急性髓系白血病的現(xiàn)代診斷與治療

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1、急性髓性白血病的現(xiàn)代診斷與治療急性髓性白血病(AML)是臨床常見的白血柄，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的迅速發(fā)展，M:診斷和治療行丫長足的進(jìn)步。新近世界衛(wèi)生組織(WHO)組織了100多位國際著名血液病現(xiàn)學(xué)家、臨床及相關(guān)專家，基于尋證醫(yī)學(xué)、臨床和病理學(xué)研究的的新成澩，制定了新的造血系髓性疾癇的分類。這個分類綜合細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫標(biāo)記、細(xì)胞基因?qū)W及臨床特征，將AML分為四型19種，各型命名見附表。附表WHO急性髓性白血病的分類具冇特定細(xì)胞遺傳學(xué)異常的AMLAML-M有t(8;21)(q22；q22),(AML1/ETO)急性早幼粒細(xì)胞CJ血病具宥t(15

2、；17)(q22；ql卜22)，(PML/RARa)及變異型AML伴骨髓異常嗜酸細(xì)胞和inv(16)(pl3;q22)或t(16：16)(pl3;q22),(CBFp/MYH11)AML具有l(wèi)lq23(MLL)具冇多系癇態(tài)造血的AML有MDS或MDS/MPD史無MDS或MDS/MPD史，但其宥二和二系以上病態(tài)造血(病態(tài)細(xì)胞至50%)治療相關(guān)的AML和MDS烷化劑相關(guān)的拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑相關(guān)的其他型AML其他類型(不符合以上類型芯)AML，微分化型AML,無成熟型AML，伴成熟甩總性粒單核細(xì)胞白血癇(AMML)急tt單核細(xì)胞白血病急

3、性紅白血病(紅血病/白血病和純紅白血病)急性巨核細(xì)胞LJ血病急性嗜堿細(xì)胞白血病急性全髓增?5性疾痛伴骨髓纖維化(acutepanmyelosiswithmyelofibrosis)髄性白血病肉瘤1WHO髄性惡性血液病分類診斷的先決條件AML診斷的夫鍵是確定惡性克隆細(xì)胞的起源細(xì)胞系及分化程度。和FAB及PVSG(真性紅細(xì)胞增多癥研究組)相類似，WHO分類也是根據(jù)白血癇細(xì)胞形態(tài)孚、細(xì)胞化9及免疫表型特征確定M細(xì)胞系及分化程度。1.1D血病“原始細(xì)胞”的確定“原始細(xì)胞”不僅對正確分型診斷，而且對判斷預(yù)后多宥要的實(shí)際意義。計(jì)數(shù)股始細(xì)胞要求分

4、別分炎May-GrunwaldGiemsa炎色的血和貨髓片200和500個削胞，必要時作貨髓iiS?檢核實(shí)。在急性單核和巨核細(xì)胞白血病時，原始細(xì)胞比例桁原始(幼)單和原巨核數(shù)，APL時則計(jì)數(shù)異常的早幼粒細(xì)胞，后者可冇腎形或雙葉核，胞漿含粗人顆粒，K常冇?xùn)c狀A(yù)uer小體，冇吋胞漿缺乏顆粒。除非純紅細(xì)胞S血病外，質(zhì)始紅細(xì)胞通常不在“股始細(xì)胞”比例之內(nèi)。1.2L1血病細(xì)胞起源系的確定細(xì)胞化學(xué)染色仍然足常規(guī)方法，例如髓性過氧化酶(POX)、非特異性酷酶(NSE)及凡鉍化鈉抑制試驗(yàn)等。細(xì)胞免疫表型的測定是確定W起源的笊要依裾，通常采川流式細(xì)胞

5、儀，CD34、CD117、CD13、D33、CD15、CD41和CD61陽性應(yīng)當(dāng)是髓系細(xì)胞的金指標(biāo)。1.3細(xì)胞遺傳學(xué)檢齊吋WHO分類亞型的重要內(nèi)界卞要方法冇染色體檢齊、逆轉(zhuǎn)錄多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(RT-PCR)以及熒光原位雜交(FISH)等。鑒于基岡診斷迕WHO分型屮的朮要性，逑議對初診，山奍常規(guī)作染色體檢杳，對具行特定染色體異常患者定期復(fù)査染色體、RT-PCR或FISH異?；鵚的表達(dá)，以指導(dǎo)治療，2.AML白血癇診斷分類原則總結(jié)過去FAB協(xié)作組有關(guān)AML分類的臨床實(shí)踐：①部分AML常其也特定的異常染色體核基因表達(dá)，且和其形態(tài)特征、對化療

6、的反應(yīng)及預(yù)后有—定的關(guān)系。如AML-M2常伴有t(8;21)(q22;q22)(AML/ETO),AML-M3伴宵t(15;l7)(q22;ql2)(PML/RARa),AML-M4E。伴有inv(16)(pl3q22)或t(16;16)(pl3;q22)(CBFp/MYHl1)等。在這些類型屮，特定的形態(tài)學(xué)改變常預(yù)示著特定?因?qū)W異常，而這些棊因$異常更能反映白血癇細(xì)胞的生物學(xué)特征的臨床預(yù)后。然而，形態(tài)學(xué)特征基因?qū)W異常在相當(dāng)多的白血病忠各中并沒宥直接的關(guān)聯(lián)，換言之，這些患種的分子和基岡學(xué)的缺陷足異質(zhì)性:的，因此將侖和無特定染色體和基

7、因異常的AML區(qū)分開來是必要的；②大量臨床觀察證實(shí)，AML伴隨打骨髓多系增生異?；驈墓撬柙錾惓＞C合征(MDS)轉(zhuǎn)化為AML者，K發(fā)癇機(jī)制及細(xì)胞生物學(xué)特性與沒冇骨髓增生異常者完全不M。前者常冇細(xì)胞遺傳學(xué)的非隨機(jī)異常，特別足遺傳物質(zhì)的丟失更易多見，臨床上對化療反應(yīng)差預(yù)后不好。因此在WHO分類中將前稈視為一組獨(dú)立的AML亞型；③AML不伴隨有背髓多系增生異常和以上特定染色體異常冇多數(shù)對化療反應(yīng)較好，卄亦見于兒童和年輕患者，總體的預(yù)后較好，在WHO分類屮作為其它類型。其中也包含丫一些特殊類型，它們的細(xì)胞生物學(xué)特性和預(yù)后存在?-些差異。因此

8、WHO分類與FAB分類的區(qū)別在于前芯將細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫標(biāo)記、細(xì)胞基因?qū)W及臨床特征綜合考慮，是每一個屯物學(xué)亞型成為一-種單獨(dú)的疾病。冋吋重新確定了診斷AML的骨髓CJ血病原始細(xì)胞的百分比，即將診斷AML的背髄和血屮原始細(xì)胞的30%降為2