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《自身免疫性肝炎診斷與治療新進展》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、自身免疫性肝病自身免疫性肝病診斷與治療新進展蚌埠醫(yī)學院一附院感染病科趙守松自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎自身免疫性肝炎肝小葉（中度或重度門靜脈周圍或間隔區(qū)淋巴細胞碎屑樣壞死）原發(fā)性膽汁性肝硬化肝內(nèi)最小膽管原發(fā)性硬化性膽管炎大膽管(肝內(nèi)和/或肝外)自身免疫性肝病自身免疫性肝炎病情嚴重,需免疫抑制治療原發(fā)性膽汁性肝硬化病程進展緩慢,對UDCA反應良好原發(fā)性硬化性膽管炎病程多變,治療反應差自身免疫性肝病RoyalFreeHospitalTrial:APKirk,SJain,SPocock,HCThomas,andSSherlock:Gut1980;21:78-83自身
2、免疫性肝炎:治療對提高生存率至關重要!自身免疫性肝炎:個體化治療的平均預期壽命Kanzleretal.;Z.Gastroenterol.2001,39:339-348自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎在年輕女性中罕見自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎在年輕女性中罕見?自身免疫性肝炎首發(fā)年齡分布年齡(歲)患者（人數(shù)）自身免疫性肝炎首發(fā)年齡分布年齡(歲)患者（人數(shù)）25%男性發(fā)生在所有國家和種族不同的HLA相關(歐洲B8,DR3orDR4)患病率>1:1000075%女性所有年齡組(中位發(fā)病年齡45歲)自身免疫性肝炎:流行病學自身免疫性肝炎何時需要考慮診斷？任何轉(zhuǎn)氨酶升高的患者暴發(fā)性肝衰竭急性肝炎
3、復發(fā)性肝炎慢性肝炎無癥狀患者國際自身免疫性肝炎小組修訂的診斷積分系統(tǒng)AlvarezFetal;J.Hepatol.1999;31:929-938供科學研究使用臨床驗證數(shù)據(jù)有限過于復雜偏倚(如女性)假陽性和假陰性自身免疫性肝炎診斷:新標準血清總IgG升高自身抗體慢性肝炎組織學表現(xiàn)排除病毒性肝炎HennnesEMetal.,Hepatology2008;48;169-76自身免疫性肝炎診斷:新標準血清總IgG升高IgG>16g/l1分IgG>18.5g/l2分自身抗體ANA,SMAorLKM>1:401分>1:80,orSLA/LPpositive2分慢性肝炎組織學表現(xiàn)符合AIH1分典
4、型AIH表現(xiàn)2分排除病毒性肝炎2分自身免疫性肝炎診斷:新標準血清總IgG升高IgG>16g/l1分IgG>18.5g/l2分自身抗體ANA,SMAorLKM>1:401分>1:80,orSLA/LPpositive2分慢性肝炎組織學表現(xiàn)符合AIH1分典型AIH表現(xiàn)2分排除病毒性肝炎2分>5=AIH可能;>6=確診AIH自身免疫性肝炎診斷新標準876543210AIHPBCNASHHBVHCVHennesEMetal.,Hepatology2008;48;169-76AIH自身抗體ANA:抗核抗體50-60%SMA:平滑肌抗體50-60%LKM:肝腎微粒體抗體<5%SLA/LP:可溶
5、性肝抗原/肝-胰腺20-30%其他(ANCA,LC1,SS-A,gp210,Sp100...)免疫熒光:ANA免疫熒光:LKMF-肌動蛋白ELISA的可能診斷價值Frenzeletal.AmJGastroenterol2006敏感性特異性PPV陽性預測值NPV陰性預測值SMA(≥1:40)34%92%63%78%f-Actin(≥30U)63%88%69%86%f-Actin(≥60U)43%98%88%83%疾病-特異性自身抗體抗dsDNA抗體20-30%(SLE也可見)F-Actin可為假陽性SLA/LP20-30%慢性肝炎的自身抗體Lohseetal.;Z.Gastroent
6、erol.1995;33:1004SLA/LP:在2500例患者中的特異性研究(1500例肝臟疾病患者)38/2500陽性樣本(ELISA+Westernblot)32例來自自身免疫性肝炎患者5例來自PBC繼發(fā)自身免疫性肝炎患者(重疊綜合癥)1例來自合并HCV感染的自身免疫性肝炎患者12個樣本ELISA陽性而WB陰性無假陽性ELISA+WB確認后，對AIH和重疊綜合癥的診斷特異性（接近）100%自身免疫性肝炎TGFb出現(xiàn)于活動期AIH患者的肝內(nèi)Bayeretal.J.Hepatol.1998;28:803AIH的治療:標準療法AIH通常對免疫抑制治療反應良好可選用激素誘導緩解可選用
7、硫唑嘌呤維持緩解誘導緩解(我們的標準)1mg/kg潑尼松龍/天每周逐漸減少10mg到25-10mg/天后緩慢減量維持量10mg/d直到完全緩解硫唑嘌呤1–1.5mg/kg自身免疫性肝炎治療:誘導療法美國方法第一周：30mg潑尼松龍/天第二周：20mg潑尼松龍/天第三、四周：15mg潑尼松龍/天10mg潑尼松龍/天直到緩解聯(lián)合硫唑嘌呤50mg/天自身免疫性肝炎治療:誘導療法美國方法2第一周：60mg潑尼松龍/天第二周：40mg潑尼松龍/天第三、四周：30mg潑尼松龍/天
