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《兒童非霍奇金淋巴瘤(最后稿)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、兒童非霍奇金淋巴瘤ChildhoodNon-HodgkinLymphoma廣西區(qū)腫瘤醫(yī)院化療三科柯晴概述年齡范圍：0-18歲；原發(fā)于淋巴結及其他器官淋巴組織的惡性腫瘤；在兒童惡性腫瘤中，淋巴瘤發(fā)病率為第三位，僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤。國際上兒童淋巴瘤的總體的5年無病生存率已達70%以上。我國仍相對落后，診斷和治療水平相差較大。PercyCL,SmithMA,LinetM,etal.:Lymphomasandreticuloendothelialneoplasms.NationalCancerInstituteSEERProgram,
2、1999.NIHPub.No.99-4649.p35-50.概述兒童淋巴瘤在組織學、臨床表現(xiàn)、治療策略、化療方案及預后均與成人淋巴瘤有所不同；需了解病理、分期、危險度分組、免疫表型、細胞遺傳學等情況；采用現(xiàn)代治療方法：兒童NHL治愈率達70%-80%（局限期90%，廣泛期70%）病理分型兒童NHL主要的組織類型:伯基特淋巴瘤（40%）淋巴母細胞淋巴瘤（30%）彌漫大B細胞淋巴瘤（10-20%）間變大細胞淋巴瘤（10%）疾病分期1、詳盡的體格檢查：體表腫塊或淋巴結、肝、脾；2、骨髓細胞學檢查；3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像學檢查
3、（必要時頭顱CT或MRI了解有無顱內(nèi)浸潤）；4、腦脊液細胞學；5、全身骨掃描；6、必要時眼底檢查。通過以上檢查確定腫瘤浸潤范圍，明確臨床分期。分期（St．JudeNHL分期系統(tǒng)）I期單個腫塊（結外）或單個解剖區(qū)（淋巴結）受累，除外縱膈及腹部起源。II期橫膈同一側(cè)的病變，單個腫塊（結外）伴有區(qū)域淋巴結浸潤。A：≥2個淋巴結區(qū)病變。B：2個結外病變，伴或不伴局部淋巴結浸潤。胃腸道原發(fā)（通常為回盲部）伴或不伴系膜淋巴結浸潤，基本完全切除。III期橫膈二側(cè)有病變A：2個單發(fā)性腫塊（結外）。B：≥2個淋巴結區(qū)。所有原發(fā)于胸腔的病變。所有廣泛
4、的未完全切除的腹腔病變。所有脊椎旁或硬膜外腫瘤。IV期有中樞浸潤或骨髓浸潤注：骨、肺、肌肉、皮膚等器官侵犯也定為Ⅳ期分期分期中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤定義（存在以下任何一項）：①腦脊液標本離心發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細胞；②有明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀和(或)體征，如顱神經(jīng)癱瘓，并不能用其他原因解釋；③脊髓浸潤；④孤立性腦內(nèi)腫瘤占位性病變。骨髓受累定義：①骨髓細胞學見腫瘤細胞（通常為≥5％的幼淋細胞）②或骨髓活檢發(fā)現(xiàn)局灶性腫瘤細胞浸潤。兒童NHL與成人NHL不同之處兒童NHL(＜18歲)成人NHL病理類型伯基特淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL
5、濾泡淋巴瘤、DLBCL、外周T細胞淋巴瘤臨床分期St．Jude分期系統(tǒng)原發(fā)于胸腔內(nèi)（縱隔、胸膜、胸腺）、廣泛原發(fā)腹腔病變、脊椎旁或硬膜外腫瘤為Ⅲ期AnnArbor分期治療方案根據(jù)不同病理、不同分期和危險因素選擇不同強度治療方案以CHOP為主方案治愈率局限期90-100%廣泛期70-85%50%左右各類型特點及治療根據(jù)不同病理、不同分期和危險因素選擇不同強度治療方案；治療手段主要為化療，手術和放療的作用和重要性不同，應合理選用；各類型特點及治療伯基特淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤間變大細胞淋巴瘤淋巴母細胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤及彌漫大B細胞
6、性淋巴瘤均為成熟B細胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），屬于高侵襲性惡性腫瘤。占兒童NHL60%。按危險因素分層治療，國際常用的療效好的方案：（1）NHL-BFM-90/95（2）LMB-89（3）FAB/LMB/96按目前標準化療方案，局限期患者5年無事件生存率90%以上，廣泛期約70-80%。伯基特淋巴瘤概述占兒童NHL40%。分流行區(qū)及散發(fā)區(qū)，流行區(qū)與EB病毒有關，散發(fā)區(qū)與EB病毒無關。流行區(qū)常累及下頜骨。散發(fā)區(qū)常廣泛浸潤腹內(nèi)及骨髓。腹部是散發(fā)區(qū)伯基特淋巴瘤最常見的侵犯部位（占90%）。伯基特淋巴瘤組織學特點高侵襲型成熟B細胞型
7、。免疫表型：B細胞發(fā)育后期腫瘤；CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99%細胞遺傳學：染色體異常t（8；14）易位；C-myc基因重組；伯基特淋巴瘤臨床表現(xiàn)多見于5-10歲男孩；常表現(xiàn)為右下腹包塊或急性闌尾炎、小腸梗阻；腫瘤侵犯腸道、腸系膜、腹膜后、腎臟、卵巢和腹膜表面；頭頸區(qū)為第二常見侵犯部位，表現(xiàn)為扁桃體、頸部淋巴結腫大，可侵犯下頜骨或軟組織；常有中樞及骨髓侵犯，惡性程度高，進展快，死亡率高；廣泛期有高危腫瘤溶解綜合征和高尿酸性腎病；兒童彌漫大B細胞淋巴瘤臨床特點DLBCL占兒
8、童NHL10-20%；更常見于10歲以上兒童；臨床表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤相似，但較少侵犯骨髓及中樞；國外報道大部分DLBCL起源于B細胞生發(fā)中心；大約20%起源于縱隔，預后較其他部位差；適應癥：（1）未治成熟B細胞型NHL（Burkitt’s型淋巴瘤、
