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心肌疾病廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科黃志文
1定義心肌病是指一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳等）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機械和（或)心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不屬于心肌病范疇。
2分類1、遺傳性：肥厚型、右心室發(fā)育不良、左心室致密化不全、離子通道病等2、混合性：擴張型心肌病、限制型心肌病3、獲得性：感染、心動過速、圍生期、心臟氣球樣變
3擴張型心肌?。―CM）主要特征單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常，病死率較高，男多于女（2.5:1），在我國發(fā)病率為13/10萬～84/10萬不等。
4病因（多數(shù)不明）1、感染：病毒（RNA）、細(xì)菌、真菌等。2、炎癥（肉芽腫性心肌炎）：結(jié)節(jié)病、巨細(xì)胞性、過敏性心肌炎、結(jié)締組織病3、中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒、化療藥、缺硒、甲狀腺疾病4、遺傳：常染色體顯性遺傳5、其他：圍生期心肌病
5病理心腔擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常伴附壁血栓；組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、纖維化。
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9臨床表現(xiàn)起病緩慢1.心臟擴大，S3，S4，奔馬律2.充血性心力衰竭3.各種類型的心律失常4.栓塞或猝死
10實驗室和其他檢查1.胸部X線心影明顯增大，肺淤血2.心電圖各種心律失常，ST-T改變，低電壓，病理性Q波（心肌廣泛纖維化）
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123.超聲心動圖(UCG)心室腔擴大（全心擴大，以左室明顯），室壁運動普遍減弱，二、三尖瓣反流（一大二小三薄四弱）
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144.心臟磁共振鑒別浸潤性心肌病、致密化不全、右心室心肌病、結(jié)節(jié)病等5.心臟放射性核素檢查：左室增大，LVEF降低6.心導(dǎo)管檢查和心血管造影心室造影：左心室擴大，彌漫性室壁運動減弱，LVEF降低冠脈造影：正常，可與冠心病鑒別
157.冠脈CTA8.血液：腦鈉肽（BNP）、N末端腦鈉肽（NT-proBNP）9.心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化
16診斷與鑒別診斷1.心臟增大、心律失常、充血性心力衰竭2.UCG：心腔擴大、心臟彌漫性搏動減弱3.除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病(風(fēng)心、冠心、高心、先心、甲亢心……）
17治療：目的：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，阻斷心衰加重的神經(jīng)體液機制，控制心力失常預(yù)防猝死，預(yù)防栓塞，提高生活質(zhì)量，延長壽命。1.病因治療：控制感染、限酒、內(nèi)分泌失常等2.針對心衰：限制活動、低鹽、洋地黃、利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑(伊伐布雷?。?/p>
18治療：3.心臟再同步化治療（CRT）：適應(yīng)癥：左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)≤35%；左束支阻滯QRS波≥120ms，非左束支阻滯患者≥150ms；預(yù)期壽命1年以上4.抗凝治療：阿司匹林、華法林（調(diào)整INR）
19治療：5.抗心律失常：藥物：利多卡因、胺碘酮、β受體阻滯劑等心臟電復(fù)律除顫儀ICD,適應(yīng)癥：1、有持續(xù)性室速2、有心臟驟停史3、LVEF＜35%4、預(yù)期生存時間大于1年以上
20肥厚型心肌?。℉CM）肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降，是青少年運動猝死的最主要原因之一。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
21病因為常染色體顯性遺傳。病理、生理非對稱性心室間隔肥厚（ASH）；心尖部肥厚（APH）組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，瘢痕形成。以左心室間隔部明顯。二尖瓣前葉前移加重梗阻（收縮中、后期)，流出道壓力階差≥30mmHg
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24臨床表現(xiàn)1.癥狀：心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心排血量減少（眩暈、暈厥）等。部分可無癥狀，因猝死或體檢時發(fā)現(xiàn)；2.體征：心臟輕度增大，S4；梗阻型在胸骨左緣3～4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音（受心肌收縮力、左室容量、射血速度影響），心尖部常有MI的收縮期雜音（二尖瓣前移）。
25實驗室和其他檢查1.胸部X線心影增大多不明顯，有心衰可明顯增大2.心電圖LVH，ST-T改變，病理性Q波，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，期前收縮
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273.超聲心動圖臨床主要診斷手段，可顯示ASH（或APH），舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3，間隔運動低下；梗阻型病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖瓣前葉收縮期前移（SAM）、左心室舒張功能障礙。4.心導(dǎo)管檢查和心血管造影5.心內(nèi)膜心肌活檢
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29診斷與鑒別診斷1.對臨床或ECG表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)想到本病的可能，結(jié)合ECG、UCG及心導(dǎo)管檢查作出診斷，有家族史者更有助于診斷。2.鑒別：冠心病，高心病，先心病，AS
30治療：（改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死）一、一般治療：避免激烈運動、持重、屏氣，減少猝死。 二、藥物治療1、減輕左心室流出道梗阻：β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑；禁用增強心肌收縮力及減少心臟容量負(fù)荷的藥物（洋地黃、硝酸酯類）。2、針對心衰、房顫治療
31治療：（改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死）三、非藥物治療1、手術(shù)治療：室間隔切除術(shù)2、酒精室間隔消融術(shù)3、起搏治療：右心室心尖起搏4、ICD
32病毒性心肌炎
33病因多種病毒均可引起心肌炎，以腸道病毒包括柯薩奇A、B組病毒（coxsakievirusA,B），孤兒（ECHO）病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感病毒，肝炎病毒等常見。
34發(fā)病機制1.病毒的直接作用2.病毒介導(dǎo)的免疫損傷作用病理實質(zhì)性病變：心肌損害間質(zhì)性病變：心肌間質(zhì)彌漫性或局灶性增生、水腫及充血，內(nèi)有多量炎性細(xì)胞浸潤
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37臨床表現(xiàn)1.病情輕重變異較大，可完全無癥狀或猝死。2.癥狀：呼吸道或胃腸道病毒感染癥狀心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至Adams-Stokes綜合征。3.體征：心動過速、各種心律失常、S3或雜音、頸V怒張、肺部啰音、肝大等心衰體征，重癥可出現(xiàn)心源性休克。
38輔助檢查1.胸部X線：心影擴大或正常。2.心電圖：ST-T改變和各種心律失常，室性心律失常及AVB多見；嚴(yán)重心肌損害時可見病理性Q波。
393.UCG：正?；蜃笫沂鎻埞δ軠p退、節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱、左室增大、附壁血栓。4.TnT↑、CK-MB↑、ESR↑、CRP↑5.血清病毒中和抗體檢測6.心內(nèi)膜心肌活檢
40診斷和鑒別診斷一、診斷：臨床診斷，確診心內(nèi)膜心肌活檢二、鑒別診斷甲亢、結(jié)締組織病、化療藥物及毒物
41治療和預(yù)后1.治療⑴臥床休息⑵心力衰竭：利尿劑、血管擴張劑、ACEI等⑶心律失常：⑷中西醫(yī)結(jié)合⑸不主張早期使用激素
42使用激素適應(yīng)證：1.高度房室傳導(dǎo)阻滯2.難治性心力衰竭3.高熱不退4.重癥患者或存在自身免疫
432.預(yù)后⑴多數(shù)可痊愈。⑵急性期可死于嚴(yán)重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克。⑶部分可形成慢性心肌炎，留有一定程度的心臟擴大、心功能減退、或伴有心律失常、心電圖異常，甚至演變?yōu)閿U張型心肌病。
44謝謝！
