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《路易體癡呆李維斌課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、路易體癡呆dementiawithLewybodies,DLB楊曌2016-3病例回顧姓名:李維斌性別:男年齡:73歲主訴：走路緩慢2年余，加重1個月余。病史回顧：患者2年余前出現(xiàn)走路緩慢，有過跌倒發(fā)作，進行性加重，同時出現(xiàn)多夢，說夢話，曾大聲喊叫，曾出現(xiàn)生動視幻覺，發(fā)現(xiàn)床邊有人，家屬卻未發(fā)現(xiàn)床邊有人，家屬同時發(fā)現(xiàn)患者有記憶力減退，1個月余前無明顯誘因自覺走路緩慢加重，睡眠差，長期口服地西泮類鎮(zhèn)靜藥物。病例回顧既往史：有高血壓病史10年余，最高血壓200/100mmHg，目前未服用藥物。有糖尿病史10余年，最高餐后血糖18mmol/L，自服“糖適平”降糖藥物
2、，未規(guī)律監(jiān)測血糖，糖尿病綜合癥引起右眼視物不能半個月余，四肢發(fā)涼。5年前檢查診斷為“腦梗塞”，走路緩慢。4年前診斷為“右肺占位性病變”，行伽馬刀治療。病例回顧查體：體溫36.5℃，脈搏68次/分，呼吸16次/分，左側(cè)臥位血壓142/80mmHg，右側(cè)臥位150/90mmHg，立位左側(cè)130/80mmHg，立位右側(cè)124/80mmHg。神志清楚，記憶力減退，計算力減退，定時定向可，MMSE檢查：20分，中度癡呆。言語流利，雙眼球各方向運動充分，無眼震，雙瞳孔等大正圓，D≈3.0mm，對光反射靈敏，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中，頸強陰性，四肢肢
3、體肌力4級，肌張力高，雙側(cè)BCR、TCR、PSR、ASR對稱存在，四肢肢體痛溫覺未減退，巴賓斯基征（Ｌ：+；Ｒ：+）。病例回顧血常規(guī)：正常尿常規(guī)：尿蛋白+-。肝功：白蛋白38.20g/L↓、AST/ALT0.63↓。腎功、血離子：肌酐31.00umol/L↓。心肌酶：正常范圍內(nèi)。葡萄糖(空腹)：2.92mmol/L↓。糖化血紅蛋白測定：6.80%↑。血脂：甘油三酯1.06mmol/L、總膽固醇3.59mmol/L、低密度載脂蛋白膽固醇2.37mmol/L、高密度載脂蛋白膽固醇0.89mmol/L↓。腫瘤系列：細胞角蛋白19片段測定5.39ng/ml↑。甲功系
4、列：正常范圍內(nèi)。病例回顧MMSE檢查：20分，中度癡呆。焦慮抑郁量表：抑郁狀態(tài)，可能焦慮。頭磁共振：腦干區(qū)、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦、雙側(cè)側(cè)腦室體旁、雙側(cè)半卵圓中心見多發(fā)散在點、片狀長T1長T2信號，部分病灶于FLAIR序列呈高信號，部分邊界欠清。幕上腦室擴大，雙側(cè)側(cè)腦室前后角旁見對稱性高信號，部分腦溝、腦池增寬，中線結(jié)構(gòu)居中。符合腦梗塞MRI平掃征象，脫髓鞘改變，老年性腦質(zhì)改變?；颊哂跋駳v史最初由日本學(xué)者KOSAKA等于1984年提出他們報道了在癡呆患者腦皮質(zhì)存在路易小體(Lewybodies，LB)----與AD區(qū)分開來（老年斑SP和神經(jīng)原纖維纏結(jié)NFT）
5、DLB的病理標志是存在皮質(zhì)型LB皮質(zhì)型LB與LB路易于1912年發(fā)現(xiàn)PD患者黑質(zhì)神經(jīng)元存在LBLB是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體，位于核周，有致密核心，其周圍包繞著清亮?xí)炄?，常?guī)染色容易觀察到皮質(zhì)型LB無致密核心，周圍也無暈圈，常規(guī)染色不易發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用免疫組化方法才發(fā)現(xiàn)LB的成分？如何形成？α-突觸共核蛋白α-synuclein1997年，家族性PD患者4號染色體上α-synuclein基因突變SPILLANTINI等發(fā)現(xiàn)腦干與皮質(zhì)LB都含有α-synucleinα-synuclein是一個含140個氨基酸分子的蛋白，某些異常的機制使其成為不溶性蛋白，與其他蛋白聚集在
6、一起形成LBα-突觸共核蛋白病PD、DLB、MSA3種疾病稱共同特點是慢性起病的神經(jīng)變性病，都含有不可溶性α-突觸共核蛋白組成的纖維狀物質(zhì)聚合體，可存在于神經(jīng)元(PD、DLB)或膠質(zhì)細胞(MSA)臨床表現(xiàn)為錐體外系、認知、行為以及自主神經(jīng)功能障礙不同部位的分布所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)各異：腦干--帕金森綜合征彌漫皮質(zhì)分布--癡呆腦干、脊髓、交感神經(jīng)節(jié)--自主神經(jīng)功能障礙TDP-43AD、DLB、關(guān)島帕金森與肌萎縮側(cè)索硬化癥復(fù)合體、額-顳葉癡呆的共同病理特征除α-突觸共核蛋白外的另一種共同蛋白機制DLB與ADDLB也可伴AD的病理改變，其出現(xiàn)率為35％～90％DLB伴
7、AD的病理表現(xiàn)多是SP，NFT較少見根據(jù)是否伴AD病理表現(xiàn)將DLB分為單純DLB與AD/DLB變異型，后者占大部分AD、PD、DLBDLB臨床表現(xiàn)核心表現(xiàn)波動性認知功能障礙視幻覺錐體外系功能障礙提示性表現(xiàn)快速動眼睡眠期異常行為(RBD)對神經(jīng)安定藥的敏感性多巴胺能轉(zhuǎn)運體的功能成像支持性表現(xiàn)反復(fù)摔倒和暈厥一過性無法解釋的意識喪失嚴重自主神經(jīng)功能障礙其他形式幻覺妄想，抑郁神經(jīng)影像學(xué)顯示顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)相對保留波動性認知功能障礙早期出現(xiàn)嚴重的認知功能減退多見于病理上的AD／DLB變異型，病理上多伴AD特征波動性認知功能障礙是早期出現(xiàn)且逐漸進展的癥狀，嚴重程度足以影響日
8、常生活和工作波動性表現(xiàn)可在數(shù)周內(nèi)甚至1d內(nèi)數(shù)分鐘到數(shù)
