資源描述：
《肌萎縮側(cè)索硬化癥ALS.doc》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、ALS肌萎縮側(cè)索硬化癥參考資料李匡如二〇一六年六月二十八日19目錄第一部分、肌萎縮側(cè)索硬化癥概述3一、疾病病因4二、臨床表現(xiàn)5三、疾病檢查6四、鑒別診斷6五、疾病治療7第二部分、參考資料8一、一個(gè)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生眼中的ALS81、ALS的流行概況82、ALS的臨床特點(diǎn)103、ALS的治療114、醫(yī)療手段研究125、臨床治療ALS病人的個(gè)人體會(huì)13二、“漸凍人癥”相關(guān)信息141、漸凍人基本資料142、漸凍人患者的數(shù)量、發(fā)病率153、漸凍人癥治療有5大關(guān)鍵164、漸凍癥的預(yù)防和治療1719肌萎縮側(cè)索硬化癥參
2、考資料編者語(yǔ)：朋友患ALS疾病，然而我對(duì)ALS一無(wú)所知，也無(wú)從幫助。我們只有了解事物，才能認(rèn)識(shí)事物。認(rèn)識(shí)事物的根本目的在于掌握事物的本質(zhì)和規(guī)律，從而采取一個(gè)正確的方法去對(duì)待事物。我特別編輯此資料，供我學(xué)習(xí)，供朋友們參考；便于盡快了解相關(guān)信息。我們要用一個(gè)科學(xué)態(tài)度和積極的精神，配合專業(yè)醫(yī)護(hù)人士去面對(duì)病魔。第一部分、肌萎縮側(cè)索硬化癥概述肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic?Lateral?Sclerosis縮寫ALS）也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND），后一名稱英國(guó)常用，又稱ALS病、漸凍人癥。英國(guó)人也叫“
3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病”，法國(guó)又叫夏科（Charcot）病，而美國(guó)也稱盧伽雷氏（LouGehrig）病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。19上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損
4、的混合性癱瘓，常在病后3-5年內(nèi)死亡，史蒂芬·霍金就是得的這種病。發(fā)病年齡（成人型）20-80歲，平均57歲，男患者倍于女性。西醫(yī)學(xué)名肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥別稱AlS病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病中醫(yī)學(xué)名漸凍人癥所屬科室內(nèi)科一、疾病病因ALS病通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。迄今還不知
5、道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能：1、遺傳因素：此類病人占全部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無(wú)法解釋散發(fā)性病人的原因。2、毒性物質(zhì)：比如鉛(Pb)、錳(Mn)等重金屬中毒；過多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。3、自體免疫：由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。4、病毒的侵犯：有人提出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的結(jié)
6、果。5、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)或生長(zhǎng)激素的缺乏：目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。19一、臨床表現(xiàn)肌萎縮性側(cè)索硬化癥檢查圖1、病史及癥狀（1）40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3：2，緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展。（2）以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。（3）球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。（4）多無(wú)感覺障礙。2、體檢發(fā)現(xiàn)顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑
7、，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。3、并發(fā)病癥可出現(xiàn)錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進(jìn)并出現(xiàn)病理反射。有時(shí)上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進(jìn)，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無(wú)客觀的感覺障礙。二、疾病檢查19肌萎縮性側(cè)索硬化癥檢查圖1、腦脊液檢查：壓力及成分多正常。2、血清磷酸肌酸激酶和乙酰膽堿酯酶：均可增高。3
8、、肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。4、MRI：可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。一、鑒別診斷有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。ALS及FALS的診斷目前主要依賴臨床表現(xiàn)及家族史（FALS），以肌肉無(wú)力、肌肉攣縮、肌束顫動(dòng)以及萎縮為主要臨床表現(xiàn)，該病會(huì)影響咽喉部肌肉，使患者出現(xiàn)言語(yǔ)和吞咽困難；亦可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸困難而死亡。起病隱襲，進(jìn)展緩慢，以40歲以后多見。本病病因不明，一般發(fā)病數(shù)年內(nèi)死亡?，F(xiàn)代西醫(yī)學(xué)尚無(wú)有效措施阻
