漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷

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1、漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷一、多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷　　1.概念：多發(fā)性骨髓瘤（MM）是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髓中單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。　　2.血象：絕大多數(shù)病人都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正色素性，少數(shù)呈低色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快?！　“准?xì)胞數(shù)正常或偏低，白細(xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。白細(xì)胞分類中，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，可占40%～5

2、5%。外周血片可見(jiàn)到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%～3%；若瘤細(xì)胞超過(guò)20%，絕對(duì)值超過(guò)2×109／L，即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。　　血小板數(shù)正?；蚱?，血小板減少與骨髓被浸潤(rùn)及微血栓形成有關(guān)?！　?.骨髓象：骨髓穿刺檢查對(duì)本病診斷有決定性意義。早期病人的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷，瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異。當(dāng)瘤細(xì)胞所占比例較高時(shí)，粒系細(xì)胞及紅系細(xì)胞則明顯減少。正常骨髓內(nèi)漿細(xì)胞為1%～2.5%，在多發(fā)性骨髓瘤時(shí)異常漿細(xì)胞增多，一般為5%～10%，多者可高達(dá)70%～95%以上。瘤細(xì)胞的大小、形

3、態(tài)和成熟程度有明顯異常。　　圖　多發(fā)性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤細(xì)胞　　圖　Russell小體是漿細(xì)胞漿內(nèi)的一種數(shù)目不等，大小不一染成肉紅色的球形小體，它是漿細(xì)胞中分泌免疫球蛋白的一種小體。如胞漿內(nèi)充滿此小體，核常被擠到一旁，稱為葡萄細(xì)胞（grapecell）或稱mott細(xì)胞（桑椹狀細(xì)胞）。Russell小體在染色中有時(shí)會(huì)溶解，以致染成淡黃色或形成空泡，成為泡沫樣細(xì)胞，須與脂肪細(xì)胞區(qū)別。　　　　圖　Dutcher小體是一種含于核內(nèi)的PAS陽(yáng)性包涵體，經(jīng)羅氏染色后，較核染色為淡，可在約7%的骨髓瘤患者中見(jiàn)到，以IgA型骨髓瘤較多見(jiàn)?！　　　D　火焰狀細(xì)胞是指漿細(xì)胞內(nèi)沉積了一些無(wú)定

4、形沉淀物，并常染成紅色，故名?，F(xiàn)已知沉積物也是免疫球蛋白，且多見(jiàn)于IgA型多發(fā)性骨髓瘤?！　×?xí)題某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細(xì)胞，如下圖所示，可考慮診斷（?。　　　急性單核細(xì)胞白血病　　B惡性組織細(xì)胞病　　C多發(fā)性骨髓瘤　　D巨核細(xì)胞白血病　　E巨幼細(xì)胞貧血　　[答疑編號(hào)500726150101：針對(duì)該題提問(wèn)]?『正確答案』C　　習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點(diǎn)是（?。　細(xì)胞著色不一　　B靶形紅細(xì)胞　　C緡錢狀紅細(xì)胞　　D球形紅細(xì)胞　　E裂紅細(xì)胞　　[答疑編號(hào)500726150102：針對(duì)該題提問(wèn)]?『正確答案』C　　4.臨床生化檢驗(yàn)：病人除

5、有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出大漿細(xì)胞和B-J蛋白，此對(duì)論斷有重要意義?！　。?）電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別κ和λ鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者（除不分泌型）均為陽(yáng)性。　?。?）血清鈣：磷和堿性磷酸酶的檢測(cè)：血鈣常升高，可達(dá)12%～16%，血磷一般正常，當(dāng)腎功能不全時(shí)，血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高?！　。?）腎功能檢驗(yàn)：多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，腎臟損害的發(fā)生率較高，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管形阻塞而導(dǎo)致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿素氮測(cè)定多有異常，晚

6、期出現(xiàn)尿毒癥?！　?.免疫電泳：經(jīng)血清和尿中免疫電泳，可將“Ｍ”成分分為以下幾型：①IgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；②IgA型：約占23%～27%，電泳中“Ｍ”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；③IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見(jiàn)于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；④IgE型：罕見(jiàn)，血清IgE升高，骨損害少見(jiàn)，易并發(fā)漿細(xì)胞白血??；⑤輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無(wú)“Ｍ”成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；⑥雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占

7、20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型僅占1%，血清中無(wú)“Ｍ”成分，尿中無(wú)B-J蛋白?！　　　《?、巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷　　1.概念：巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤(rùn)骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明?！　?.血象：絕大多數(shù)病人有不同程度的貧血，80%病人有正常細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白在58～104g/L，少數(shù)低至11g/L。極個(gè)別可發(fā)生溶血性貧血，紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一，一般正常，常伴有相對(duì)淋