成人腎母細(xì)胞瘤一例臨床病理分析及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

成人腎母細(xì)胞瘤一例臨床病理分析及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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1、成人腎母細(xì)胞瘤一例臨床病理分析及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)株洲市中心醫(yī)院湖南株洲412000摘要:腎母細(xì)胞瘤在成人發(fā)生較少見(jiàn),一般予以根治性腎切除治療,術(shù)后再根據(jù)臨床分期給以相應(yīng)化療,大部分可取得較滿意效果。但由于成人腎母細(xì)胞瘤的發(fā)牛.率低,病理形態(tài)變化較復(fù)雜,可能與腎癌或其它腫瘤較難鑒別而引起誤診,給患者的病情治療與康復(fù)帶來(lái)不利影響。有鑒于此,木研究結(jié)合我院的1例成人腎母細(xì)胞瘤臨床病例,并對(duì)相關(guān)研究文獻(xiàn)展開(kāi)研究,分析成人腎母細(xì)胞瘤的有關(guān)診療及預(yù)后情況,旨在引起臨床重視,為成人腎母細(xì)胞瘤的臨床診斷及治療提供參考。關(guān)鍵詞:成

2、人腎母細(xì)胞瘤;腎臟;腫瘤腎母細(xì)胞瘤是小兒群體的常見(jiàn)病,數(shù)據(jù)顯示腎母細(xì)胞瘤在小兒腫瘤中的發(fā)生比例約為7%[1]。成人腎母細(xì)胞瘤較為罕見(jiàn),到目前為止,國(guó)內(nèi)外僅有約320例相關(guān)報(bào)道,由于成人腎母細(xì)胞瘤少見(jiàn),而且腎母細(xì)胞瘤病理形態(tài)復(fù)雜,易誤診為其它腫瘤,從而容易延誤患者最佳治療時(shí)機(jī),導(dǎo)致安全風(fēng)險(xiǎn)。木研究針對(duì)我院收治的1例成人腎母細(xì)胞瘤患者進(jìn)行臨床病理分析,旨在為成人腎母細(xì)胞瘤的診斷、治療以及預(yù)后分析提供參考,具體內(nèi)容如下。1病例資料患者,女,年齡56歲,因血尿3年入院。入院時(shí)B超檢查顯示右腎存在混合型塊與積液,塊性質(zhì)

3、待定;同時(shí)行腹腔CT顯示右腎存在積水并腎竇區(qū)有實(shí)質(zhì)性占位,臨床考慮為腎盂癌。征求患者同意后予以手術(shù)治療,術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎盂處有一大小4*3cm囊實(shí)性腫塊,腫塊部分突出于腎孟外。術(shù)后腎臟及腫塊送病理檢查。病理大體檢查示,送檢腎臟大小為13.2*7*5cm,切面顏色為灰紅色,觸感軟,皮髓質(zhì)清楚;另見(jiàn)游離灰白灰紅囊壁樣和實(shí)性腫瘤樣碎組織,實(shí)質(zhì)性區(qū)域直徑約為2.5cm,切面呈灰白灰紅色,質(zhì)中。對(duì)標(biāo)本進(jìn)行10%中性福爾馬林固定、取材、脫水、石蠟包埋、切片、HE染色,閱片后,選取其中腫瘤組織較多的1個(gè)蠟塊切片進(jìn)行免疫組織化學(xué)染

4、色。HE染色及免疫組織化學(xué)染色均按照質(zhì)控標(biāo)準(zhǔn)要求進(jìn)行。2病理診斷及相關(guān)鑒別診斷本病例病理組織學(xué)形態(tài)示.?腫瘤細(xì)胞片狀彌漫性、圍血管、乳頭狀生長(zhǎng),部分區(qū)域襯覆與囊壁樣結(jié)構(gòu)生長(zhǎng),腫瘤邊界局部欠清,間質(zhì)內(nèi)血管較豐富,腫瘤細(xì)胞密集,少部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞稀疏,瘤細(xì)胞卵圓形、短梭形,胞漿少,核稍不規(guī)則,染色質(zhì)較細(xì),部分區(qū)域染深染,異型較明顯,但核分裂很少見(jiàn)。腫瘤在腎盂內(nèi)生長(zhǎng),未侵犯腎實(shí)質(zhì)。免疫組化結(jié)果示:腫瘤細(xì)胞CD99、Vimentin為陽(yáng)性,Ki-67(10%+),CD34(血管+),WT-1、EMA、CK-pan、P

