糖代謝異常及糖代謝紊亂疾病

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1、糖代謝異常及糖代謝紊亂疾病生物化學(xué)與分子生物學(xué)教研室賀菽嘉調(diào)節(jié)葡萄糖、果糖、半乳糖、糖原等代謝的激素或酶的結(jié)構(gòu)、功能、濃度異常或組織、器官的病理生理變化造成的疾病稱為糖代謝紊亂疾病。糖有哪些生理功能？第一節(jié)正常糖代謝概況一、代謝概況機(jī)體有哪些主要的糖代謝途徑？你能說出每一條代謝途徑的反應(yīng)階段、產(chǎn)物、關(guān)鍵酶、能量變化環(huán)節(jié)以及生理意義嗎？二、主要的糖代謝途徑（一）糖酵解（二）糖的有氧氧化（三）磷酸戊糖途徑（四）糖原的合成與分解（五）糖異生E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,

2、3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖的有氧氧化第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液線粒體CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④α-酮

3、戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶ATPATPATP氧化磷酸化偶聯(lián)部位NADHFMN(Fe-S)琥珀酸FAD(Fe-S)CoQCytb→Cytc→CytcCytaa3O2第一階段：氧化反應(yīng)磷酸戊糖途徑反應(yīng)過程可分為二個(gè)階段:第二階段：非氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2。包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個(gè)非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+

4、H+NADP+NADPH+H+CO2糖原的合成與分解UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1果糖雙磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2糖異生1、肌糖原能補(bǔ)充血糖嗎？為什么？2、為什么有些人吃了蠶豆或者某些藥物會(huì)誘發(fā)黃疸？3、在禁食或饑餓

5、時(shí)，體內(nèi)的糖代謝會(huì)發(fā)生哪些改變？4、G-6-P在體內(nèi)有哪些代謝去路？5、為何劇烈運(yùn)動(dòng)后會(huì)感覺肌肉酸痛而幾天后酸痛感又會(huì)消失？第二節(jié)血糖及血糖濃度的調(diào)節(jié)血糖，指血液中的葡萄糖。血糖水平，即血糖濃度。概念：正常血糖濃度：3.89~6.11mmol/L一、血糖的來源與去路主要調(diào)節(jié)激素降低血糖：胰島素(insulin)升高血糖：胰高血糖素(glucagon)糖皮質(zhì)激素腎上腺素胰島素的生物活性效應(yīng)取決于：1、靶細(xì)胞上胰島素受體的絕對(duì)或相對(duì)數(shù)量2、到達(dá)靶細(xì)胞的胰島素濃度3、胰島素與靶細(xì)胞受體的親和力4、胰島素與受體結(jié)合后的細(xì)胞內(nèi)改變情況胰島素降低血糖的機(jī)制1、加快葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)速率2、促進(jìn)糖原合成3、

6、加速糖氧化分解4、促進(jìn)糖轉(zhuǎn)化為脂肪5、抑制糖異生1、血糖濃度維持正常對(duì)哪些器官最為重要？為什么？2、為什么喜歡吃甜食的人容易發(fā)胖？3、糖代謝異常對(duì)機(jī)體有何影響，可能會(huì)誘發(fā)哪些疾??？第三節(jié)糖尿?。╠iabetesmillitus,DM）一、概念糖尿病是一組由于胰島素分泌不足或（和）胰島素受體減少或敏感性降低導(dǎo)致的代謝性疾病。發(fā)病機(jī)制：1、胰腺β細(xì)胞的自身免疫性損傷2、機(jī)體對(duì)胰島素的作用產(chǎn)生抵抗臨床特征：血糖濃度持續(xù)增高，伴有脂類、蛋白質(zhì)代謝紊亂和水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。1、糖尿病患者有哪些典型的臨床癥狀？2、為何糖尿病患者后期會(huì)出現(xiàn)酮癥酸中毒？糖尿病葡萄糖利用↓糖異生↑蛋白質(zhì)合成↓脂肪

7、合成↓分解↑能量生成↓組織處于葡萄血糖↑糖饑餓狀態(tài)血漿滲透壓↑滲透性利尿尿量增多疲乏無力分解↑甘油三酯↑游離脂肪酸↑酮體生成↑酮癥多食體重減輕口渴、多飲胰島素↓、胰島素抵抗二、糖尿病的類型及其特點(diǎn)國(guó)際糖尿病學(xué)會(huì)推薦，依據(jù)糖尿病病因（2001年）分成四類：☆1型糖尿病☆2型糖尿病☆特殊類型糖尿病☆妊娠期糖尿?。℅DM）（一）糖尿病的分類（二）1型糖尿?。庖呓閷?dǎo)糖尿病、特發(fā)性糖尿?。┮葝u素的絕對(duì)缺乏是因?yàn)榉置谝葝u素的胰島β細(xì)胞受到免疫損傷。這可能