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1、血管炎診治概述血管炎分類（按受累血管大小）分類受累血管病名大血管主動(dòng)脈及其一級(jí)分支大動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈炎中血管內(nèi)臟器官的一級(jí)動(dòng)脈及其主要分支血栓閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎川崎病小血管小動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管ANCA相關(guān)性血管炎顯微鏡下多血管炎韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎免疫復(fù)合物血管炎過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥類風(fēng)濕性血管炎共同臨床特征血管炎為“血管”的“炎癥”，故患者表現(xiàn)為器官的缺血或出血以及炎癥的癥狀和體征。系統(tǒng)表現(xiàn)：－不明原因的發(fā)熱（FUO）：38-39℃－不適、乏力、體重減輕局部表現(xiàn)中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)頸總動(dòng)脈頭暈（眩暈），頭痛，暈厥上頜動(dòng)脈下頜跛行（咀嚼肌無(wú)力或
2、疼痛）眼動(dòng)脈視力缺損鎖骨下動(dòng)脈上肢麻木，冷覺，易疲勞，左右臂血壓差，無(wú)脈腎動(dòng)脈高血壓，腎功能不全腸系膜動(dòng)脈缺血性小腸結(jié)腸炎冠狀動(dòng)脈心絞痛，心肌梗死肺動(dòng)脈咳嗽，血痰，呼吸困難，肺梗死小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)皮膚網(wǎng)狀青斑，皮下結(jié)節(jié)，紫癜，皮膚潰瘍，指/趾端壞死外周神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)炎肌肉肌痛關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛腎臟壞死性（新月體形）腎小球腎炎胃腸道胃腸潰瘍，胃腸出血心臟心肌炎，心律失常肺肺泡出血漿膜心包炎，胸膜炎眼視網(wǎng)膜出血，鞏膜炎診斷流程大動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎顯微鏡下多血管炎韋格納肉芽腫大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis)指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見于主
3、動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。大動(dòng)脈炎由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%。40歲以后較少發(fā)病。臨床分型根據(jù)病變部位可分為：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)胸一腹主動(dòng)脈型廣泛型肺動(dòng)脈型頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。上肢缺
4、血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失(無(wú)脈征)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到Ⅱ級(jí)以上收縮期血管雜音胸一腹主動(dòng)脈型：髂動(dòng)脈受累：下肢無(wú)力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行腎動(dòng)脈受累：高血壓，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓約80％患者于上腹部可聞及Ⅱ級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。廣泛型：具有上述兩種類型的特征屬多發(fā)性病變多數(shù)患者病情較重肺動(dòng)脈型：上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，約占50%，單純肺動(dòng)脈受累者罕見肺動(dòng)脈高壓：大多為晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕中度肺動(dòng)脈瓣
5、區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)ESR：是反映本病疾病活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)ESR可增快，病情穩(wěn)定后ESR恢復(fù)正常CRP：其臨床意義與ESR相同，為本病疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一其他：WBC↑或PLT↑，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血影像學(xué)檢查彩超：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)，但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難血管造影：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長(zhǎng)度，但不能觀察血管壁厚度的改變CT和MRI：增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化和環(huán)狀低密度影提示
6、為病變活動(dòng)期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助下判斷疾病是否活動(dòng)臨床診斷40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病：①單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出②腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音③近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部Ⅱ級(jí)以上高調(diào)血管雜音④不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者⑤無(wú)脈及有眼底病變者診斷標(biāo)準(zhǔn)1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)分類標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)病年齡≤40歲②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和
7、肌肉不適，尤以上肢明顯③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱④血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%鑒別診斷①先天性主動(dòng)脈縮窄：多見于男性，胸主動(dòng)脈造影見特定部位狹窄②動(dòng)脈粥樣硬化：常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)③腎動(dòng)脈纖
