分娩性臂叢神經(jīng)損傷的診治進(jìn)展

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1、分娩性臂叢神經(jīng)損傷的診治進(jìn)展　????-

2、顧玉東發(fā)表于2007-9-611:40:00幾個(gè)世紀(jì)以來(lái)，分娩性臂叢神經(jīng)損傷（產(chǎn)癱）被認(rèn)為是上肢的一種先天性畸形。Smellie于1768年首先報(bào)告了一例分娩引起的雙側(cè)臂叢麻痹，Duchenne（1861）證實(shí)了產(chǎn)癱的分娩性起源，Erb（1875）描述了產(chǎn)癱所致最常見(jiàn)的臂叢上干損傷的典型表現(xiàn)。Seeligmueller（1877）和Klumpke（1885）則分別描述了全臂叢型及下干型產(chǎn)癱。Kennedy（1903）曾建議對(duì)產(chǎn)癱進(jìn)行早期神經(jīng)探查及外科修復(fù)并取得一定療效，但Sever（1925）報(bào)

3、告了1100例產(chǎn)癱的治療結(jié)果，認(rèn)為經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)谋Ｊ刂委?，產(chǎn)癱患兒大多數(shù)可以自行恢復(fù)，再通過(guò)某些功能重建手術(shù)則可使療效進(jìn)一步改善。這種以保守治療為主的觀點(diǎn)在產(chǎn)癱治療領(lǐng)域持續(xù)了相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間。80年代開(kāi)始，Narakas（1981）、Gilbert（1984）等相繼采用顯微外科手術(shù)治療產(chǎn)癱，并取得令人滿(mǎn)意的結(jié)果。目前手術(shù)已成為治療產(chǎn)癱的主要方法之一。一、病因與損傷機(jī)制根據(jù)上海華山醫(yī)院資料，胎兒超重（大于4000克）、胎位異常及助產(chǎn)技術(shù)不當(dāng)是分娩性臂叢損傷的三大因素。超重及胎位異常易使分娩時(shí)頸肩區(qū)受到暴力牽拉而產(chǎn)生分離作用，常為肩部卡在恥骨聯(lián)

4、合后方而頭側(cè)屈，或臀位產(chǎn)中頭卡在骨盆內(nèi)，此時(shí)用力牽拉一側(cè)身體致臂叢損傷。二、臨床分型與診斷傳統(tǒng)的Erb-Duchenne（上干型）和Klumpke（下干型）已由Tassin（1984）根據(jù)產(chǎn)癱病理解剖特點(diǎn)的四型分類(lèi)法取代：第一型?C56損傷：表現(xiàn)為典型的Erb’s麻痹：肩外展、屈肘不能。通常第一個(gè)月內(nèi)開(kāi)始恢復(fù)，4-6個(gè)月可完全恢復(fù)。病理上多為Sunderland神經(jīng)損傷I-II型（傳導(dǎo)中斷或軸索斷裂）。第二型?C567損傷：表現(xiàn)為肩外展、屈肘、伸腕不能。大多數(shù)病例從6周以后開(kāi)始恢復(fù)，但至6-8個(gè)月時(shí)可遺留肩關(guān)節(jié)的內(nèi)旋內(nèi)收畸形，6歲時(shí)常有

5、肱骨短縮2-3cm。病理上C56多為SunderlandII-III型（III型：神經(jīng)纖維斷裂）、C7多為I-II型。第三型?C5678T1損傷：表現(xiàn)為全上肢癱瘓，但Horner’s征陰性。此型常留有肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收攣縮畸形及肘關(guān)節(jié)30o的屈曲畸形。病理上C56多為SunderlandIV-V(神經(jīng)束或神經(jīng)干斷裂)，C7多為III型，但C8T1累及較輕（多為I-II型），因此大多數(shù)患者手功能在1歲以后仍可恢復(fù)正常，但25%遺有垂腕畸形。第四型?C5678T1損傷伴Horner’s征陽(yáng)性：此型C56常為斷裂，C78常為撕脫,而T1可為不全損

