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1、蝶骨腦膜瘤的眼眶病變1英文名稱fossaorbitalisaffectionfromsphenoidbonemeningioma2別名蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變;蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變;蝶骨硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變;蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變3類別腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤4ICD號(hào)C70.05概述腦膜瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤,僅次于膠質(zhì)瘤而占第二位,約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細(xì)胞,所以它可以發(fā)生于除腦實(shí)質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生率高,其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕
2、及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū)是腫瘤的好發(fā)部位之一,由于解剖學(xué)的關(guān)系,也是侵犯眼眶最常見的顱內(nèi)腫瘤。6概述蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前床突,外抵翼點(diǎn)。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外三個(gè)部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡化為兩型,即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型,可以向周圍各個(gè)方向生長。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內(nèi)側(cè)型腫瘤可起源于前床突,向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯,也有少見的腫瘤向前顱窩底生長,從而引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。外
3、側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤早期不出現(xiàn)癥狀。7概述蝶骨腦膜瘤按發(fā)生的部位可分為蝶骨大翼腫瘤、蝶骨嵴外側(cè)腫瘤和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腫瘤。發(fā)生在這些部位腦膜瘤,發(fā)展規(guī)律和臨床表現(xiàn)均有明顯區(qū)別。眼眶與前顱凹和中顱凹鄰近,其間僅有眶頂相隔,眼眶又通過視神經(jīng)孔和眶上裂與中顱凹相溝通,故鄰近眼眶的顱內(nèi)一些腫瘤可通過視神經(jīng)孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的腦膜瘤、額葉的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、垂體窩的垂體腫瘤、斜坡和蝶枕區(qū)的脊索瘤都可通過不同途徑侵襲眼眶,引起不同的眼眶病變。8流行病學(xué)腦膜瘤好發(fā)年齡為25~50歲,女性多于男性。腦膜瘤大多數(shù)為良性,發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強(qiáng),惡
4、性腦膜瘤極為罕見。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的第3位,約10.9%,男∶女為1∶1.06。9病因目前尚不清楚。10發(fā)病機(jī)制腫瘤多數(shù)為內(nèi)皮型和纖維型,腫瘤的生長方式有兩種,一種是膨脹性生長,呈結(jié)節(jié)狀,有狹窄的蒂部,較大,手術(shù)相對較容易;另一種匍匐樣生長,呈地毯狀,并與顱底的硬腦膜廣泛粘連,手術(shù)不易全切,根據(jù)其生長特點(diǎn)而形成不同的臨床表現(xiàn)。11臨床表現(xiàn)與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同,故臨床表現(xiàn)各異。發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見,早期經(jīng)過眶上裂或沿視神經(jīng)鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂,早期出現(xiàn)視力減退、眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合
5、征。Henderson統(tǒng)計(jì)發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現(xiàn)眼球突出,47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì)增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈,發(fā)生視神經(jīng)睫狀靜脈,視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡(luò)膜引流排出。12臨床表現(xiàn)Frison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯,因腫瘤附著于病側(cè)的前床突,在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發(fā)展過程中對以上結(jié)構(gòu)造成壓迫,引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn),患者出現(xiàn)頭痛,視野缺損,鼻側(cè)偏盲,中心暗點(diǎn)擴(kuò)大,視
6、力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯,眼靜脈回流受阻,繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superiororbitalfissuresyndrome)而到眼科就診,發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜腫脹,上瞼下垂,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動(dòng)障礙,眼球突出。13臨床表現(xiàn)有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(FosterKennedysyndrome),腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮,由于顱內(nèi)壓升高造成對側(cè)視盤水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經(jīng)損害癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺障礙多見于腫瘤向前顱窩生長者,但較少見。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。2.蝶骨嵴外1/3腦
7、膜瘤外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚,腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼,引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。14臨床表現(xiàn)2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起,伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作,如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤根據(jù)腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征,可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。上述病人腫瘤生長較大時(shí),均會(huì)引起對側(cè)肢體肌力減退和顱內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。15并發(fā)癥面癱、癲癇等??赡艹霈F(xiàn)一些開顱手術(shù)后的1.
8、軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙,牽拉過度或血管痙攣影響運(yùn)動(dòng)中樞所致。2.運(yùn)動(dòng)性失語,額葉下部過度牽拉所致。3