兒童非霍奇金淋巴瘤64例臨床分析

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1、兒童非霍奇金淋巴瘤64例臨床分析【摘要】　　目的探討兒童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析64例小兒NHL臨床表現(xiàn)、發(fā)病特點(diǎn)和病理分型及其治療、預(yù)后。結(jié)果本組臨床Ⅰ、Ⅱ期12例，Ⅲ、Ⅳ期52例，以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀38例，病理類型中以淋巴母細(xì)胞型最多見(29.69%)，易發(fā)生骨髓浸潤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯。64例NHL共放棄46例，占71.9%。NHL確診后放棄治療15例，死亡10例，失訪5例。參加治療49例中中途放棄治療31例，隨訪23例，22例死亡，僅1例存活，其它8例失訪。堅(jiān)持治療18例，在治療中死亡5例，存活13例。結(jié)論兒童NHL惡性度高，早

2、期易誤診，預(yù)后與疾病分期、病理及治療相關(guān)。【關(guān)鍵詞】非霍奇金淋巴瘤；兒童；治療　　Analysisofthe64PatientswithNonHodgkin'sLymphomainChildren　　(Dept.ofPredic，theAffiliatedHospitalofNingxiaMed.Coll.，Yinchuan750004)　　Abstract：ObjectiveTosumupNonHodgkinLymphomaclinicalcharacteristicsinchildren.MethodsMakea7retrospectiveanalysisof

3、theclinicalmanifestation，features，pathologytypes，andtherapy，prognosisof64casesofNonHodgkinLymphomainChildren.ResultsAmong64cases，12caseswereinstageⅠ，Ⅱand52caseswereinstageⅢ，Ⅳ.Thefirstattacksymptomisswellingofsurfacelymphnodesin38cases.Mainlypathologictypewaslymphoblasticlymphoma，NHLwas

4、easytoinvademarrowandcentralnervoussystem.ConclusionsItiseasytomakeearlyclinicalmisdiagnosis，prognosisofNHLrelatecloselywithitclinicalstageandthetreatmentmeasure.　　Keywords：children；NonHodgkinLymphoma；therapy　　惡性淋巴瘤是兒童常見的惡性腫瘤，發(fā)病僅次于白血病，發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的5%～7%。兒童惡性淋巴瘤中以非霍奇金淋巴瘤(NHL)為主，占60%［1］，且病

5、情進(jìn)展快、預(yù)后差，臨床誤診率很高?，F(xiàn)將我院1974年1月至2005年12月收治的經(jīng)病理學(xué)證實(shí)64例兒童NHL的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析如下。　　1臨床資料　　1.1一般資料7　　本組兒童NHL64例，年齡范圍為1歲7個(gè)月～14歲，≤5歲17例，6～10歲27例，≥10歲20例。男41例，女23例。近4年來有條件開展了免疫分型，其中T細(xì)胞型NHL為6例，B細(xì)胞型NHL為8例?！　?.2首發(fā)部位　　頸部淋巴結(jié)29例，咽部淋巴環(huán)6例，腹腔8例，腋下淋巴結(jié)4例，顱骨5例，左滑車上淋巴結(jié)2例，縱隔6例，腹股溝3例，骨破壞1例。　　1.3發(fā)病到確診時(shí)間及誤診病例　　3d1例，5d2例，

6、1～2個(gè)月45例，3～4個(gè)月6例，6～7個(gè)月4例，9個(gè)月1例，1年3例，＞2年2例。誤診為淋巴結(jié)炎21例，淋巴結(jié)結(jié)核10例，腮腺炎7例，扁桃體炎5例，胸膜炎5例，鼻炎4例，腸蟲癥3例，鼻甲肥大、闌尾炎、腹膜結(jié)核、敗血癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、大葉性肺炎、MDS、后鼻孔息肉、骨尤文氏瘤各1例。病理誤診6例，1例活檢誤診為反應(yīng)性網(wǎng)狀細(xì)胞增生，第2次活檢確診。其它5例病理分別被誤診為胸腺瘤、精原細(xì)胞瘤、鼻息肉、霍奇金氏淋巴瘤及組織細(xì)胞增生癥。7　　1.4NHL白血化和中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象和腦脊液檢查證實(shí)(見表1)。約半數(shù)病例有白血化和1/5的病例侵犯中樞

7、神經(jīng)系統(tǒng)，其中以淋巴母細(xì)胞型發(fā)生白血化和神經(jīng)系統(tǒng)侵犯者較多。表1NHL白血化及中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯（略）　　1.5病理分型和臨床分期　　按國際工作分類法(workingformulation)病理分型，AnnArbor臨床分期見表2。表264例NHL病理免疫分型和臨床分期（略）　　1.6治療方法　　NHL1994年以前多用COP、COMP、COMP+DAE+DA方案，1994～2001年個(gè)別病例用LSA2-L2方案［2］。近4年根據(jù)不同免疫分型采用不同的治療方案，用NHL-柏林-法蘭克福-蒙思特BFM90方案［3］。手術(shù)主要適用于Ⅰ、Ⅱ期淋巴瘤活檢、結(jié)外