肌萎縮側(cè)索硬化als與als綜合征的鑒別

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1、ALS與ALS綜合征的鑒別ALS與ALS綜合征的鑒別崔穎匯報(bào)提綱一、概念二、發(fā)病機(jī)制三、ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)四、ALS樣綜合征五、ALS與ALS樣綜合征的鑒別一、概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otorneurondiseases）:一組病因尚不清楚的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦皮質(zhì)及錐體束等運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)。臨床兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及傳導(dǎo)束受損體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和/或錐體束征等的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。根據(jù)病變部位及癥狀，分類如下：1、肌萎縮側(cè)索硬化癥（病變主要為腦干與脊髓的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞和錐體系）。2、進(jìn)行性延髓麻痹（病變主要為

2、腦干運(yùn)動(dòng)核）；3、進(jìn)行性脊肌萎縮癥（病變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞）；4、原發(fā)性側(cè)索硬化（病變主要為錐體系）；有人認(rèn)為以上各種類型為同一疾病的不同階段，但也有主張各類型是相互獨(dú)立的疾病單元。一、概念肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)：是成人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見形式。呈全球性分布，患病率為4～6/10萬，年發(fā)病率0.4～1.76/10萬，死亡率2/10萬。主要臨床表現(xiàn)：以進(jìn)行性上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主。表現(xiàn)為自肢體遠(yuǎn)端開始的非對(duì)稱性肌無力和肌萎縮為特征。年齡：多在50歲以上發(fā)病，其后每10年發(fā)病率都增加，30歲前發(fā)病者

3、罕見。性別：男：女≈2：1。起病特點(diǎn)：隱襲，緩慢持續(xù)進(jìn)展，偶見亞急性進(jìn)展。首發(fā)癥狀：常見手指運(yùn)動(dòng)不靈和力弱，精細(xì)操作不準(zhǔn)確。早期體征：雙上肢肌萎縮和肌力減退，遠(yuǎn)端重于近端，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)和Hoffmann征。部分患者肌無力可自上肢近端三角肌、崗上肌、崗下肌開始，導(dǎo)致肩胛下垂、抬肩和舉臂無力。一、概念進(jìn)行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）：變性病變主要侵及腦橋及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，不累及其他運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，僅導(dǎo)致腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損癥狀，臨床罕見。進(jìn)行性脊肌萎縮癥(progressivespinalmuscularatrop

4、hy，PSMA)：是脊髓前角細(xì)胞變性病變，臨床上僅出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀、體征，也稱進(jìn)行性肌萎縮癥（PMA）。臨床少見。原發(fā)性側(cè)索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)：是變性病變選擇性損害錐體束，出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，表現(xiàn)為進(jìn)行性強(qiáng)直性截癱或四肢癱。臨床極少見。二、發(fā)病機(jī)制病因尚不清楚?，F(xiàn)已提出許多病因假說，包括：1、遺傳因素：國外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，5~10%的ALS患者為家族性ALS。家族性成年型ALS的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，可有外顯不全現(xiàn)象，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳。但大多數(shù)病例為散發(fā)性，未見與遺傳有關(guān)。2、免疫因

5、素：近年研究表明，ALS的發(fā)病可能有免疫機(jī)制參與。3、中毒因素：有報(bào)道認(rèn)為ALS發(fā)病與植物毒素及重金屬中毒有關(guān)。如木薯中毒或攝入過多鋁、錳、銅和硅等元素。4、慢病毒感染及惡性腫瘤：尚待進(jìn)一步研究。三、ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)1994年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟在西班牙首次提出ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，1998年春又對(duì)該標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂。我國王新德教授組織了北京、上海、廣州等地的神經(jīng)病學(xué)專家于1999年-2000年對(duì)該標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了4次討論，參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的意見提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：①下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常、肌肉的肌電圖異常）②上運(yùn)動(dòng)

6、神經(jīng)元病損特征③病情逐步進(jìn)展三、ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)2、根據(jù)上述3個(gè)特征，可做以下3個(gè)程度的診斷：①肯定ALS：全身4個(gè)區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）肌群中，3個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀和體征。②擬診ALS：2個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀和體征③可能ALS：在1個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征或在2～3個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征。3、以下依據(jù)支持ALS診斷：①1或多處肌束震顫。②肌電圖提示神經(jīng)源性損害。③運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期可以延長(zhǎng)，波幅低。④無傳導(dǎo)阻滯。4、ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：①感覺障礙體征②明顯括

7、約肌功能障礙③視覺和眼肌功能障礙④自主神經(jīng)功能障礙⑤錐體外系疾病的癥狀和體征⑥Alzheimer病的癥狀和體征⑦可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征三、ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)5、ALS需與下列重要疾病鑒別①頸椎?、诩顾杩斩窗Y③下列運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征，包括多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、運(yùn)動(dòng)軸索性周圍神經(jīng)病、副瘤性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、青年良性遠(yuǎn)端手肌萎縮癥（平山?。⒓顾杌屹|(zhì)炎后遺癥、其他6、以下檢查有助診斷：①肌電圖，包括運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和阻滯測(cè)定，胸鎖乳突肌檢查。②脊髓和腦干MRI。③肌肉活檢。三、ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)四、ALS樣綜合征該類疾病泛指一些疾

8、病伴有ALS樣的表現(xiàn)，即：肌肉無力，肌肉萎縮，肌束震顫及肌肉張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征（+），EMG也顯示