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1、路易體癡呆中國(guó)專家共識(shí)中華老年醫(yī)學(xué)雜志2015年神內(nèi)五2016年概述：路易體癡呆（dementiawithLewybody，DLB）是最常見(jiàn)的神經(jīng)變性病之一，其主要的臨床特點(diǎn)為波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)作的視幻覺(jué)和類似帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀，患者的認(rèn)知障礙常常在運(yùn)動(dòng)癥狀之前出現(xiàn)，主要病理特征為路易氏體（Lewybody，LB）廣泛分布于大腦皮層及腦干。概述：Lewy1912年首先在原發(fā)性帕金森病患者的中腦黑質(zhì)細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)一種胞漿內(nèi)包涵體岡崎1961首次報(bào)道兩個(gè)癡呆病人的腦干及新皮層彌漫性路易體存在。1996年第一屆路易體癡呆國(guó)際工作組會(huì)議統(tǒng)一了該病命名，稱為L(zhǎng)ewy包涵
2、體癡呆，即路易體癡呆（DLB）概述：近年來(lái)研究認(rèn)為DLB占老年期癡呆的15%-20%，本病起病年齡介入50-80歲，男女患病比率接近，很少有遺傳傾向，本病病程一般6年左右，病情進(jìn)展快于阿爾茨海默病。發(fā)病機(jī)制DLB的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，研究證實(shí)，DLB的膽堿能及單胺能神經(jīng)遞質(zhì)損傷可能與患者的認(rèn)知障礙和錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)。遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)部分DLB患者和家族性PD患者存在α-突觸核蛋白基因突變，該基因產(chǎn)物α-突觸核蛋白既是路易體的成分，也是老年斑的成分，推測(cè)可能與DLB的發(fā)病有關(guān)；此外，APOEε4基因也可能是DLB的危險(xiǎn)因素。病理Lewy體廣泛分布于DLB患
3、者的大腦皮層及皮層下核團(tuán)，它是一種胞漿內(nèi)的嗜伊紅圓形小體。一般認(rèn)為，Lewy體是α－突觸核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄援惓＞奂桑绊懄粒挥|核蛋白表達(dá)和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道Lewy小體對(duì)泛素化蛋白陽(yáng)性，而tau蛋白、β-淀粉樣蛋白為陰性，說(shuō)明與AD的典型病理改變有明顯不同。有Lewy體病理特征的疾病較多，其中原發(fā)性α-突觸核蛋白病主要包括DLB、原發(fā)性帕金森病及多發(fā)性硬化，此外Alzheimer病患者也可以發(fā)現(xiàn)Lewy體。病理盡管對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)不斷提高，但是關(guān)于DLB和PD、AD的關(guān)系充滿爭(zhēng)議，尤其是PD在疾病進(jìn)展過(guò)程中出現(xiàn)癡呆癥狀，許多研究人員認(rèn)
4、為存在著LB譜系疾病。一、臨床特點(diǎn)：1、臨床癥狀：近年來(lái)關(guān)于AD和PD的前驅(qū)期階段的研究越來(lái)越多，對(duì)于DLB，也有部分研究認(rèn)為，在出現(xiàn)典型的DLB癥狀之前，會(huì)存在非遺忘性認(rèn)知功能損害，波動(dòng)性的認(rèn)知損害相對(duì)較少見(jiàn)，快動(dòng)眼睡眠行為障礙、視幻覺(jué)、抑郁、譫妄、帕金森綜合癥樣表現(xiàn)、嗅覺(jué)減退、便秘和體位性低血壓等前驅(qū)癥狀。隨著疾病的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)典型的DLB臨床特征。波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙路易體癡呆有明顯的執(zhí)行功能、解決問(wèn)題、視空間行為異常，晚期表現(xiàn)為言語(yǔ)、記憶和其他全面認(rèn)知障礙。與阿爾茨海默病記憶獲取和鞏固障礙不同，路易體癡呆主要是記憶再攝取障礙，表現(xiàn)為遠(yuǎn)事記憶力明顯減退。其主
