臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇

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1、癲癇Epilepsy定義癲癇（Epilepsy）是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時性神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性綜合征。按照放電的部位和擴散范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼而有之。癇性發(fā)作(Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作.癲癇和癇性發(fā)作的關(guān)系：系兩個不同概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一種或數(shù)種發(fā)作類型且反復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。流行病學(xué)年發(fā)病率50-70/10萬年患病率為5‰病因(1)按病因分兩大類：特發(fā)性:無解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，與遺傳關(guān)系密

2、切。癥狀性:腦部病損和代謝異常。病因(2)先天性產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染中毒顱內(nèi)腫瘤腦血管疾病營養(yǎng)、代謝性疾病變性疾病影響癇性發(fā)作的因素遺傳因素環(huán)境因素遺傳因素多為預(yù)制性特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。環(huán)境因素年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時和黃體酮急降時)。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全面性

3、強直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。誘發(fā)因素生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感、沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過度飲水誘發(fā)強直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇：某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇。發(fā)病機制癇性活動的發(fā)生癇性活動的傳播癇性活動的停止臨床表現(xiàn)分類癇性發(fā)作癲癇癥分類癇性發(fā)作的國際分類優(yōu)于過去分類。國際分類重視癥狀和體征所提示

4、的起始腦功能障礙、部位和其擴展情況。癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時錄像資料證實。國際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)運動癥狀體覺或特殊感覺癥狀植物神經(jīng)癥狀精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)先單純部分性發(fā)作,繼有意識障礙開始即有意識障礙a.僅有意識障礙b.自動癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作(兩側(cè)對稱性發(fā)作,起始時

5、無局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作未分類發(fā)作癇性發(fā)作部分性發(fā)作全面性發(fā)作未分類發(fā)作部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作(1)部分運動性發(fā)作：對側(cè)局限性抽動。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運動區(qū)的分布順序緩慢地移動,自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展.②Todd癱瘓:部分運動性發(fā)作后,遺留暫時性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無力.③持續(xù)性部分性癲癇(epilepsiapartialiscon

6、tinua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日.病灶在運動區(qū).單純部分性發(fā)作(2)部分軀體感覺性發(fā)作:對側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識,似不相識感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯覺(視物變小或大,聲音變強或弱,感

7、覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強直-陣攣發(fā)作的先兆.復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識障礙自動癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱.含義:1.部分性或完全性對環(huán)境接觸不良。2.無意識動作。3.無記憶.部位：顳葉海馬回，扣帶回，杏仁核，額葉眶部或邊緣回其他部分。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強直——陣攣發(fā)作，腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異常。全面性發(fā)作失

8、神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強制性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作無張力發(fā)作全面性發(fā)作(1)失神發(fā)作：意識短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。全面性發(fā)作(2)非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異?；顒?。全面性發(fā)作(3)肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個發(fā)生,但常見快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波