資源描述：
《兒童原發(fā)性胸膜淋巴瘤臨床及病理分析》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在工程資料-天天文庫。
1、兒童原發(fā)性胸膜淋巴瘤臨床及病理分析周軍呂孟興高燕李霽偉阿智祥昆明市兒童醫(yī)院病理【摘要】目的兒童原發(fā)性胸膜淋巴瘤(PPLs)極其罕見，極易誤診，分析其臨床及病理表現(xiàn)，以提高對胸膜淋巴瘤的認識。方法回顧性分析3例PPLs的臨床、影像、組織學形態(tài)及免疫組化表達結果，結合隨訪結果復習相關文獻進行討論。結果3例患者，男2例，女1例，年齡分別為1歲9月、3歲6月、5歲3月。臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸痛及胸腔積液，影像學上均表現(xiàn)為胸膜不同程度的增厚，臨床考慮為膿胸。3例均為進行開胸手術及胸膜剝脫術，剝脫的胸膜厚度
2、多達12mm。光鏡下瘤細胞形態(tài)較一致，小圓形，密集排列，病理診斷2例為T淋巴母細胞淋巴瘤，1例為B淋巴母細胞淋巴瘤。免疫組化示，T、B淋巴母細胞淋巴瘤中：TdT和CD99強陽性表達；T淋巴母細胞淋巴瘤中：CD3ε、CD34陽性；B淋巴母細胞淋巴瘤中：CD79a和CD20陽性。隨訪6-72個月，2例存活，1例術后放棄治療，出院后2月死亡。結論PPLs為一種罕見的惡性腫瘤，臨床與影像學表現(xiàn)無特異性，極易誤診為膿胸伴纖維板形成，需引起重視?！娟P鍵詞】兒童；胸膜；淋巴瘤；淋巴母細胞淋巴瘤；臨
3、床；病理分析0引言淋巴瘤是兒童常見惡性腫瘤，其發(fā)病率僅次于白血病和中樞神經系統(tǒng)腫瘤，原發(fā)于胸膜的淋巴瘤罕見，尤其是在兒童期，國內外雖有報道，但多為個案。兒童原發(fā)胸膜的淋巴瘤多為淋巴母細胞瘤，淋巴母細胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma,LBL)是起源于前驅B淋巴母細胞或T淋巴母細胞的腫瘤，具有高度侵襲性，常侵犯縱膈、骨髓、中樞祌經系統(tǒng)等，是一組高度異質性的非霍奇金淋巴瘤。木研宄收集木院3例確診原發(fā)于胸膜LBL的患者并復習相關文獻對其臨床、影像及病理學特征進行總結。1資料與方法1.1研
4、究對象對我院2005-01-01?2014-06-30收治的PPLs患者臨床病理資料進行冋顧性分析，3例均行開胸手術及胸膜剝脫術取胸膜包塊標本。男2例，女1例。年齡分別為1歲9月、3歲6月、5歲3月，平均年齡3歲6月，中位年齡3歲6月。3例均伴有咳嗽，胸腔積液及胸膜異常增厚；1例血常規(guī)異常，2例正常；1例伴發(fā)熱，2例體溫正常；3例LDH均異常增高；3例均無HIV、EB病毒及結核感染；3例均無骨髓異常及體表淋巴結腫大。所奮病例剝脫術去下胸膜組織術后進行病理學檢查。1.2檢查方法(1)CT檢查：采用To
5、shibaAquilion64層螺旋CT掃描機進行胸部、縱膈平掃和增強檢查。(2)病理檢查：所冇剝脫術去下胸膜組織術后標本經4%中性福爾馬林固定，進行病理學大體檢查，包括顏色、質地及大小等性狀描述，常規(guī)石蠟包埋、切片及HE染色制片，顯微鏡下進行病理診斷。(3)免疫組織化學染色：標本經10%中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋，行4μm厚連續(xù)切片，做免疫組織化學染色。免疫組織化學染色采用EnVision二步法，一抗有CD3ε、CD20、CD34、CD10、CDla、CD79a、CD45
6、RO、CD99、末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)、髓過氧化物酶(MPO)、Ki-67、B細胞系特異性激活蛋白(Pax-5)、上皮細胞膜抗原(EMA),一抗及二抗均購于DaKo公司，為即用型試劑，按說明書進行染色。陽性對照采用預實驗己知反應性增生的淋巴結及闌尾組織，空閂對照以PBS緩沖液代替一抗。TdT、Ki-67及Pax-5以腫瘤細胞核內出現(xiàn)棕黃色或棕褐色顆粒為陽性;CD3ε、CD20、CD79a、CD99、CD45RO細胞膜呈棕黃色為陽性；MPO以細胞之內呈棕黃色為陽性。2結果3例病
7、人臨床初診均為膿胸伴纖維板形成，最終病理診斷為胸膜LBL，2例為T-LBL,1例為B-LBL。2.1CT表現(xiàn)3例患者CT檢查均顯示胸膜異常增厚，呈“牌匾樣”或“斑塊樣”，一例伴有縱膈包塊；另可見胸腔積液、心包積液影像特征。如圖1。圖1圖1:CT示患者左側胸膜顯著增厚，呈“斑塊樣”增生。箭頭示肋間亦奮腫瘤組織填充。2.2病理組織學表現(xiàn)(1)大體檢查3例均為胸膜剝脫組織標本，切面呈灰白色、灰紅色，質地軟或稍韌，部分表面有出血或纖維素性物附著。如圖2、3。2.4預后隨訪本組研究的3例LBL,2例存活,一例
8、T-LBL手術后放棄治療2月后死亡。其中一例B-LBL一直堅持治療，隨訪72月存活；另一例T-LBL經治療，隨訪6個月存活。3討論胸膜淋巴瘤最初報道是在1987年，胸膜淋巴瘤可以是原發(fā)也可繼發(fā)于全身淋巴瘤，后者最為常見。原發(fā)胸膜淋巴瘤極為罕見，僅占胸壁腫瘤的2.4%,而且很少研究報道，國外研究多認為其發(fā)生多與人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、膿胸及結核感染相關，也冇與EB病毒感染相關的報道，EB病毒感染相關胸膜淋巴瘤主要為彌漫大B細胞性淋巴瘤，兒童胸膜淋巴瘤報道極少，兒