5、要的特征性癥狀包括思維和推理能力的下降；一天至數(shù)天之內(nèi)有多次意識(shí)模糊和清醒狀態(tài)的交替；并且，變換環(huán)境能使反應(yīng)改善，但這種改善持續(xù)時(shí)間短暫。波動(dòng)常伴明顯的注意和警覺(jué)水平的變化。在不同的個(gè)體之間和同一個(gè)體，波動(dòng)的周期和幅度存在很大差異。輕度的波動(dòng)可見(jiàn)于任何原因的癡呆，沒(méi)有鑒別意義。精神癥狀精神癥狀包括幻覺(jué)、妄想、抑郁等，其中反復(fù)出現(xiàn)的、完整的、詳細(xì)的視幻覺(jué)是診斷路易體癡呆的核心癥狀。典型的視幻覺(jué)是人或動(dòng)物闖進(jìn)患者家中，也可見(jiàn)到無(wú)生命的物體或抽象的知覺(jué)如墻上或天花板上有文字。常伴有其他知覺(jué)障礙，包括誤認(rèn)綜合癥和視覺(jué)失認(rèn)?；寐?tīng)也可發(fā)生，但并不常見(jiàn)。帕金森樣運(yùn)動(dòng)障礙自發(fā)的、
6、輕度的帕金森樣運(yùn)動(dòng)障礙是路易體癡呆的第三大核心癥狀。它最常表現(xiàn)為強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少，也可見(jiàn)語(yǔ)音低微、面具臉、屈曲體態(tài)、緩慢拖曳步態(tài)。靜止性震顫少見(jiàn)，尤其在老年患者中。癡呆和運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生的先后次序不定。目前認(rèn)為，如果患者在運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生的12個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆，宜診斷為可疑路易體癡呆；如果12個(gè)月以后出現(xiàn)癡呆，帕金森病伴癡呆通常是更合適的診斷?？焖賱?dòng)眼期睡眠行為障礙（RBD）RBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：（1）明顯的肢體或軀干的抽動(dòng)，常經(jīng)歷生動(dòng)而恐怖的夢(mèng)境，并伴囈語(yǔ)，醒后患者通常不能回憶，故對(duì)同睡者的詢問(wèn)很重要。由于帕金森病、多系統(tǒng)萎縮患者也常有此癥，有人認(rèn)為有可能系突觸核蛋白病的共同
7、表現(xiàn)。（2）快速動(dòng)眼期肌電圖顯示持續(xù)或時(shí)相性下頜或肢體的張力增高；（3）在快速動(dòng)眼期無(wú)癲癇樣放電。其他臨床癥狀反復(fù)跌倒與姿勢(shì)、步態(tài)、平衡異常有關(guān)，尤其見(jiàn)于有帕金森癥狀者；暈厥和短暫的意識(shí)喪失與腦干、自主神經(jīng)系統(tǒng)受累有關(guān)；系統(tǒng)性妄想，有著固定的、復(fù)雜的、古怪的內(nèi)容；其他形式的幻覺(jué)如聽(tīng)幻覺(jué)、嗅幻覺(jué)和觸幻覺(jué)。對(duì)常規(guī)劑量的神經(jīng)安定劑有嚴(yán)重的副反應(yīng)：臨床上常應(yīng)用抗精神病藥的DLB病人表現(xiàn)為更普遍、更嚴(yán)重的反應(yīng)，包括嗜睡、錐體外系癥狀加重、認(rèn)知功能迅速下降、譫妄等，副作用的發(fā)生與使用的抗精神病藥劑量、種類無(wú)關(guān)，與病人的性別、年齡、疾病嚴(yán)重也無(wú)關(guān)。副作用的發(fā)生多在用藥后2周內(nèi)，
8、而AD病人
