嗜酸性細(xì)胞增多癥

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1、嗜酸性細(xì)胞增多癥　　外周血嗜酸性細(xì)胞數(shù)＞350/μl.　　嗜酸性細(xì)胞增多的發(fā)生具有免疫反應(yīng)的特征：使用旋毛(線)蟲(chóng)初次刺激可引起一個(gè)初級(jí)的且相當(dāng)?shù)退降姆磻?yīng)；然而重復(fù)刺激導(dǎo)致一擴(kuò)增的或繼發(fā)的嗜酸性細(xì)胞增多的反應(yīng).降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)的因素包括β-阻滯劑,皮質(zhì)類(lèi)固醇,應(yīng)激以及(有時(shí))細(xì)菌和病毒感染.肥大細(xì)胞和嗜堿性細(xì)胞釋放的幾種化合物在它們的細(xì)胞表面與IgE分子抗原性結(jié)合,趨化嗜酸性細(xì)胞,如過(guò)敏性的嗜酸性細(xì)胞趨化因子,白細(xì)胞三烯B4和補(bǔ)體復(fù)合物(C567)和組織胺(在一狹隘的濃度范圍以上).病因?qū)W　　嗜酸性細(xì)胞增多癥可以是原發(fā)性也可繼發(fā)于基礎(chǔ)疾病(表

2、136-1).在美國(guó),過(guò)敏性/特異反應(yīng)性疾病是最常見(jiàn)的病因,呼吸道和皮膚疾病較為多見(jiàn).嗜酸性細(xì)胞性藥物反應(yīng)可能是無(wú)癥狀的,或有多種癥狀如間質(zhì)性腎炎,血清病,膽汁淤積性黃疸,過(guò)敏性血管炎和免疫母細(xì)胞性淋巴腺病.最近,數(shù)百例的嗜酸性細(xì)胞增多---肌痛綜合征的流行病研究,發(fā)現(xiàn)患者為了鎮(zhèn)靜或心理治療,使用過(guò)大量的L-色氨酸.復(fù)雜的癥狀(嚴(yán)重的肌痛,腱鞘炎,肌肉水腫和皮疹)可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月并見(jiàn)幾例死亡報(bào)告.有證據(jù)提示這些病損并非由于L-色氨酸所致,而是一種摻雜作用.　　幾乎任何組織的寄生蟲(chóng)侵襲均可引起嗜酸性細(xì)胞增多癥,然而原蟲(chóng)和非侵襲性后生動(dòng)物常不引發(fā).其

3、他非寄生蟲(chóng)感染可伴發(fā)嗜酸性細(xì)胞增多.癌腫(如霍奇金病)可引起嚴(yán)重的嗜酸性細(xì)胞增多.在非霍奇金淋巴瘤,慢性粒細(xì)胞白血病和急性淋巴細(xì)胞性白血病并不常伴嗜酸性細(xì)胞增多,而實(shí)體腫瘤,卵巢癌可引起嗜酸性細(xì)胞增多.伴有循環(huán)免疫復(fù)合物增高和血管炎的結(jié)締組織疾病常并發(fā)嗜酸性細(xì)胞增多(參見(jiàn)第50節(jié)).常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞增多.嗜酸性細(xì)胞增多的肺浸潤(rùn)(PIE綜合征)這一名稱(chēng)是指以外周血嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞肺部浸潤(rùn)為特征的多種臨床表現(xiàn)(參見(jiàn)第76節(jié)和78節(jié)),然而病因常不明.診斷和治療　　應(yīng)著重詢問(wèn)旅行和過(guò)敏情況以及使用藥物的病史.

4、通過(guò)體格檢查和胸部X線檢查,心電圖,尿液,肝,腎功能檢查可能得出基礎(chǔ)病因診斷和對(duì)器官損害的估計(jì).取決于臨床表現(xiàn)的特殊診斷試驗(yàn),包括大便蟲(chóng)卵和寄生蟲(chóng)的檢查,和寄生蟲(chóng)病和結(jié)締組織病的血清學(xué)檢查,在大便檢查中可能未取得腸蟲(chóng)生命周期中一個(gè)階段的診斷依據(jù),因此大便檢查陰性并不能排除寄生蟲(chóng)的病因(如旋毛蟲(chóng)需作肌肉活檢,內(nèi)臟蚴蟲(chóng)移行和絲蟲(chóng)感染需作其他組織活檢),十二指腸吸引術(shù)對(duì)排除特殊寄生蟲(chóng)(如類(lèi)圓線屬)的病因是必要的.血清維生素B12增高和/或白細(xì)胞堿性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎(chǔ)疾病.骨髓涂片,活檢與細(xì)胞遺傳學(xué)可能有助于診斷,特別在外周血出現(xiàn)未成

5、熟細(xì)胞時(shí)尤為如此.locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame3　　若未檢出基礎(chǔ)病因,應(yīng)對(duì)患者的并發(fā)癥進(jìn)行隨訪.若是反應(yīng)性的而并非惡性腫瘤,給予小劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇的短期試驗(yàn)性治療可降低嗜酸性細(xì)胞.嗜

6、酸細(xì)胞性胃腸炎嗜酸細(xì)胞性胃炎的病因不甚明確，一般認(rèn)為是對(duì)外源性或內(nèi)源性過(guò)敏原的變態(tài)反應(yīng)所致。近半數(shù)患者個(gè)人或家族有哮喘、過(guò)敏性鼻炎、濕疹或蕁麻疹病史；部分患者的癥狀可由某些食物如牛奶、蛋類(lèi)、羊肉、海蝦或某些藥物諸如磺胺、痢特靈和消炎痛等誘發(fā)；某些病人攝食某些特異性食物后，血中IgE水平增高，并伴有相應(yīng)的癥狀，因而認(rèn)為本病與特殊食物過(guò)敏有關(guān)?！景l(fā)病機(jī)理】食物過(guò)敏引起嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的機(jī)理可能為：1.由于病灶中存在大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有人認(rèn)為食物過(guò)敏原與胃腸道敏感組織接觸后，在胃腸壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，吸引嗜酸粒細(xì)胞進(jìn)入抗原-抗體復(fù)合物沉積的部位，這是

7、由于嗜酸細(xì)胞表面有C3受體；2.有認(rèn)為系由于淋巴細(xì)胞衍生的嗜酸性趨化因子（ECF）吸引嗜酸粒細(xì)胞所致；3.認(rèn)為胃腸組織中肥大細(xì)胞通過(guò)Fc受體與食物抗原引起的IgE抗體相結(jié)合后，再遇相應(yīng)的抗原，促使肥大細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺、ECF和緩激肽等物質(zhì)。ECF可吸引嗜酸粒細(xì)胞，組胺進(jìn)一步加強(qiáng)其趨化性。有人則持相反意見(jiàn)，認(rèn)為：1.并非每個(gè)患者都有過(guò)敏史；2.有此人在控制可疑過(guò)敏食物的攝入后，并不能使其胃腸道癥狀緩解；3.血清IgE水平僅在少數(shù)病例中增高，其他免疫指標(biāo)如IgG、補(bǔ)體、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)等均未見(jiàn)異常?！静±砀淖儭渴人嵝粤＜?xì)胞在胃腸道浸潤(rùn)甚廣，可從咽部至

8、直腸，其中以胃和小腸最多見(jiàn)。按浸潤(rùn)范圍可分為局限或彌漫型。局限型以胃竇部最多見(jiàn)，肉眼所見(jiàn)為堅(jiān)實(shí)或橡皮樣、平滑、無(wú)蒂或有蒂的息肉狀腫塊，突