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1、血管炎診治概述血管炎分類（按受累血管大?。┓诸愂芾垩懿∶笱苤鲃用}及其一級分支大動脈炎顳動脈炎中血管內(nèi)臟器官的一級動脈及其主要分支血栓閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病小血管小動脈、小靜脈、毛細血管ANCA相關性血管炎顯微鏡下多血管炎韋格納肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎免疫復合物血管炎過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥類風濕性血管炎共同臨床特征血管炎為“血管”的“炎癥”，故患者表現(xiàn)為器官的缺血或出血以及炎癥的癥狀和體征。系統(tǒng)表現(xiàn)：－不明原因的發(fā)熱（FUO）：38-39℃－不適、乏力、體重減輕局部表現(xiàn)中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)頸總動脈頭暈（眩暈），頭痛，暈厥上頜動脈下頜
2、跛行（咀嚼肌無力或疼痛）眼動脈視力缺損鎖骨下動脈上肢麻木，冷覺，易疲勞，左右臂血壓差，無脈腎動脈高血壓，腎功能不全腸系膜動脈缺血性小腸結(jié)腸炎冠狀動脈心絞痛，心肌梗死肺動脈咳嗽，血痰，呼吸困難，肺梗死小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)皮膚網(wǎng)狀青斑，皮下結(jié)節(jié)，紫癜，皮膚潰瘍，指/趾端壞死外周神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)炎肌肉肌痛關節(jié)關節(jié)痛腎臟壞死性（新月體形）腎小球腎炎胃腸道胃腸潰瘍，胃腸出血心臟心肌炎，心律失常肺肺泡出血漿膜心包炎，胸膜炎眼視網(wǎng)膜出血，鞏膜炎診斷流程大動脈炎結(jié)節(jié)性動脈炎顯微鏡下多血管炎韋格納肉芽腫大動脈炎(Takayasuarteritis)指主動脈及其主要分支的慢性
3、進行性非特異性炎性疾病。病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。大動脈炎由于血管內(nèi)膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%。40歲以后較少發(fā)病。臨床分型根據(jù)病變部位可分為：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)胸一腹主動脈型廣泛型肺動脈型頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視
4、力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失(無脈征)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到Ⅱ級以上收縮期血管雜音胸一腹主動脈型：髂動脈受累：下肢無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行腎動脈受累：高血壓，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓約80％患者于上腹部可聞及Ⅱ級以上高調(diào)收縮期血管雜音，在主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。廣泛型：具有上述兩種類型的特征屬多發(fā)性病變多數(shù)患者病情較重肺動脈型：上述3種類型均可合并肺動脈受累，約占50%，單純肺動
5、脈受累者罕見肺動脈高壓：大多為晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕中度肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進實驗室檢查無特異性實驗室指標ESR：是反映本病疾病活動的一項重要指標。疾病活動時ESR可增快，病情穩(wěn)定后ESR恢復正常CRP：其臨床意義與ESR相同，為本病疾病活動的指標之一其他：WBC↑或PLT↑，也為炎癥活動的一種反應?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血影像學檢查彩超：可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支探查較困難血管造影：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管
6、壁厚度的改變CT和MRI：增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助下判斷疾病是否活動臨床診斷40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項以上者，應懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出②腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音③近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部Ⅱ級以上高調(diào)血管雜音④不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者⑤無脈及有眼底病變者診斷標準1990年美國
7、風濕病學會(ACR)分類標準①發(fā)病年齡≤40歲②肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯③肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱④血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項中的3項者可診斷本病此診斷標準的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%鑒別診斷①先天性主動脈縮窄：多見于男性，胸主動脈造影見
8、特定部位狹窄②動脈粥樣硬化：常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)③腎動脈纖
