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《漿細(xì)胞病精品醫(yī)學(xué)ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、漿細(xì)胞病血液內(nèi)科薄蘭君定義：指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈片段為其特征。本組疾病包括：（1）骨髓瘤（孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病）；（2）原發(fā)性巨球蛋白血癥；（3）重鏈?。é?、α及μ）；（4）原發(fā)性淀粉樣變性；（5）反應(yīng)性單株免疫球蛋白增多癥，可繼發(fā)于慢性炎癥，自體免疫性疾病和腫瘤；（6）意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。后者除有M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的，也有個別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。多發(fā)性骨髓瘤定義：多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫
2、瘤。骨髓內(nèi)有漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不明確。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于Ｂ記憶細(xì)胞或幼漿細(xì)胞。多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)單克隆蛋白骨髓浸潤細(xì)胞因子釋放骨質(zhì)破壞無功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛貧血神經(jīng)系統(tǒng)癥狀高鈣血癥腎功能衰竭高粘血癥淀粉樣變性一、骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)（一）骨骼破壞：骨痛常為早期的主要癥狀，自發(fā)性骨折，少數(shù)病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。（二）髓外
3、侵潤：1．淋巴結(jié)及腎等受累器官腫大：臨床發(fā)現(xiàn)肝大者約占40%，半數(shù)有脾大。2．神經(jīng)浸潤：3.孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。4．多發(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病POEMS綜合征：多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、器官腫大（O）、內(nèi)分泌病（E）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)（一）感染 （二）高粘滯綜合征（三）出血傾向（四）淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象三、腎功能損害臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰竭，為僅次于感染的致死原因。實驗室和其他檢查一、血象貧血可為首見征象，多數(shù)正常細(xì)胞性貧血。血片中紅細(xì)胞排列
4、成錢串狀，血沉顯著增快。晚期有全血細(xì)胞減少，并可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn)，超過2.0×109/Ｌ者稱為漿細(xì)胞白血病。二、骨髓主要為漿細(xì)胞系異常增生（至少占有核細(xì)胞數(shù)的15％），并伴有質(zhì)的改變。骨髓瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一，成堆出現(xiàn)。三、血液生化檢查（一）單克隆免疫球蛋白血癥的檢查1、蛋白電泳75％的患者血清或尿液在蛋白電泳時可見一濃而密集的染色帶，掃描呈現(xiàn)基底較窄單峰突起的Ｍ蛋白血清蛋白電泳（SPEP）左：正常血清電泳結(jié)果；右：多發(fā)性骨髓瘤—其中的高峰是副蛋白峰2、免疫電泳 可確定Ｍ蛋白的性質(zhì)并對骨髓瘤進(jìn)行分型3、血清免疫球蛋白定量測定 顯示骨髓瘤患者單克
5、隆免疫球蛋白增多的同時，正常免疫球蛋白減少（二）血鈣、磷測定因骨質(zhì)廣泛破壞，出現(xiàn)高鈣血癥。晚期腎功能減退，血磷也增高。（三）血清β２微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力兩者均高于正常。β２微球蛋白是由漿細(xì)胞分泌的，與全身骨髓瘤細(xì)胞總數(shù)有顯著相關(guān)性（四）白細(xì)胞介素６ 血清ＩＬ-6和血清可溶性ＩＬ-6受體（ｓＩＬ-6Ｒ）反映疾病的嚴(yán)重程度（五）尿和腎功能檢查90％以上的患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可增高。約半數(shù)患者尿中出現(xiàn)本周蛋白四、Ｘ線檢查可有三種Ｘ線表現(xiàn)：1、早期為骨質(zhì)疏松2、典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個大小不等的溶骨性損害3、病理性骨折五、99ｍ锝
6、-亞甲基二膦酸鹽（99ｍTc-MDP）ｒ骨顯像可較Ｘ線提前3-6月發(fā)現(xiàn)骨病變診斷與鑒別診斷診斷多發(fā)性骨髓瘤的依據(jù)為：1、骨髓中漿細(xì)胞>15％，且有形態(tài)異常2、血清總有大量的Ｍ蛋白（IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L）或本周蛋白>1ｇ/２４ｈ3、溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。鑒別診斷1、反映性漿細(xì)胞增多癥：可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌等引起。漿細(xì)胞一般不超過15%且無形態(tài)異常2、巨球蛋白血癥：本病系骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白為IgM，無骨質(zhì)破壞3、意義未明的單克
7、隆免疫球蛋白血癥：除有Ｍ蛋白外并無臨床表現(xiàn)，即無骨骼病變，骨髓中漿細(xì)胞增多也不明顯4、反應(yīng)性單克隆免疫球蛋白增多癥5、骨轉(zhuǎn)移癌分期標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ期符合下列4項（1）血紅蛋白>100g/L（2）血清鈣正常（3）X射線檢查無異常發(fā)現(xiàn)（4）M蛋白水平IgG<50g/LIgA<30g/L輕鏈型尿中輕鏈<4g/24h尿Ⅱ期既不符合Ⅰ期又不達(dá)Ⅲ期者分期標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ期符合下述一項或一項以上者（1）血紅蛋白<85g/L（2）高鈣血癥（3）進(jìn)展性溶骨病變（4）M蛋白水平IgG>70g/LIgA>50g/L輕鏈型尿中輕鏈>12g/24h尿治療一、化學(xué)治療抗骨髓瘤化學(xué)治療的療效標(biāo)準(zhǔn)，以Ｍ蛋
8、白減少７５％以上或尿中本周蛋白排出量減少90％以上（24小時尿本周蛋白排出量小于
