支氣管擴(kuò)張 課件

支氣管擴(kuò)張 課件

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1、支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張癥是常見(jiàn)的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥。由于慢性炎癥,破壞管壁,最終導(dǎo)致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。兒童與青年期發(fā)病多,男性多于女性。先天性者甚為少見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,咳大量膿痰和反復(fù)咯血,并可聞及局限性、固定性濕羅音。X線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀(所謂卷發(fā)影),甚至有液平面。支氣管造影或CT檢查可以確診。治療原則是促進(jìn)痰液引流,控制感染以及必要時(shí)手術(shù)切除?!静∫?qū)W】支擴(kuò)為兒童時(shí)期的獲得性疾病,也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或?yàn)檫z傳缺陷所致(有關(guān)因素見(jiàn)表)。獲得性病

2、變的主要原因?yàn)楦腥炯爸夤茏枞?,在藥物能控制大部分感染的情況下,有先天或遺傳因素的所占比例相對(duì)增多,當(dāng)然,總的說(shuō)來(lái)還是很少的。產(chǎn)生支氣管擴(kuò)張的有關(guān)因素(一)先天性1.大的結(jié)構(gòu)缺陷??氣管、支氣管巨大癥,支氣管軟化,肺隔離癥,其他。2.超微結(jié)構(gòu)的缺陷??Kartargener綜合征3.新陳代謝缺陷??囊性纖維化,α1抗胰蛋白酶缺乏癥。(二)獲得性1.原發(fā)感染(常在兒童時(shí))麻疹、百日咳、細(xì)支氣管炎、肺炎、結(jié)核。2.支氣管堵塞的繼發(fā)感染???異物、腫瘤。(三)免疫病的伴發(fā)紊亂1.自家免疫疾患??潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕病、紅斑狼瘡、

3、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。2.過(guò)敏性病??支氣管、肺霉菌病。(四)支擴(kuò)本身的進(jìn)展,反復(fù)或持久感染【發(fā)病機(jī)理】感染是主要病源,許多支擴(kuò)來(lái)源于兒童早期的呼吸道損害,病人就記憶所及就有肺病的特點(diǎn),小時(shí)有肺炎、百日咳、麻診或結(jié)核病史。支氣管堵塞是一個(gè)重要因素,但最終原因可能還是因堵塞后引流不暢,分泌物潴留感染所致。肺在6~7級(jí)支氣管遠(yuǎn)端,如無(wú)感染是無(wú)菌的,單純支氣管堵塞的肺不張不定期引起感染,如外傷支氣管繼裂后的肺不張數(shù)年后行支氣管吻合肺可能仍健康張開(kāi)。人肺周圍細(xì)支氣管的堵塞為兒童期常有的改變,胸部X線上百日咳常有小

4、片不張。小兒的支氣?管細(xì)軟,易為增大的淋巴結(jié)壓迫。最常見(jiàn)的是右中葉支氣管,因相對(duì)較細(xì),與下葉間的夾角呈銳角,其上下及前方為淋巴結(jié)圍繞,當(dāng)肺部有炎癥時(shí),淋巴結(jié)增大壓迫中葉支氣管,引起完全或部分不張或堵塞性肺炎,支氣管壁破壞,最終形成支擴(kuò)。在炎癥消失、淋巴結(jié)縮小后中葉開(kāi)口再能,但支擴(kuò)及肺炎癥已不可逆,形成常見(jiàn)的“中葉綜合征”。在支氣管壁因炎癥破壞軟弱,又有肺體積縮小、不張,胸內(nèi)負(fù)壓升高,對(duì)支氣管壁有牽扯作用,引起擴(kuò)張,支擴(kuò)病人的慢性咳嗽,使支氣管內(nèi)壓力增大,更加重了管腔的擴(kuò)大及支氣管內(nèi)分泌物潴留的壓力,還有肺纖維化的牽拉等這幾

5、種情況是支氣管擴(kuò)張形成的機(jī)制?!静±砀淖儭恐U(kuò)總的改變:侵及中等大小的支氣管,約從4~9級(jí),支擴(kuò)區(qū)為鱗狀或柱狀上皮覆蓋,常無(wú)纖毛,表面也可能看不到上皮。根據(jù)病變嚴(yán)重程度,支氣管壁有不同程度的萎縮,肌層及彈力層破壞,被纖維組織替代,有時(shí)只留有小量肌肉或軟骨。管壁浸潤(rùn)著中性白細(xì)胞,有的病例有致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)病變的范圍,小的側(cè)支氣管及細(xì)支氣管可從其母體分?jǐn)?、堵塞及消失(炎癥的結(jié)果),這種閉塞性支氣管炎的改變比擴(kuò)張本身對(duì)肺功能的破壞更大。擴(kuò)張從形態(tài)分有柱狀、囊狀及混合型三種,有時(shí)兩種變化都存在,如下葉為囊狀,而舌段為柱狀。柱

6、狀的病理改變較輕,囊狀的較重,肉眼就可以見(jiàn)到囊腔與支氣管相能,壁薄,由纖維或肉芽構(gòu)成,有的覆蓋化生存留著粘液性物,囊性支擴(kuò)的囊中充滿膿液,這些說(shuō)明有活動(dòng)性感染。如無(wú)感染,只有少量粘液分泌物,即為“干性支擴(kuò)”,因慢性感染持續(xù)有大量粘液分泌物的為“濕性支擴(kuò)”。支氣管周圍常有纖維化,肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。支擴(kuò)部位:左側(cè)及下葉多見(jiàn),上葉少、中葉及舌段中等,左下葉加舌段病變的最多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復(fù)咯血及在某一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎。痰量在體位改變,如起床時(shí)或就寢后增多。有厭氧菌混合感染時(shí),痰有臭味。2.

7、少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血,而咳嗽、咳痰不明顯,稱為“干性支氣管擴(kuò)張癥”3.感染時(shí)有發(fā)熱、氣急、發(fā)紺、盜汗、食欲減退、消瘦、貧血等癥狀。4.輕癥者體征不明顯,有時(shí)在病變部位聽(tīng)到固定而持久的濕羅音,咳痰后可減少或暫時(shí)消失。重癥者可因長(zhǎng)期反復(fù)感染而有肺氣腫體征和杵狀指(趾),雙下肺有濕性羅音。有下列情況的高度懷疑有支擴(kuò)。1.慢性支氣管感染癥狀,持久有膿痰,有或無(wú)咯血史。2.單純反復(fù)咯血。3.經(jīng)常發(fā)燒,全身不適,胸痛,有痰或無(wú)痰。4.局限或廣泛肺濕啰音,特別是局限性持久存在的濕啰音,有時(shí)伴哮鳴。5.有杵狀指。6.伴有化膿性鼻竇炎。

8、胸部X線檢查1.胸部平片??這是最基本的X線檢查,有一小部分支擴(kuò)病人(不到10%)平片完全正常,但仔細(xì)讀片,大部分平片上有些改變,但這些改變常無(wú)特異性,不能做出可靠的判斷,要明確診斷最后必須行支氣管造影。支擴(kuò)由輕到重,病理改變非常復(fù)雜,涉及支氣管、肺實(shí)質(zhì)及胸膜,胸片是大體病理解剖的反映,因此片上所見(jiàn)也是

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