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1、漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷一、多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷 1.概念：多發(fā)性骨髓瘤（MM）是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髓中單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常?！ ?.血象：絕大多數(shù)病人都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正色素性，少數(shù)呈低色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快?！ “准?xì)胞數(shù)正常或偏低，白細(xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。白細(xì)胞分類
2、中，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，可占40%～55%。外周血片可見到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%～3%；若瘤細(xì)胞超過20%，絕對(duì)值超過2×109／L，即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷?！ ⊙“鍞?shù)正?；蚱?，血小板減少與骨髓被浸潤(rùn)及微血栓形成有關(guān)?！ ?.骨髓象：骨髓穿刺檢查對(duì)本病診斷有決定性意義。早期病人的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷，瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異。當(dāng)瘤細(xì)胞所占比例較高時(shí)，粒系細(xì)胞及紅系細(xì)胞則明顯減少。正常骨髓內(nèi)漿細(xì)胞為1%～2.5%，在多發(fā)性骨髓瘤時(shí)異常漿細(xì)胞
3、增多，一般為5%～10%，多者可高達(dá)70%～95%以上。瘤細(xì)胞的大小、形態(tài)和成熟程度有明顯異常?！ D 多發(fā)性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤細(xì)胞 圖 Russell小體是漿細(xì)胞漿內(nèi)的一種數(shù)目不等，大小不一染成肉紅色的球形小體，它是漿細(xì)胞中分泌免疫球蛋白的一種小體。如胞漿內(nèi)充滿此小體，核常被擠到一旁，稱為葡萄細(xì)胞（grapecell）或稱mott細(xì)胞（桑椹狀細(xì)胞）。Russell小體在染色中有時(shí)會(huì)溶解，以致染成淡黃色或形成空泡，成為泡沫樣細(xì)胞，須與脂肪細(xì)胞區(qū)別。 圖 Dutcher小體是一種含于核內(nèi)的PAS陽性包涵體，經(jīng)羅氏染色后，較核染色
4、為淡，可在約7%的骨髓瘤患者中見到，以IgA型骨髓瘤較多見?！ D 火焰狀細(xì)胞是指漿細(xì)胞內(nèi)沉積了一些無定形沉淀物，并常染成紅色，故名?，F(xiàn)已知沉積物也是免疫球蛋白，且多見于IgA型多發(fā)性骨髓瘤?！ ×?xí)題某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細(xì)胞，如下圖所示，可考慮診斷（?。 急性單核細(xì)胞白血病 B惡性組織細(xì)胞病 C多發(fā)性骨髓瘤 D巨核細(xì)胞白血病 E巨幼細(xì)胞貧血 [答疑編號(hào)500726150101：針對(duì)該題提問]?『正確答案』C 習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點(diǎn)是（?。 細(xì)胞著色不一 B靶形紅細(xì)胞
5、 C緡錢狀紅細(xì)胞 D球形紅細(xì)胞 E裂紅細(xì)胞 [答疑編號(hào)500726150102：針對(duì)該題提問]?『正確答案』C 4.臨床生化檢驗(yàn)：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出大漿細(xì)胞和B-J蛋白，此對(duì)論斷有重要意義。 ?。?）電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別κ和λ鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者（除不分泌型）均為陽性。 ?。?）血清鈣：磷和堿性磷酸酶的檢測(cè)：血鈣常升高，可達(dá)12%～16%，血磷一般正常，當(dāng)腎功能不全時(shí)，血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高?！ 。?）腎功
6、能檢驗(yàn)：多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，腎臟損害的發(fā)生率較高，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管形阻塞而導(dǎo)致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿素氮測(cè)定多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥?！ ?.免疫電泳：經(jīng)血清和尿中免疫電泳，可將“Ｍ”成分分為以下幾型：①IgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；②IgA型：約占23%～27%，電泳中“Ｍ”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；③IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；④IgE型：罕
7、見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿細(xì)胞白血?。虎葺p鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無“Ｍ”成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；⑥雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型僅占1%，血清中無“Ｍ”成分，尿中無B-J蛋白?！ 《⒕耷虻鞍籽Y的實(shí)驗(yàn)診斷 1.概念：巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤(rùn)骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明?！ ?.血
8、象：絕大多數(shù)病人有不同程度的貧血，80%病人有正常細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白在58～104g/L，少數(shù)低至11g/L。極個(gè)別可發(fā)生溶血性貧血，紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一，一般正常，常伴有相對(duì)淋
