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1、簡(jiǎn)述胎兒頸部淋巴水囊瘤的診斷及處理付睿婷2011年3月18日Contents處理診斷臨床表現(xiàn)病因病例再現(xiàn)www.themegallery.comCompanyLogo病例再現(xiàn)1.孕婦，28歲，G3P1；2.第一胎自然分娩，身體智力均發(fā)育良好，至今已6歲；3.主訴：“孕38+3周，發(fā)現(xiàn)胎兒異常5天”。4.現(xiàn)病史：孕期于石河子市人民醫(yī)院定期產(chǎn)檢。孕5月，就診石河子?jì)D幼保健院行三維彩超檢查正常。3月10日石河子市人民醫(yī)院行常規(guī)產(chǎn)檢B超考慮胎兒頸部多房性囊性包塊（6cm×4cm，考慮：脊膜膨出？）。3月11日就診我院行彩超檢查提示：胎兒頸部淋巴水囊瘤，胎兒胸導(dǎo)管擴(kuò)張，與
2、淋巴水囊瘤及上腔靜脈相通，右心室增大。www.themegallery.comCompanyLogo定義：頸部水囊狀淋巴管瘤又稱為頸部淋巴水囊瘤。屬于淋巴管瘤。淋巴管瘤屬于先天性胚胎性淋巴管網(wǎng)的瘤樣畸形，只是不與血管系統(tǒng)相通，而與淋巴系統(tǒng)相通。為多房良性錯(cuò)構(gòu)組織，囊內(nèi)充滿淋巴液，無(wú)血液侵入。病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管網(wǎng)狀增生集團(tuán)組成，局限于某器官內(nèi)，但大多數(shù)位于皮下結(jié)締組織中。無(wú)包膜，與周圍的正常血管或淋巴管均無(wú)直接交通。腫瘤有時(shí)可有大小之變化，但不明顯。淋巴管瘤基本上不能自然消退。www.themegallery.comCompanyLogo淋巴管瘤病
3、理分類1皮膚內(nèi)淋巴管瘤2皮下囊性淋巴管瘤（囊性水瘤）3海綿狀淋巴管瘤4交通性淋巴管瘤5混合性錯(cuò)構(gòu)瘤性淋巴管瘤www.themegallery.comCompanyLogo(2)皮下囊性淋巴管瘤:也稱水瘤或囊性水瘤，為皮下淋巴管擴(kuò)張集團(tuán)，其中某些淋巴管因慢性進(jìn)行性積液而形成巨大囊腫，但內(nèi)部分隔很多。www.themegallery.comCompanyLogo皮膚被慢性撐拉而使腫物突出。皮膚表面成為球形囊腫，皮膚很薄但結(jié)構(gòu)正常，因囊內(nèi)為淋巴液，故透光試驗(yàn)陽(yáng)性。外觀看來(lái)似為孤立囊腫，實(shí)際上多是多囊性。穿刺不可能使囊腫明顯縮小，壓迫也不能使腫物縮小。有時(shí)腫物突然增大，
4、變硬或部分變硬，透光轉(zhuǎn)為陰性，則為囊內(nèi)出血。一般為個(gè)別小囊出血。壓力增高后出血可自然止住，以后腫物恢復(fù)囊性，但罕見(jiàn)自然消退。有時(shí)腫物繼發(fā)感染，甚至引起嚴(yán)重?cái)⊙Y，全身反應(yīng)及局部腫硬均嚴(yán)重。個(gè)別小囊化膿破潰形成竇道經(jīng)久不愈，但腫瘤?？梢虼讼嘶蛎黠@縮小成為纖維化組織。www.themegallery.comCompanyLogo臨床癥狀囊性水瘤:最常見(jiàn)，多見(jiàn)于頸部、腋窩，均為外顯性軟性囊腫，大小不一，從隱約凸起至巨大球狀囊腫，甚至比兒頭更大位于頸部鎖骨上區(qū)，囊腫可延伸入胸腔或縱隔。腋下囊腫可侵犯臂叢并延伸入胸腔(胸膜外)。此外，頸前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至連通至
5、咽后壁而影響呼吸與吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出現(xiàn)于腹股溝而墜入陰囊，可誤診為鞘膜積液或腹股溝斜疝。www.themegallery.comCompanyLogo淋巴管瘤病理類型www.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogo流行病學(xué)頸部水囊狀淋巴瘤是胎兒最常見(jiàn)頸部異常，在自發(fā)性流產(chǎn)胎兒中發(fā)生率約為0.5%，在低危孕婦中約為1/700，但新生兒罕見(jiàn)。www.themegallery.comCompanyLogo診斷由于頸項(xiàng)透明層的變化與孕周關(guān)系密切，故對(duì)測(cè)量頸項(xiàng)透明層的孕周已做出了嚴(yán)格規(guī)定，即
6、限制在妊娠10~14周時(shí)進(jìn)行檢測(cè)。因妊娠10周起，淋巴系統(tǒng)逐漸發(fā)育，由原來(lái)散在原始淋巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系統(tǒng)發(fā)育完全，所有淋巴囊都成為淋巴管，淋巴管中的瓣膜也開(kāi)始出現(xiàn)，胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管在頸內(nèi)靜脈與鎖骨下靜脈之間的夾角處匯入左、右頭臂靜脈。在淋巴系統(tǒng)健全之前，少部分淋巴液可能積聚在頸淋巴囊或淋巴管內(nèi)，形成頸項(xiàng)透明層，14周后發(fā)育完善的淋巴系統(tǒng)迅速將積聚于此的淋巴液引流至頸內(nèi)靜脈，因而頸項(xiàng)透明層也可隨之迅速消失。若淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，則可形成淋巴管水囊腫，占胎兒異常的2%~3%，但圍產(chǎn)期死亡率很高，超聲對(duì)此畸形有較高的檢出率。www.the
7、megallery.comCompanyLogo診斷無(wú)分隔水囊瘤表現(xiàn)為單房囊性包塊，體積多較小，易漏診。超聲診斷有分隔水囊瘤其典型超聲表現(xiàn)為多房囊性腫塊，內(nèi)有明顯的分隔光帶，囊腫一般較大，最多見(jiàn)于頸背部，偶可位于頸前部，腋窩及縱膈內(nèi)。www.themegallery.comCompanyLogo有分隔水囊瘤常合并染色體畸形，心血管畸形及胎兒水腫。最常見(jiàn)的染色畸形為Turner綜合征（45，X0）（占75%），其次為18-三體（5%）及21-三體（5%）。伴發(fā)心血管畸形主要為主動(dòng)脈狹窄，（可見(jiàn)于40%以上的Turner綜合征胎兒。伴發(fā)胎兒水腫時(shí)，可在68%以上Tu
8、rner綜合征中出現(xiàn)。w
