系統(tǒng)性血管炎ppt課件.ppt

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1、系統(tǒng)性血管炎（SystemicVasculitis）系統(tǒng)性血管炎-概述是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，也可局限于某一臟器常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)等臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥系統(tǒng)性血管炎-分類區(qū)分原發(fā)血管炎和繼發(fā)血管炎是很重要的，尤其是很多病人系統(tǒng)性血管炎是合并有腫瘤、感染。有些應(yīng)用抗生素、抗甲狀腺藥后、尤其是丙基硫氧嘧啶一般繼發(fā)性，找到原因，大多血管炎很快就

2、可治愈；重要的是我們必須要有這種認(rèn)識(shí)目前一般多按照受累血管大小及原發(fā)和繼發(fā)性進(jìn)行分類，一般臨床上說(shuō)的系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎原發(fā)性血管炎（1）大血管性血管炎：巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎（Takayasu動(dòng)脈炎）孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎COGANS綜合癥（2）中等血管性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）川崎?。↘awasakiDisease）（3）小血管性血管炎：韋格納肉芽腫（Wegener‘sgranulomatosis，WG)變應(yīng)性肉芽性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CS

3、S）顯微鏡下血管炎（MicroscopicPolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎（4）累及各類血管的血管炎白塞?。˙ehcet'sdisease）繼發(fā)性血管炎腫瘤感染藥物CTD器官移植系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性血管炎-發(fā)病特點(diǎn)了解血管炎的發(fā)病譜，如好發(fā)年齡、性別等有助于對(duì)其認(rèn)識(shí)，有時(shí)會(huì)對(duì)診斷有很大的作用（1）年齡、性別分布系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律：除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見外其他疾病均為男性略多于女性或無(wú)明

4、顯性別差異年齡分布總的分布是患病率≥50:<50yr=5:1PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期≥50yr川崎病則均發(fā)生于兒童期多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主，>40yr很少發(fā)病過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病較少巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（又稱顳動(dòng)脈炎，TA）均發(fā)生于≥60yr老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風(fēng)大動(dòng)脈炎要注意（2）相對(duì)構(gòu)成比巨細(xì)胞動(dòng)脈炎：21.4%結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（包括經(jīng)典型PAN和MPA）：11.8%過(guò)敏

5、性紫癜：9.3％韋格納肉芽腫：8.5％白細(xì)胞碎裂性血管炎：8.5％多發(fā)性大動(dòng)脈炎：6.3％川崎病：5.2％變應(yīng)性肉芽腫性血管炎：2.0％其他（包括其他類型和未分類的血管炎）：27.0％系統(tǒng)性血管炎-臨床表現(xiàn)下述諸情況無(wú)確定解釋時(shí)往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦(2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎(3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)、蕁麻疹、淺層靜脈炎、缺血性皮損(4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中單或多神經(jīng)炎(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓(7)肺臟：咯血、肺

6、內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤(rùn)病變、肺靜脈炎(8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿ANA陽(yáng)性和RF陽(yáng)性、血冷球蛋白陽(yáng)性、低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高上述表現(xiàn)不是特異性的，也見于感染、腫瘤等，但在無(wú)可解釋情況下，對(duì)系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：①提示血管炎的非特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快)②提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片、鼻旁竇X射線片)③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病腎臟病等系統(tǒng)性血管炎-診斷（1）首先區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)性（2）ANCA：近來(lái)研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測(cè)

7、ANCA和ELISA方法檢測(cè)PR3和MPO抗原，對(duì)于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性ANCA相關(guān)血管炎：WG、CSS、MPA等三種疾病有很多相似性，因此被歸為一類①它們合并的腎小球損傷相似（如灶性壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白沉積）②有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征③這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管（如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈）易受累④最重要的是，它們都是ANCA陽(yáng)性注：PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。ANCA的敏感性波動(dòng)于50

8、%～90%。ANCA陰性結(jié)果無(wú)法排除高度可疑血管炎的病人ANCA相關(guān)疾?。航Y(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現(xiàn)出ANCA陽(yáng)性，但大多是非MPO-ANCA，和非PR3-ANCA膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、HIV感染，偶爾會(huì)出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性，這有特殊的臨床意義，因?yàn)楦腥究梢猿霈F(xiàn)酷似血管炎的癥狀CTD出現(xiàn)的ANCA陽(yáng)性和大多感染性疾病的ANC