5、63、CD3、CD20、CD10、Syn、HMB45、SMA、Myogenin、Desmin、NSE、CR、CD117均為陰性。病理診斷:成人腎母細(xì)胞瘤。因本例腫瘤成分單一,并非典型腎母細(xì)胞瘤具奮胚芽組織、間胚葉性間質(zhì)和上皮成分三種基本結(jié)構(gòu),而且本例腫瘤主要生長(zhǎng)在腎盂,因此易誤診為蘇它腫瘤,主要要與下面兩個(gè)腫瘤鑒別:1、腎臟外周原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(pPNET),腎pPNET大多發(fā)生于青少年和兒童,腫瘤圓形、卵圓形,大小較一致,核漿比高,異型性較大,部分區(qū)域可見(jiàn)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu),免疫組化Syn、CgA陽(yáng)性,可與本例腫

6、瘤鑒別;2、腎盂移形細(xì)胞癌,腫瘤細(xì)胞片狀,乳頭狀生長(zhǎng),細(xì)胞漿較豐富,免疫組化顯示上皮標(biāo)記可與本例鑒別。3治療及預(yù)后臨床資料顯示,到0前為止,成人腎母細(xì)胞瘤的最常見(jiàn)療法為手術(shù)、放療、化療三種,其放療方案的制定與化療藥物的選取主要參考兒童腎母細(xì)胞瘤的治療方案?;煶扇四I母細(xì)胞瘤的效果已在多項(xiàng)臨床試驗(yàn)中得以證實(shí),因成人腎母細(xì)胞瘤對(duì)于化療的敏感性高、不良反應(yīng)小,安全性高,對(duì)于不同分期的成人腎母細(xì)胞瘤患者均適用,不會(huì)造成其它不必要的并發(fā)癥,更好確保患者安全及療效。本例成人腎母細(xì)胞瘤患者在接受手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療后,精神狀態(tài)

7、較佳,未發(fā)現(xiàn)奮明顯不適,證實(shí)為治療有效。表明根據(jù)患者的臨床病情采取多種方法聯(lián)合治療,有利于改善療效。本研究中所涉及病患的腫瘤成分相對(duì)單一,腫瘤成分經(jīng)全部取材,僅見(jiàn)個(gè)別上皮樣結(jié)構(gòu)。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)治療后顯示其生命體征平穩(wěn),并在手術(shù)結(jié)束、病情基本穩(wěn)定后予以放療,效果也較好,并未出現(xiàn)其他嚴(yán)重并發(fā)癥等不適情況。對(duì)于成人腎母細(xì)胞瘤的組織學(xué)形態(tài)與預(yù)后關(guān)系尚未見(jiàn)明確的報(bào)道,如經(jīng)典的三種結(jié)構(gòu)的腎母細(xì)胞瘤和以一種成分為主的腎母細(xì)胞瘤對(duì)預(yù)后有無(wú)差別,還有待于研究。同樣,組織學(xué)形態(tài)對(duì)放療、化療的敏感性也需深入分析,從而為患者的病情康

8、復(fù)提供更好條件。由于成人患者與兒童患者存在明顯的個(gè)體差異,有學(xué)者就此問(wèn)題展開(kāi)研究,發(fā)現(xiàn)更生霉素D、阿霉素等兒童腎母細(xì)胞瘤化療常用藥物并不適用于成人腎母細(xì)胞瘤患者,部分患者甚至對(duì)此表現(xiàn)出明顯的過(guò)敏反應(yīng)[2】。針對(duì)常規(guī)化療后無(wú)法緩解或復(fù)發(fā)的成人腎母細(xì)胞瘤患者,環(huán)磷酰胺與順鉑等被證實(shí)可改善療效。周凱等[3】認(rèn)為,不同分期的成人腎母細(xì)胞瘤患者應(yīng)接受不同方案治療,例如I期患者可聯(lián)合手術(shù)與化學(xué)療法,而不需進(jìn)行放

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