現(xiàn)肌萎縮；半數(shù)可有頸屈肌無力，眼肌及面肌很少累及臨床特征臨床特征骨骼肌外表現(xiàn)：1、肺部：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎最常見；2、消化道：咽、食管上段橫紋肌常見，吞咽困難、飲水嗆咳；食管下端和小腸蠕動減弱與擴(kuò)張引起反酸、食管炎、咽下困難等3、心臟：有癥狀者少見，如心肌炎、心包炎等，晚期心衰和惡性心律失常4、腎臟：少見，蛋白尿、血尿、管型尿。罕見爆發(fā)型可表現(xiàn)為橫紋
3、肌溶解、肌紅蛋白尿、腎衰竭。臨床特征臨床特征2、DM：典型皮肌炎：除與PM有相同的肌肉及內(nèi)臟受累外，有特征性的皮損：向陽性皮疹、Gottron疹、甲周病變、技工手、皮下鈣質(zhì)沉著等；無肌病性皮肌炎（ADM）：僅有皮膚受累而無明顯肌肉病變；無皮炎的皮肌炎：有典型肌無力表現(xiàn)，CK升高，皮疹不確定或短暫一過性，皮膚肌肉活檢符合典型DM表現(xiàn)臨床特征向陽性皮疹臨床特征Gottron疹臨床特征甲周病變臨床特征技工手鈣質(zhì)沉著臨床特征炎性肌病與腫瘤病史5年以內(nèi)的成人DM惡性腫瘤的發(fā)生率約為25％，PM約為10-15％，和AD
4、M也有一定的相關(guān)性。女性以乳腺癌和卵巢癌多見，男性以肺癌和前列腺癌多見。其他相關(guān)的腫瘤有胰腺癌、胃癌、結(jié)腸癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。臨床特征抗合成酶抗體綜合征：是PM/DM的亞型，除肌病表現(xiàn)外，還有發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”，血清抗合成酶抗體，多為抗jo-1抗體陽性。輔助檢查一般檢查自身抗體肌酶譜肌電圖肌肉活檢/肌肉MRI輔助檢查-----一般檢查血常規(guī)、ESR、CRP，均與肌炎活動程度不平行。Ig可增高，補(bǔ)體可減少，急性者血肌紅蛋白含量增加，可估測肌病急性活動程度，損害廣泛者出現(xiàn)肌
5、紅蛋白尿。一般檢查：輔助檢查-----自身抗體肌炎特異性自身抗體（MSAs）：1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗體：目前發(fā)現(xiàn)十余種，與抗合成酶抗體綜合征密切相關(guān)，其中抗Jo-1抗體陽性率約10-30%，在ILD中陽性率高。2、抗信號識別顆粒（SRP）抗體：病理表現(xiàn)突出的特點(diǎn):肌纖維的壞死明顯，常無炎性細(xì)胞的浸潤3、抗Mi-2抗體：多見于DM，與皮疹相關(guān)。輔助檢查-----自身抗體肌炎相關(guān)性自身抗體：ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗PM-Scl、抗Ku抗體（伴發(fā)SSc）；抗SSA
6、、SSB（伴發(fā)SS、SLE）輔助檢查-----肌酶譜包括肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、AST、ALT、LDH；CK最敏感，與肌肉損傷程度平行，常先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后肌酶升高3-10w。輔助檢查-----肌電圖常為肌源性損害，典型三聯(lián)征：時(shí)限短、小型的多項(xiàng)運(yùn)動電位；纖顫電位、正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電。僅40%可檢到上述典型表現(xiàn)，10-15%無明顯異常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害表現(xiàn)，因此對診斷無特異性，在于強(qiáng)調(diào)有活動性的肌病存在，指導(dǎo)肌活檢部位。輔助檢查-----組織病理檢查輔助檢查----
7、-組織病理檢查1、PM：1、PM：HE染色：纖維大小不一、變性、壞死和再生，炎性細(xì)胞浸潤，無特異性。輔助檢查-----組織病理檢查MHC-I表達(dá)上調(diào)（綠色）CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維(橙色)PM免疫組化：MHC-I分子明顯上調(diào)，CD8+T細(xì)胞多灶狀分布在肌纖維周圍及內(nèi)部，即“CD8/MHCI復(fù)合物”。輔助檢查-----組織病理檢查2、DM：2、DM：肌束周圍肌纖維萎縮；炎性細(xì)胞分布于血管周圍或束間隔及其周圍；輔助檢查-----組織病理檢查DM晚期毛細(xì)血管正常毛細(xì)血管DM血管病變：肌內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞
8、增生，密度減低，剩余毛細(xì)血管管腔明顯擴(kuò)張。輔助檢查-----肌肉MRI診斷1975年Bohan/Peter標(biāo)準(zhǔn)：1、對稱性近端肌無力2、肌活檢異常3、血清肌酶升高4、肌電圖示肌源性損害5、典型的皮膚損害對PM過度診斷，不能與其他炎性肌病區(qū)分診斷學(xué)者建議：增加肌活檢的免疫組化標(biāo)準(zhǔn)：PM：“MHCI/CD8+T”DM：“MHCI/B細(xì)胞/CD4+T/束周萎縮”鑒別診斷1、高強(qiáng)度鍛煉引起的肌肉損傷：可有肌痛、無力，CK
