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《硬皮病 張美楠課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、系統(tǒng)性硬化癥硬皮病(scleroderma)概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管內(nèi)膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚硬皮病的分類系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemicScleroderma）彌漫型系統(tǒng)性硬化癥局限型系統(tǒng)性硬化癥局灶性硬皮?。╨ocalizedScleroderma）硬斑病帶狀硬皮病點滴狀硬皮病彌漫型系統(tǒng)性硬化癥（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系統(tǒng)性硬化癥（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）系統(tǒng)性硬化癥病因感染（BiomedPharmacother.2004Jan;58(1):61-4）在MCTD和SSC
2、病人血清中檢測到逆轉(zhuǎn)錄病毒保守序列（conservedpolsequences）結(jié)締組織代謝異常血管異常(ArthritisRheum.2004Jan;50(1):216-26)AngII：激活A(yù)T(1)----I型前膠原、TGF?1免疫異常(JClinLabAnal.2004;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)結(jié)合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)臨床表現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（RaynaudPhenomenon）可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙因寒冷或情緒波動誘發(fā)首發(fā)癥狀（90％）可見于其
3、他疾病皮膚病變典型的皮膚病變經(jīng)過三個時期：水腫期硬化期萎縮期萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄早期即可出現(xiàn)食管損害（45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征肺SSc最常見的表現(xiàn)之一主要是肺間質(zhì)纖維化肺動脈高壓通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡
4、的重要原因之一少數(shù)患者有胸膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高腎輕度或間歇性蛋白尿少有紅細(xì)胞或白細(xì)胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要的死亡原因之一SRC的臨床表現(xiàn)急驟進(jìn)展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高心臟60%心臟纖維化重要死亡原因之一心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞冠脈血運減少：AnnRheumDis.2004Feb;63(2):210-1.其它神經(jīng)系統(tǒng)（少見）：三叉
5、神經(jīng)痛多見橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征關(guān)節(jié)癥狀較多見對稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等CRESTCREST綜合征是lSSc的一個亞型鈣質(zhì)沉積（Calcinosis，C）雷諾現(xiàn)象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障礙（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛細(xì)血管擴(kuò)張（Telangiectasia，T）常伴有抗著絲點抗體（ACA）陽性。內(nèi)臟受累少，病情輕，進(jìn)展慢，病程長，預(yù)后好輔助檢查自身抗體ANA：50％～90％斑點或核仁型，后者更具診斷
6、意義抗Scl-70抗體SSc相關(guān)性抗體，陽性率約30％ACASSc相關(guān)的抗體80％的CREST綜合征患者陽性其它高球蛋白血癥及類風(fēng)濕因子陽性BUN和Cr異常：警惕Crisis平片、高分辨CT、食道吞鋇、肌電圖、腎及肌肉活檢心臟超聲、肺功能（TG>45mmHg或DLCO<55%predicted）（Rheumatology(Oxford).2004Jan6[Epubaheadofprint]，ArthritisRheum2003Feb;48(2):516-22）系統(tǒng)性硬化癥的診斷1980年美國ACR分類標(biāo)準(zhǔn)，凡具備一個主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc主要標(biāo)準(zhǔn)近端皮膚硬化：掌指或跖趾近端
7、皮膚對稱性增厚、變緊和硬化皮膚改變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干(胸部和腹部)次要標(biāo)準(zhǔn)1.硬指：皮膚改變局限于手指指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.雙側(cè)肺基底纖維化雙肺呈線性網(wǎng)狀或線性結(jié)節(jié)，肺基底部最為明顯，可呈彌漫性斑點樣表現(xiàn)，稱為“蜂窩”肺肺部改變應(yīng)除外其它肺部疾病所致鑒別診斷1．硬腫病2．局限性硬皮病3．嗜酸性筋膜炎4．混合性結(jié)締組織?。∕CTD）5．其它:化學(xué)物、毒物所致硬皮樣綜合征治療尚無特效的藥物治
