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1、卵巢正常大小的癌綜合征1例報告并文獻復習作者：蘇玲,沙玉成單位：合肥安徽省立新安醫(yī)院婦產(chǎn)科;安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科【關鍵詞】惡性腫瘤卵巢正常大小癌綜合征 1病例資料 患者，女性，59歲，因在外院擬診“卵巢癌”于2009年9月26日入院要求手術。絕經(jīng)6年，于2009年7月29日發(fā)現(xiàn)腹脹伴左下腹輕微疼痛，20d后腹脹加重，不能平臥，在當?shù)蒯t(yī)院行B超檢查：大量腹水，盆腔未見明顯包塊；血CA125>5000U/ml，CA199166.5U/ml；CT：雙側(cè)卵巢區(qū)軟組織結(jié)節(jié)（卵
2、巢癌可能），網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移瘤，大量腹水。1周后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院，體檢：一般情況可，淺表淋巴結(jié)不腫大，腹膨隆，無腹壁靜脈曲張，腹肌緊張，壓痛（-），未及腹塊。婦檢：外陰老年式，陰道暢，無異常分泌物，宮頸輕糜，子宮及雙側(cè)附件觸及不滿意，輔助檢查：ESR40mm/h，血CA12518862U/ml，CA199149.9U/ml，CA15394.19U/ml，CA72442.37U/ml,CEA1.8μg/L，AFP1.54μg/L,復查CT：前腹膜結(jié)構(gòu)模糊，局部似見微小結(jié)節(jié)病灶以右側(cè)腹部明顯，腹膜增厚與結(jié)腸分界欠清
3、，肝、膽囊、胰腺、脾實質(zhì)未見異常，肝臟周圍少量積液，腹膜后無異常；復查B超：子宮低回聲結(jié)節(jié)（肌瘤伴鈣化所致），雙側(cè)卵巢正常大小，回聲不均勻，子宮直腸窩及右腹膜增厚，癌不排除，大量腹水；胸片（-），胃鏡檢查：淺表性胃炎；TVS下行右側(cè)卵巢穿刺活檢病理診斷：中-低分化腺癌，見較多砂礫體形成，不除外漿液性乳頭狀癌;腹水穿刺抽出300ml淡黃色液體，未查到癌細胞。擬診：卵巢癌？腹水原因待查，于2009年9月9日予PT方案化療（順鉑100mg腹腔灌注+多西他賽注射液120mg靜脈滴注），并于2009年9月11日出院。本
4、次入我院體檢：一般情況可，腹平，移動性濁音（±），左下腹皮下可及一3cm×3cm大小包塊，壓痛（+），婦檢：無陽性發(fā)現(xiàn)，輔檢：B超示盆腔積液，左卵巢19mm×13mm，內(nèi)掃見10mm×10mm無回聲區(qū)，右卵巢21mm×18mm，內(nèi)回聲不均，掃見10mm×10mm較低回聲區(qū)，邊界欠清欠規(guī)則；血CA1251474U/ml，CA19944.18U/ml。入院診斷：卵巢癌Ⅲ期？化療間歇期，于2009年9月30日在全麻下行全子宮+雙側(cè)附件+大網(wǎng)膜
5、+闌尾切除術及盆底癌灶切除術（術畢盆底殘留癌灶>2cm）。術中所見，盆腹膜增厚，腹水量約400ml，淡黃色，肝、膽囊、胰腺、脾、胃、橫隔無異常，兩側(cè)結(jié)腸旁溝見大小不等的結(jié)節(jié)狀癌灶Φ0.5～1cm不等，大網(wǎng)膜攣縮成餅狀Φ10cm左右，僵硬，質(zhì)脆，腹膜后淋巴結(jié)陰性，盆腔探查見子宮正常大小，宮底部有一2cm大小的肌瘤，表面充血，似有粟粒狀結(jié)節(jié)，雙側(cè)輸卵管正常，雙側(cè)卵巢外觀大小正常，膀胱子宮反折、子宮直腸反折、子宮直腸前壁可見彌漫性灰白色粟粒樣結(jié)節(jié)，左下腹腹壁結(jié)節(jié)系血腫機化（腹穿時形成）。標本剖
6、視：宮腔深約6cm，平整，宮底漿膜下有一2cm的肌瘤，頸管正常，右側(cè)卵巢3cm×2cm×2cm大小，內(nèi)見一0.8cm大小灰白色病灶，左側(cè)卵巢2cm×2.5cm×2cm大小，內(nèi)見一0.5cm病灶，闌尾長約5cm，腔內(nèi)無異常；病理報告：雙側(cè)卵巢正常大小，其內(nèi)見0.6cm（右）與0.5cm（左）病灶，為中分化腺癌，大網(wǎng)膜（包括直腸前壁）、闌尾漿膜均有面轉(zhuǎn)移性中分化腺癌；宮底及宮頸側(cè)緣未見癌殘留，雙側(cè)宮體旁切緣見癌殘留。術后第10天給予靜脈化療：卡鉑490mg+泰素19
7、0mg靜脈滴注，10月16日查血CA125114.1U/ml，CA19916.05U/ml，于10月17日出院，囑3周后來院行第二次化療。出院診斷：卵巢正常大小的癌綜合征?！ ?討論 1989年，由Feuer［1］首次報道了11例組織來源不同的卵巢惡性腫瘤，其特點為盆腹腔存在彌漫性癌灶，而雙側(cè)卵巢正常大小，和（或）在其表面有小顆?，F(xiàn)象，并命名為卵巢正常大小的癌綜合癥（NOCS）。發(fā)病率1.92%～21.5%，術前誤診率幾達100%［2］，大多數(shù)病例依賴手術+病理才能做出診斷。5年生存率僅為10%，而卵巢癌為
8、37%［3］，因此通過本病例的診治過程有必要對NOCS的組織來源、臨床病理特點、診斷標準及治療和愈后進行系統(tǒng)復習，有利于提高對本病的認識?！ ?.1NOCS的組織來源（亦稱疾病類型）及臨床病理特點 NOCS至少包括四種疾病類型：①腹膜間皮瘤;②性腺外苗勒管腫瘤；③不明器官的轉(zhuǎn)移性癌；④原發(fā)性卵巢癌。性腺外苗勒管腫瘤即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌（EPSPC），是NOCS的重要組成部分，占發(fā)病的2/3之
