路易體癡呆jiashuhongppt課件

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1、路易體癡呆dementiawithLewybodies,DLB賈樹紅2011-8歷史最初由日本學(xué)者KOSAKA等于1984年提出他們報(bào)道了在癡呆患者腦皮質(zhì)存在路易小體(Lewybodies，LB)----與AD區(qū)分開來(lái)（老年斑SP和神經(jīng)原纖維纏結(jié)NFT）DLB的病理標(biāo)志是存在皮質(zhì)型LB皮質(zhì)型LB與LB路易于1912年發(fā)現(xiàn)PD患者黑質(zhì)神經(jīng)元存在LBLB是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體，位于核周，有致密核心，其周圍包繞著清亮?xí)炄ΓＲ?guī)染色容易觀察到皮質(zhì)型LB無(wú)致密核心，周圍也無(wú)暈圈，常規(guī)染色不易發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用免疫組化方法才發(fā)現(xiàn)LB的成分？如何形成？α-突觸共核蛋白α-synuclein1997年，家族性PD患者

2、4號(hào)染色體上α-synuclein基因突變SPILLANTINI等發(fā)現(xiàn)腦干與皮質(zhì)LB都含有α-synucleinα-synuclein是一個(gè)含140個(gè)氨基酸分子的蛋白，某些異常的機(jī)制使其成為不溶性蛋白，與其他蛋白聚集在一起形成LBDLB與ADDLB也可伴AD的病理改變，其出現(xiàn)率為35％～90％DLB伴AD的病理表現(xiàn)多是SP，NFT較少見根據(jù)是否伴AD病理表現(xiàn)將DLB分為單純DLB與AD/DLB變異型，后者占大部分AD、PD、DLBDLB臨床表現(xiàn)核心表現(xiàn)波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙視幻覺錐體外系功能障礙提示性表現(xiàn)快速動(dòng)眼睡眠期異常行為(RBD)對(duì)神經(jīng)安定藥的敏感性多巴胺能轉(zhuǎn)運(yùn)體的功能成像支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒

3、和暈厥一過(guò)性無(wú)法解釋的意識(shí)喪失嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺妄想，抑郁神經(jīng)影像學(xué)顯示顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對(duì)保留波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙早期出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知功能減退多見于病理上的AD／DLB變異型，病理上多伴AD特征波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙是早期出現(xiàn)且逐漸進(jìn)展的癥狀，嚴(yán)重程度足以影響日常生活和工作波動(dòng)性表現(xiàn)可在數(shù)周內(nèi)甚至1d內(nèi)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)患者表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下的認(rèn)知損害，可有注意力、執(zhí)行能力、視空間功能障礙早期可能保留記憶力視幻覺生動(dòng)鮮明并可重復(fù)出現(xiàn)疾病早期--晚期鑒別抗PD藥物不良反應(yīng)造成的幻覺腦功能成像可顯示視皮質(zhì)血流量和功能異常預(yù)示患者可能對(duì)膽堿酯酶抑制藥有很好的反應(yīng)錐體

4、外系功能障礙發(fā)生率75％一80％與黑質(zhì)細(xì)胞變性、多巴胺能投射纖維的減少相關(guān)早期出現(xiàn)嚴(yán)重的錐體外系癥狀多見于病理上的單純型(不伴AD的病理表現(xiàn))運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高和面具臉最常見，兩側(cè)同時(shí)發(fā)病錐體外系體征與癡呆同時(shí)出現(xiàn)，或兩者多于1年之內(nèi)相繼出現(xiàn)快速動(dòng)眼睡眠期異常行為(RBD)發(fā)生于快速動(dòng)眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛間斷缺失為特點(diǎn)，表現(xiàn)為軀體活動(dòng)和痙攣增多，可有復(fù)雜劇烈的肢體或軀干運(yùn)動(dòng)如系扣、擺臂，伴夢(mèng)境回憶多導(dǎo)睡眠描記圖顯示睡眠期間頰下或肢體肌張力增高RBD一般發(fā)生于癡呆出現(xiàn)前數(shù)年，這也是其他α-突觸共核蛋白病的常見特點(diǎn)對(duì)神經(jīng)安定藥的敏感性對(duì)D2受體的拮抗阻滯作用，約半數(shù)DLB患者會(huì)發(fā)生錐體外系

5、癥狀加重，甚至可能危及患者生命支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒和暈厥一過(guò)性無(wú)法解釋的意識(shí)喪失嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺，妄想，抑郁顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對(duì)保留功能神經(jīng)影像枕葉視皮質(zhì)功能減低支持性表現(xiàn)并不具備特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)兩個(gè)核心表現(xiàn)或一個(gè)核心表現(xiàn)加上一個(gè)提示性表現(xiàn)可以診斷為很可能的DLB一個(gè)核心表現(xiàn)加上一個(gè)或多個(gè)支持性表現(xiàn)可以診斷為可能的DLB治療尚無(wú)特效治療，主要為對(duì)癥治療減少患者發(fā)生危險(xiǎn)的因素、心理治療、適度體育鍛煉，注意預(yù)防繼發(fā)感染、脫水和代謝紊亂等藥物治療主要針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙、精神癥狀和認(rèn)知功能障礙同時(shí)緩解三主征很難，因?yàn)閷?duì)一個(gè)癥狀的治療可能導(dǎo)致其他癥狀加重你這是認(rèn)錯(cuò)的表情嗎？FTD