6、傷，也可存在撕脫與斷裂的各種組合。產(chǎn)癱需與以下?lián)p傷鑒別：(一)大腦性癱瘓簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱。其病因包括產(chǎn)前(先天性)、產(chǎn)時(shí)(新生兒窒息及顱內(nèi)出血等)、及產(chǎn)后(外傷及疾病)因素。因助產(chǎn)技術(shù)不當(dāng)導(dǎo)致的腦癱與產(chǎn)癱的鑒別診斷尤為重要。腦癱患兒出生時(shí)常有顱內(nèi)缺氧及出血史，神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥除可表現(xiàn)為單癱外，還可表現(xiàn)為四肢癱、偏癱、截癱等，其麻痹肌群呈肌張力增高、腱反射亢進(jìn)等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn);而產(chǎn)癱常表現(xiàn)為單側(cè)上肢受累，其癱瘓肌群呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)(肌張力下降，腱反射減低)，但尚有少數(shù)患者兩者合并存在使診斷困難。(二)骨關(guān)節(jié)損傷分娩時(shí)由于胎位異?；蛑a(chǎn)技

7、術(shù)不當(dāng)可造成肩關(guān)節(jié)脫位、鎖骨骨折、肱骨上端骨骺分離等，患兒可表現(xiàn)為肩關(guān)節(jié)功能障礙。此時(shí)應(yīng)檢查是否同時(shí)有屈肘障礙。單一的肩關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙以骨關(guān)節(jié)損傷常見(jiàn)，合并屈肘障礙則以臂叢損傷多見(jiàn)。出生后二周在X片上發(fā)現(xiàn)鎖骨或肱骨上段顯示的骨痂即可明確診斷。三、繼發(fā)性畸形由于產(chǎn)癱的損傷機(jī)制及病程演變與成人臂叢損傷不同，患兒上肢各關(guān)節(jié)常會(huì)出現(xiàn)各種后遺癥,嚴(yán)重影響患肢功能。因此,后遺癥的治療是產(chǎn)癱治療的重要環(huán)節(jié)。（一）肩關(guān)節(jié)Birch(1998)統(tǒng)計(jì)，在產(chǎn)癱的自然病程中，I型產(chǎn)癱(C56損傷)的10%、II型(C567損傷)35%、III型(C5-T1損傷)

8、的50%以上、以及所有IV型（C5-T1損傷伴Horner征陽(yáng)性）的患兒均遺有不同程度的肩關(guān)節(jié)功能障礙，其中最常見(jiàn)的是肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋攣縮畸形。顧玉東(1999)根據(jù)產(chǎn)癱后肩外旋及外展受限的機(jī)制與程度將其分為以下三型：1.動(dòng)力型?主動(dòng)肌萎縮。表現(xiàn)為三角肌、岡上、下肌等收縮無(wú)力。此型的治療原則以修復(fù)神經(jīng)功能或功能重建為主。2.阻力型?主動(dòng)肌恢復(fù)良好，但由于拮抗肌攣縮或肩關(guān)節(jié)的繼發(fā)性病變而形成阻力，導(dǎo)致肩外旋及外展障礙。又分下述三型：（1）肩胛下肌攣縮型：表現(xiàn)為肩關(guān)節(jié)內(nèi)旋為主的畸形?；贾媳厶幱趦?nèi)旋內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)處于伸直或輕度屈曲、前臂旋前、腕關(guān)節(jié)

9、及各指處屈曲位，呈典型的“索小費(fèi)”動(dòng)作。肩中立位被動(dòng)外旋小于正常側(cè)一半。攣縮產(chǎn)生的主要機(jī)理是肩胛下肌在接受上干支配的同時(shí)，還接受中干等的神經(jīng)支配，由于產(chǎn)癱的特點(diǎn)常常是中下干損傷輕于上干，故肩胛下肌的恢復(fù)總是