兒童非霍奇金淋巴瘤(最后稿).ppt

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1、兒童非霍奇金淋巴瘤ChildhoodNon-HodgkinLymphoma廣西區(qū)腫瘤醫(yī)院化療三科柯晴概述年齡范圍：0-18歲；原發(fā)于淋巴結(jié)及其他器官淋巴組織的惡性腫瘤；在兒童惡性腫瘤中，淋巴瘤發(fā)病率為第三位，僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤。國(guó)際上兒童淋巴瘤的總體的5年無(wú)病生存率已達(dá)70%以上。我國(guó)仍相對(duì)落后，診斷和治療水平相差較大。PercyCL,SmithMA,LinetM,etal.:Lymphomasandreticuloendothelialneoplasms.NationalCancerInstituteSEERProgram,1999.NIHPub.No.99-4649.p35-50.概述

2、兒童淋巴瘤在組織學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療策略、化療方案及預(yù)后均與成人淋巴瘤有所不同；需了解病理、分期、危險(xiǎn)度分組、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)等情況；采用現(xiàn)代治療方法：兒童NHL治愈率達(dá)70%-80%（局限期90%，廣泛期70%）病理分型兒童NHL主要的組織類型:伯基特淋巴瘤（40%）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（30%）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（10-20%）間變大細(xì)胞淋巴瘤（10%）疾病分期1、詳盡的體格檢查：體表腫塊或淋巴結(jié)、肝、脾；2、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查；3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像學(xué)檢查（必要時(shí)頭顱CT或MRI了解有無(wú)顱內(nèi)浸潤(rùn)）；4、腦脊液細(xì)胞學(xué)；5、全身骨掃描；6、必要時(shí)眼底檢查。通過(guò)以上檢查確定腫瘤浸潤(rùn)范圍，

3、明確臨床分期。分期（St．JudeNHL分期系統(tǒng)）I期單個(gè)腫塊（結(jié)外）或單個(gè)解剖區(qū)（淋巴結(jié)）受累，除外縱膈及腹部起源。II期橫膈同一側(cè)的病變，單個(gè)腫塊（結(jié)外）伴有區(qū)域淋巴結(jié)浸潤(rùn)。A：≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)病變。B：2個(gè)結(jié)外病變，伴或不伴局部淋巴結(jié)浸潤(rùn)。胃腸道原發(fā)（通常為回盲部）伴或不伴系膜淋巴結(jié)浸潤(rùn)，基本完全切除。III期橫膈二側(cè)有病變A：2個(gè)單發(fā)性腫塊（結(jié)外）。B：≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)。所有原發(fā)于胸腔的病變。所有廣泛的未完全切除的腹腔病變。所有脊椎旁或硬膜外腫瘤。IV期有中樞浸潤(rùn)或骨髓浸潤(rùn)注：骨、肺、肌肉、皮膚等器官侵犯也定為Ⅳ期分期分期中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)定義（存在以下任何一項(xiàng)）：①腦脊液標(biāo)本離心發(fā)現(xiàn)淋巴瘤

4、細(xì)胞；②有明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀和(或)體征，如顱神經(jīng)癱瘓，并不能用其他原因解釋；③脊髓浸潤(rùn)；④孤立性腦內(nèi)腫瘤占位性病變。骨髓受累定義：①骨髓細(xì)胞學(xué)見(jiàn)腫瘤細(xì)胞（通常為≥5％的幼淋細(xì)胞）②或骨髓活檢發(fā)現(xiàn)局灶性腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。兒童NHL與成人NHL不同之處兒童NHL(＜18歲)成人NHL病理類型伯基特淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL濾泡淋巴瘤、DLBCL、外周T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期St．Jude分期系統(tǒng)原發(fā)于胸腔內(nèi)（縱隔、胸膜、胸腺）、廣泛原發(fā)腹腔病變、脊椎旁或硬膜外腫瘤為Ⅲ期AnnArbor分期治療方案根據(jù)不同病理、不同分期和危險(xiǎn)因素選擇不同強(qiáng)度治療方案以CHOP為主方案治愈率局限期

5、90-100%廣泛期70-85%50%左右各類型特點(diǎn)及治療根據(jù)不同病理、不同分期和危險(xiǎn)因素選擇不同強(qiáng)度治療方案；治療手段主要為化療，手術(shù)和放療的作用和重要性不同，應(yīng)合理選用；各類型特點(diǎn)及治療伯基特淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤及彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤均為成熟B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），屬于高侵襲性惡性腫瘤。占兒童NHL60%。按危險(xiǎn)因素分層治療，國(guó)際常用的療效好的方案：（1）NHL-BFM-90/95（2）LMB-89（3）FAB/LMB/96按目前標(biāo)準(zhǔn)化療方案，局限期患者5年無(wú)事件生存率90%以上，廣泛期約70-80%。伯基特淋巴瘤概述占兒童NH

6、L40%。分流行區(qū)及散發(fā)區(qū)，流行區(qū)與EB病毒有關(guān)，散發(fā)區(qū)與EB病毒無(wú)關(guān)。流行區(qū)常累及下頜骨。散發(fā)區(qū)常廣泛浸潤(rùn)腹內(nèi)及骨髓。腹部是散發(fā)區(qū)伯基特淋巴瘤最常見(jiàn)的侵犯部位（占90%）。伯基特淋巴瘤組織學(xué)特點(diǎn)高侵襲型成熟B細(xì)胞型。免疫表型：B細(xì)胞發(fā)育后期腫瘤；CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99%細(xì)胞遺傳學(xué)：染色體異常t（8；14）易位；C-myc基因重組；伯基特淋巴瘤臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于5-10歲男孩；常表現(xiàn)為右下腹包塊或急性闌尾炎、小腸梗阻；腫瘤侵犯腸道、腸系膜、腹膜后、腎臟、卵巢和腹膜表面；頭頸區(qū)為第二常見(jiàn)侵犯部位，表現(xiàn)為扁桃體、頸部淋巴結(jié)腫大，可侵犯

7、下頜骨或軟組織；常有中樞及骨髓侵犯，惡性程度高，進(jìn)展快，死亡率高；廣泛期有高危腫瘤溶解綜合征和高尿酸性腎??；兒童彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床特點(diǎn)DLBCL占兒童NHL10-20%；更常見(jiàn)于10歲以上兒童；臨床表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤相似，但較少侵犯骨髓及中樞；國(guó)外報(bào)道大部分DLBCL起源于B細(xì)胞生發(fā)中心；大約20%起源于縱隔，預(yù)后較其他部位差；適應(yīng)癥：（1）未治成熟B細(xì)胞型NHL（Burkitt’s型淋巴瘤、