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1、二、再生障礙性貧血病人的護理案例6－2：男性，19歲。長期服安乃近。頭暈、牙齦出血、皮膚瘀斑、心悸、乏力3個月。T.36.2℃，P.80次/min，R.18次/min，BP.100/70mmHg，貧血貌，四肢多處瘀斑。血液檢查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%。骨髓檢查：紅系、粒系增生減低。初步診斷：慢性再生障礙性貧血。問題：①主要護理問題？②服用雄激素的護理措施？③健康教育？（一）概述再生障礙性貧血（aplasti
2、canemia，AA）簡稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。按病因分類先天性（遺傳性）Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性（獲得性）繼發(fā)性（誘因明確）原發(fā)性（誘因不明確）造血干細(xì)胞缺陷型造血微環(huán)境異常型免疫功能異常型流行病學(xué)歐美：4.7-13.7/10萬人口日本：14.7-24.0/10萬人口中國：7.4/10萬人口老年人較高，男、女無明顯差異病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：藥物
3、：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑放射因素發(fā)病機制造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子）包括量和質(zhì)的異常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對造血生長因子（HGFS）反應(yīng)差。造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長差，分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同，基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功發(fā)病機制免疫異常（蟲子）骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、
4、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γTNF）明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。（二）護理評估1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。臨床表現(xiàn)貧血、出血、感染根據(jù)癥
5、狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為:1.重型再生障礙性貧血（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕,易控制。3.輔助檢查（1）血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。（2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、紅系及巨核細(xì)胞系明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例明顯增高。骨髓活檢
6、造血組織均減少：圖片1、圖片2再障血象（低倍鏡）全血細(xì)胞減少，L↑再障骨髓象（低倍鏡）骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等再障骨髓象（油鏡）以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主骨髓活檢（低倍鏡）造血組織明顯減少骨髓活檢（高倍鏡）以脂肪細(xì)胞為主重型再障和非重型再障的區(qū)別重型再障非重型再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，以皮膚、黏膜多見發(fā)熱、感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染，多數(shù)無或一般感染，合并敗血癥上呼吸道感染為主體表出血多少內(nèi)臟出血有，常危及生命少見，較易控制血紅蛋白下降速度快慢中性粒細(xì)胞＜
7、0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L＞15×109/L骨髓象增生極度減低增生減低或活躍病程、預(yù)后病程短，預(yù)后差病程長、預(yù)后較好診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，R.C<0.01，L↑一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗摚ɑ顧z見造血組織均勻減少）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I（AAA）發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、
8、出血。血象具備下述三項中二項：R.C<15×109/L；N<0.5×109/L；BPC<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如N：<0.2×109/L則為極重型再障（三）治療要點1.支持療法①預(yù)防和控制感染②糾正貧血③控制出血④護肝治療2.針對發(fā)病機制的治療①免疫抑制治療：抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白。②促造血治療：雄激素、造血生長因子。③造血干細(xì)胞移植。（四）主要護理診斷及合作性問題1.活動無耐力2.有感染的危險3.組織完整性受損4.預(yù)感性悲哀5.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、雄激素不良反應(yīng)
