兒童系統(tǒng)性血管炎的診治ppt課件

《兒童系統(tǒng)性血管炎的診治ppt課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、兒童系統(tǒng)性血管炎的診治概念血管炎是全身各血管的炎癥性疾病，為一全身性疾病，病變可累及各系統(tǒng)、器官的大、中、小動(dòng)脈、毛細(xì)支氣管及小靜脈，故稱(chēng)為系統(tǒng)性血管炎（SystemicVasculitis）。共同病理特征：血管壁纖維素樣壞死和（或)肉芽腫形成。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。大血管指主動(dòng)脈及其大分支,如肢體分支、頭頸部分支。中等血管指主要的內(nèi)臟動(dòng)脈,如腎臟、肝臟、冠脈、腸系膜動(dòng)脈等。小血管

2、指微靜脈、毛細(xì)血管、微動(dòng)脈及實(shí)質(zhì)性器官的末梢動(dòng)脈與微動(dòng)脈連接的部位。大血管炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎giantcell(temporal)arteritis主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎,好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常常累及顳動(dòng)脈,主要見(jiàn)于50歲以上患者,常伴有風(fēng)濕性多肌痛大動(dòng)脈炎Takayasuarteritis主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性炎癥,主要見(jiàn)于50歲以下的患者孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎IsolatedCNSAngiitis局限性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎，少見(jiàn)，平均發(fā)病年齡40歲以上，確診需行腦血管造影，軟腦膜及小楔形腦皮層活檢Cogans綜合征

3、非梅毒性角膜炎伴前庭聽(tīng)覺(jué)功能障礙，可伴系統(tǒng)損害:發(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)炎、皮疹，神經(jīng)系統(tǒng)損害中血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎polyarteritisnodosa中等或小動(dòng)脈的壞死性炎癥,不伴腎小球腎炎或微動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微靜脈的炎癥川崎病Kawasakidisease累及大、中、小動(dòng)脈的動(dòng)脈炎,并伴有粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。常常累及冠狀動(dòng)脈,主動(dòng)脈和靜脈也可受累,常發(fā)生于兒童期。小血管炎韋格內(nèi)肉芽腫Wegenergranulomatosis肉芽腫性炎癥累及呼吸道,壞死性血管炎侵害小~中等血管(毛細(xì)血管、微靜脈、微動(dòng)脈和動(dòng)脈)。常常伴有壞死性腎小球

4、腎炎Churg-Strauss綜合征含有大量嗜酸性細(xì)胞和肉芽腫性炎癥累及呼吸道,壞死性血管炎侵害小~中等血管,并伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥顯微鏡下多血管炎microscopicpolyangiitis(顯微鏡下多動(dòng)脈炎)(microscopicpolyarteritis)壞死性血管炎,很少或沒(méi)有免疫復(fù)合物沉積,主要侵害小血管(毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈),也可累及小~中等動(dòng)脈。壞死性腎小球腎炎很常見(jiàn),肺臟的毛細(xì)血管炎也常見(jiàn)Degos綜合征是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎,表現(xiàn)為血管炎性改變,血栓栓塞性改變,造成皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等全身

5、多臟器缺血性壞死。皮膚組織病理學(xué)特點(diǎn)為:表皮萎縮,真皮下楔形壞死,血管內(nèi)皮增殖,血管內(nèi)膜增厚,血管壁纖維素樣壞死,血栓形成,管腔狹窄甚至閉塞,血管周?chē)馨图?xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。過(guò)敏性紫癜Henoch-Schonleinpurpura以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積的血管炎,主要侵害小血管(毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈)。典型者累及皮膚、腸道和腎小球,并伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎essentialcryoglobulinemicangiitis以冷球蛋白為主的免疫復(fù)合物沉積的血管炎,主要侵害小血管(毛細(xì)血管、微靜脈或微動(dòng)脈)

6、,并伴有血清冷球蛋白陽(yáng)性。常累及皮膚和腎小球。皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎cutaneousleukocytoclasticangiitis局限于皮膚的白細(xì)胞破碎的血管炎,不伴系統(tǒng)性血管炎或腎小球腎炎。其它Burger病,系閉塞性血栓性脈管炎，主要累及四肢中小動(dòng)靜脈,以下肢多見(jiàn)，其臨床特點(diǎn)為患肢疼痛,間歇性跛行,受累動(dòng)脈波動(dòng)減弱或消失,伴游走性血栓性淺表靜脈炎。病因與發(fā)病機(jī)制大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、結(jié)核、梅毒、皰疹病毒性血管炎、洛磯山斑疹熱等。免疫性損傷所致免疫復(fù)合物介導(dǎo)的:感染誘發(fā)

7、的免疫復(fù)合物血管炎(如乙肝、丙肝、鏈球菌感染);過(guò)敏性紫癜;冷球蛋白血癥性血管炎;狼瘡性血管炎;類(lèi)風(fēng)濕性血管炎;血清病血管炎;與惡性腫瘤相關(guān)的血管炎;白塞病;持久隆起紅斑;藥物引起的血管炎,如磺胺藥。由抗體直接攻擊介導(dǎo)的血管炎:如Ｋａｗａｓａｋｉ肉芽腫病(川崎肉芽腫病)。與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)的血管炎:Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽腫;Ｃｈｕｒｇ-Ｓｔｒａｕｓｓ綜合征;顯微鏡下多血管炎;某些藥物所致。細(xì)胞介導(dǎo)的:如同種移植急性細(xì)胞性排斥反應(yīng)。機(jī)制不明的血管炎:如顳動(dòng)脈炎、Ｔａｋｙａｓｕ動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。臨床表現(xiàn)一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、

8、乏力、疲倦、厭食。肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