漿細(xì)胞病課件

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1、漿細(xì)胞病Plasmacelldycrasias1漿細(xì)胞?。≒lasmacelldycrasias）定義：漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過(guò)度增殖所引起的一組疾病。本疾病可分為兩型骨髓瘤（孤立性、多發(fā)性、髓外漿細(xì)胞病、漿細(xì)胞白血病）；原發(fā)性巨球蛋白血癥；重鏈??；原發(fā)淀粉樣變性。2隱性漿細(xì)胞病良性單克隆免疫球蛋白血癥；繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥。病因：尚未完全明了可能與遺傳有關(guān)，有染色體異常病毒感染繼發(fā)于其他疾?。怨撬柩住⒔Y(jié)核、慢性肝炎）3M蛋白免疫球蛋白兩條相似的重鏈和兩條輕鏈組成，重鏈γαμδε，輕鏈κλ。免疫球蛋白IgGIgAIgMIgDIgE4血清中M蛋白的特點(diǎn)和測(cè)定可

2、能完整的單克隆免疫球蛋白或?yàn)橐粭l重鏈和一條輕鏈的免疫球蛋白采用血清蛋白電泳定量測(cè)量法（M蛋白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出現(xiàn)單峰）確定免疫球蛋白的類(lèi)型（定性）5尿中M蛋白特點(diǎn)和測(cè)定通常是一條游離的輕鏈在某些重鏈疾病中，由某些特定區(qū)域的游離重鏈片段組成免疫球蛋白電泳：定量測(cè)定24小時(shí)的輕鏈蛋白（κλ）6本周氏蛋白多條輕鏈。分子量小，通過(guò)腎小球，從尿排出。加溫45-60℃凝固→沸點(diǎn)重新溶解→冷至60℃以下出現(xiàn)沉淀又稱凝溶蛋白初期時(shí)間間歇出現(xiàn)，本周氏蛋白陰性不能排除本病。7多發(fā)性骨髓瘤（multipiemyeloma）定義：漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤，異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）浸潤(rùn)骨骼

3、和軟組織，產(chǎn)生M蛋白，引起骨骼破壞，出現(xiàn)貧血、腎功能損害和免疫功能異常。發(fā)病率：4/100，000，多發(fā)性骨髓瘤占惡性腫瘤的1%，血液惡性疾病的10%，通常無(wú)法治愈，接受標(biāo)準(zhǔn)治療病人中位生存時(shí)間為4年。發(fā)病高峰年齡：60-70歲，男女比2：18溶骨性損害病理性骨折高鈣血癥貧血骨髓浸潤(rùn)骨破壞單克隆免疫球蛋白尿：腎功能衰竭血：高粘滯性冷凝球蛋白神經(jīng)病變組織：淀粉樣變性正常免疫球蛋白減少感染多發(fā)性骨髓瘤病史和體檢血細(xì)胞計(jì)數(shù)，分類(lèi)及血小板尿素氮/肌酐，電解質(zhì)，血鈣/白蛋白血免疫球蛋白定量血清蛋白電泳及免疫沉淀24小時(shí)尿蛋白電泳及免疫沉淀骨骼掃描骨髓穿刺+活檢?2-微球蛋白C反應(yīng)蛋白LDH細(xì)

4、胞遺傳學(xué)檢查±FISH通常有用的檢查（對(duì)一些患者的預(yù)后判斷有幫助）漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)PCLI—反映漿細(xì)胞惡性克隆增生能力骨髓流式細(xì)胞儀檢測(cè)—表達(dá)漿細(xì)胞抗原（PCA-1),CD20、CD40、CD28、CD31、CD54、CD449浸潤(rùn)性表現(xiàn)1.骨痛早期和主要癥狀，發(fā)生率75%，腰骶痛（70%），胸痛（20%），肢體其他部位（10%）。2.骨骼變形和病理性骨折骨骼變形：主要在胸骨和脊椎，胸骨柄及胸部凹陷，胸肋鎖骨連接外呈串珠樣結(jié)節(jié)。病理性骨折：多發(fā)生在肋骨，多在第五肋以下可引起胸腔積液及胸部疼痛。103.造血器官的損害：貧血常規(guī)多為中度。4、髓外浸潤(rùn)：脾、肝、淋巴結(jié)，腎常見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)病變

5、以胸腰椎脊髓壓迫癥狀為主（10.5%）111.易感染性：與異常M蛋白大量產(chǎn)生，正常免疫球蛋白減少或γ-球蛋白分解增加有關(guān)。細(xì)菌感染尤以革蘭氏陰性桿菌感染為主（72%）病毒感染有所增加感染常是本病致死的主要原因。大量M蛋白的及其多肽鏈引起的臨床表現(xiàn)122.高粘滯血癥IgA分子易形成多聚體，IgA型更易發(fā)生此癥。3.出血傾向M蛋白被血小板吸附，導(dǎo)致血小板聚集和血小板第3因子釋放失常有關(guān)。4.腎功能損害40-60%蛋白尿慢性腎功能衰竭（尿中本周氏蛋白陽(yáng)性發(fā)生率是無(wú)本周氏蛋白的2倍）135.淀粉樣變10-20%，IgD型常見(jiàn)，有淀粉樣變者生存＜1年，多死于心臟病。舌、心、胃腸道、骨骼、平滑

6、肌、神經(jīng)、皮膚是發(fā)生淀粉樣變常見(jiàn)部位141.主要標(biāo)準(zhǔn)：①組織活檢為漿細(xì)胞瘤；②骨髓漿細(xì)胞增多，＞30%③M蛋白IgG＞3.5/dL或IgA＞2.0/dL，輕鏈每日排出＞1g2.次要標(biāo)準(zhǔn)①骨髓漿細(xì)胞增多，10-30%；②M蛋白IgG＜3.5/dL或IgA＜2.0/dL；③溶骨性改變；④正常免疫球蛋白降低，IgM＜50mg/dL，IgA＜100mg/dL，IgG＜600mg/dL。SWOG有關(guān)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)15對(duì)于一個(gè)有癥狀的病人，凡符合以下條件者可以診斷⑴主要診斷標(biāo)準(zhǔn)①或②+次要標(biāo)準(zhǔn)①、②或③；⑵主要診斷標(biāo)準(zhǔn)③；⑶次要診斷標(biāo)準(zhǔn)①+②+③或①+②+④16骨髓中漿細(xì)胞?15％并有

7、異常漿細(xì)胞或有病理證實(shí)的漿細(xì)胞瘤血清中出現(xiàn)單克隆蛋白(M蛋白):IgG＞35g/L,IgA＞20g/L,IgM＞15g/L,IgD＞2.0g/L,IgE＞2.0g/L,少數(shù)出現(xiàn)雙克隆或三克隆性無(wú)其它原因的溶骨病變或廣泛骨質(zhì)疏松國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)*注釋:診斷IgM型,除符合1、2項(xiàng)外，須具備MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨病變。只有1、3項(xiàng)屬不分泌MM；對(duì)僅有1、2項(xiàng)者，尤其無(wú)原、幼漿者，除外意義未明的單克隆丙種球蛋白血癥和反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥17類(lèi)型特征處理MGUS血清單克隆蛋白<3