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《系統(tǒng)性血管炎PPT課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、原發(fā)性血管炎--ANCA相關(guān)性血管炎1內(nèi)容定義分類診斷原發(fā)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷的進(jìn)展研究進(jìn)展治療進(jìn)展2原發(fā)性血管炎定義：一類以血管壁炎癥及壞死為基本特征的疾病。Product狹窄、閉塞、血管瘤供血不足、出血或梗死肺、腎主要受累器官3原發(fā)性血管炎分類中等大小血管血管炎小血管血管炎1993年ChapelHillConsensusConference大血管血管炎巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）Wegener‘s肉芽腫（WG）嗜酸性肉芽腫性多血
2、管炎(CCS）顯微鏡性多動(dòng)脈炎(MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎4分類：2012，ChapelHillConsensusConference原發(fā)性血管炎分類1.大血管血管炎：巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎2.中等大小血管血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川畸?。↘awasakiDis.）3.小血管血管炎（AAV）：1.WG---GPA2.CSS---EGPA3.MPA抗腎小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎（HUV）免疫復(fù)合物性小血管炎ANCA相關(guān)性血管炎52012，Ch
3、apelHillConsensusConference原發(fā)性血管炎分類4.變異性血管炎:白塞病和科根綜合征5.單器官受累的血管炎:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、SVV等6.系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎:SLE、RA等7.可能的病病原學(xué)相關(guān)的血管炎：腫瘤、感染性疾病、淋巴細(xì)胞增殖性疾病、骨髓異常增生綜合征、IgG4相關(guān)性疾病、某些藥物等《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》2014年6月第18卷第6期P261-364http://www.i-md.com/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology6血管炎？不明原因
4、的系統(tǒng)性病變組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查評(píng)估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？明確診斷？No治療Yes血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影No原發(fā)性血管炎診斷7ANCA相關(guān)性血管炎8內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷進(jìn)展研究進(jìn)展治療進(jìn)展9我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)我國(guó)發(fā)病情況80年代認(rèn)識(shí)不足90年代后期逐年增加北大醫(yī)院近5年診斷1000例認(rèn)識(shí)水平提高方法學(xué)的改進(jìn)10ANC
5、A相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)疾病構(gòu)成與緯度相關(guān)北歐：GPA南歐：MPA亞洲—中國(guó)與日本：MPA疾病構(gòu)成-北大醫(yī)院GPA:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）EGPA:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原-北大醫(yī)院MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727MPA79.1%20.4%
6、0.5%GPAEGPA11老年人患者的特點(diǎn)99/234（42.3%）為老年人老年人vs中青年抗MPO抗體：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4GPA：18.2%vs.37.8%肺受累重：發(fā)病和繼發(fā)感染年齡和肺部感染是死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素ChenM,etal.Medicine2008;87(4):203-209我國(guó)以抗MPO抗體為主12我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)誤漏診現(xiàn)象嚴(yán)重發(fā)病至ANCA檢測(cè)的時(shí)間均數(shù)237.6（3-1460）天中位數(shù)60天23.2%為30天內(nèi)確診11.0%確診需要1年腎、肺最常受累XinG,etal.
7、ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-72713我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎誤漏診多，如何解決？提高認(rèn)識(shí)，綜合診斷思維臨床和病理表現(xiàn)熟悉診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范化的ANCA檢測(cè)14內(nèi)容我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷進(jìn)展研究進(jìn)展治療進(jìn)展15ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)中老年為主非特異性表現(xiàn)發(fā)燒、乏力、體重下降多臟器受累-皮膚、肌肉骨骼、腎臟、
8、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查-ANCA陽(yáng)性、肺部影像學(xué)、腎臟活檢有特征性臨床上懷疑惡性腫瘤、消耗性疾病者16小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿
