內(nèi)科風(fēng)濕免疫科自身免疫性疾病

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1、—皮膚病學(xué)—自身免疫性疾病皮肌炎、多發(fā)性肌炎硬皮病—皮膚病學(xué)—概念：膠原病，結(jié)締組織病?與自身免疫有關(guān)的一類(lèi)疾病—皮膚病學(xué)—特點(diǎn)血清中有自身抗體、致敏淋巴細(xì)胞它們作用于靶組織，造成損傷動(dòng)物實(shí)驗(yàn)可復(fù)制該模型，并能轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)歸與自身免疫強(qiáng)度有關(guān)慢性遷延遺傳傾向—皮膚病學(xué)—主要疾病內(nèi)含多個(gè)病譜：皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、重疊綜合征等—皮膚病學(xué)—皮肌炎概念原因不明的累及皮膚、橫紋肌的彌漫性炎癥，表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性近端肌無(wú)力、多種皮膚損害。其中只有肌肉改變而無(wú)皮疹者稱多發(fā)

2、性肌炎。男女比為1：2，病因尚不完全清楚，約10%的患者合并惡性腫瘤。—皮膚病學(xué)—病因：自身免疫紊亂、病毒感染等細(xì)胞免疫：將致敏淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移到小鼠或豚鼠可誘導(dǎo)多發(fā)性肌炎。體液免疫：γ-球蛋白增高，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核體及特異性的自身抗體。病毒感染：電鏡檢查發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周?chē)慕M織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的胞漿和核膜內(nèi)有線狀結(jié)構(gòu)小體，與粘病毒類(lèi)似?！つw病學(xué)—臨床表現(xiàn)典型皮疹：雙上眼瞼和顏面水腫性暗色或紫斑疹?！つw病學(xué)—Gottron征，掌指為關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面鮮紅色或暗紫色斑疹和丘疹，上

3、覆細(xì)小糠狀鱗屑，萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退，皮膚異常色病樣皮疹—皮膚病學(xué)—肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌四肢近端肌肉、肋間肌和膈肌、呼吸因難；心肌、心力衰竭肌無(wú)力、肌痛、壓痛、運(yùn)動(dòng)痛、運(yùn)動(dòng)障礙、肌肉萎縮、肌纖維化或使肌肉變硬頸部肌肉受累----抬頭困難咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困難膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困難—皮膚病學(xué)—其它：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、間質(zhì)性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大等。累及皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官，惡性腫瘤。—皮膚病學(xué)—病理學(xué)皮疹的組織病理：與SLE相似。骨骼的組織病理、

4、特發(fā)性肌病的肌肉纖維有變性、再生、壞死及細(xì)胞吞噬現(xiàn)象，肌肉內(nèi)動(dòng)靜壁上可見(jiàn)IgG、IgG、IgM和C3的沉積?！つw病學(xué)—實(shí)驗(yàn)室檢查非特異性指標(biāo)：肌漿酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛縮酶（ALD）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST/GOT）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT/GPT）及乳酸脫氫酶（LDH）的增高。與病情的活動(dòng)度相關(guān)。尿肌酸：24小時(shí)尿肌酸量常大于200mg，常達(dá)400~1200mg?！つw病學(xué)—特異性指標(biāo)：免疫學(xué)指標(biāo)：多種自身抗體陽(yáng)性。有診斷價(jià)值的有抗Jo-1抗體、抗PM-1抗體均為特異性的PM抗體、抗Mi抗體

5、。肌電圖：肌病圖型肌原性損害。①失神經(jīng)纖維性顫動(dòng)；②隨意收縮時(shí)可見(jiàn)低電位；③出現(xiàn)短時(shí)波或復(fù)合波肌活檢：肌纖維橫紋消失、變性、壞死，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)?！つw病學(xué)—診斷主要根據(jù)①對(duì)稱性近端肌痛及肌無(wú)力；②血清肌漿酶增高；③典型的肌電圖異常；④典型的肌活檢所見(jiàn)；⑤典型的DM皮診。—皮膚病學(xué)—治療皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：醋酸潑尼松40～60mg/d，肌漿酶降至正常才開(kāi)始減量。雷公藤免疫抑制劑、氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺。非甾體抗炎藥、蛋白同化激素?！つw病學(xué)—康復(fù)及時(shí)就診：慢性病活動(dòng)期要絕對(duì)臥床休息注意營(yíng)養(yǎng)，高蛋白、高維

6、生素、低鹽飲食為主避免日曬，注意保曖，避免受涼感冒加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理，防止感染。減輕肌肉萎縮。除外惡性腫瘤。不可自行將皮質(zhì)類(lèi)固醇激素減量或停藥。防止和減少各種感染全科醫(yī)師應(yīng)將社區(qū)此類(lèi)對(duì)象登記造冊(cè)定期上門(mén)訪視給予指導(dǎo)?！つw病學(xué)—硬皮病概念：表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和硬化，并可伴有心、肺、腎、胃腸等內(nèi)臟器官的損害的自身免疫性疾病。分為系統(tǒng)性和局限性。有多個(gè)系統(tǒng)的硬化者，為系統(tǒng)性硬皮（化）癥?！つw病學(xué)—病因尚不明血管學(xué)說(shuō)：小血管、內(nèi)膜增生、血管硬化、直至管腔閉塞。膠原代謝異常學(xué)說(shuō)：皮損內(nèi)膠原合成

7、增加，纖維化。免疫異常學(xué)說(shuō)：淋巴細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤(rùn)，多種自身抗體?！つw病學(xué)—臨床表現(xiàn)1.系統(tǒng)性硬皮病，進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥（PSS）。有肢端硬化癥、彌漫型硬皮病及CREST綜合征三種類(lèi)型。—皮膚病學(xué)—肢端硬化癥：先有雷諾現(xiàn)象----手指末節(jié)開(kāi)始，漸及前臂、面、頸、胸、下肢等處。進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好?！つw病學(xué)—彌漫型：從軀干部開(kāi)始，迅速累及全身，內(nèi)臟受累較重。水腫、硬化、萎縮三個(gè)時(shí)期。腫脹、紅斑、硬化、繃緊、變細(xì)、有蠟樣光澤，活動(dòng)受限、攣縮，呈爪狀手。潰瘍，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具樣。皮膚萎縮，

8、鼻尖如鷹嘴，鼻翼萎縮，鼻孔狹窄；眼瞼攣縮外翻；口唇變薄，收縮，張口困難，唇周有放射狀條紋；舌系帶攣縮，齒齦萎縮。胸部皮膚受累時(shí)有緊束感，皮膚緊貼于骨面。皮損處毳發(fā)脫失，出汗減少，皮膚干燥。指甲易碎、變薄或脫落。皮膚色素異常，有機(jī)痛、肌無(wú)力以及關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)中食道常銜累及，表現(xiàn)為吞咽困難及其他胃腸道癥狀；肺、心、腎及神經(jīng)系統(tǒng)均可累及，肺纖維化及間質(zhì)性肺炎亦很常見(jiàn)?！つw病學(xué)—CREST綜合征：是系統(tǒng)性硬皮病的一個(gè)良性亞型，以雷諾現(xiàn)象，食道功能障礙，指端皮膚硬化，而、胸、背部