眼眶纖維肉瘤的診斷與治療

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1、眼眶纖維肉瘤的診斷與治療李鴻有（黑龍江省醫(yī)院150036）【中圖分類號】R739.7【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-5085（2012）19-0238-01【摘要】目的討論眼眶纖維肉瘤的診斷與治療。方法根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進(jìn)行診斷并治療。結(jié)論先天性和青少年型常常在眼眶任何部位產(chǎn)生一個(gè)形狀不規(guī)則、但邊界清楚的軟組織腫塊；放射引起者常常顯示侵蝕眼眶和顳窩的軟組織腫塊；繼發(fā)性者可能為一側(cè)鼻竇和鼻腔受累、伴有眼眶內(nèi)邊界不清楚的腫塊。眼眶纖維肉瘤的首選治療方法是手術(shù)。局部切除容易復(fù)發(fā)，必要時(shí)

2、可行眶內(nèi)容剜除術(shù)，由于纖維肉瘤很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，除非淋巴結(jié)腫大，懷疑有轉(zhuǎn)移,否則不需切除?！娟P(guān)鍵詞】眼眶纖維肉瘤診斷治療眼眶纖維肉瘤（fibrosarcoma）是纖維結(jié)締組織的一種惡性腫痛，是一種顯示惡性細(xì)胞特征和具有轉(zhuǎn)移能力的成纖維細(xì)胞單純增生。腫瘤細(xì)胞呈分化不良表現(xiàn)，能夠復(fù)發(fā)，而且轉(zhuǎn)移。在過去的統(tǒng)計(jì)，纖維肉瘤屬多見腫瘤，但近年來，由于診斷的改進(jìn)與提高，不少梭形細(xì)胞產(chǎn)生膠原纖維構(gòu)成的腫瘤，以前診斷為纖維肉瘤，實(shí)際上是惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性祌經(jīng)鞘瘤等。因此，纖維肉瘤在軟組織肉瘤中所占比例，明

3、顯降低。纖維肉瘤可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但是以大腿與膝部最為多見，其次是軀干與四肢的末端，括前臀與小腸，位于頭與頸部的纖維肉瘤比較少見。此外，也可發(fā)生于鼻腔、鼻竇與鼻咽部。眼眶纖維肉瘤非常罕見，可以原發(fā)于眼眶，也可作為鼻腔或鼻竇入侵的繼發(fā)性腫瘤。（一）病因原發(fā)性眼眶纖維肉瘤病因尚不明。許多學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生與創(chuàng)傷有關(guān)。放射治療后（在放射治療后至少3年＞偶可引起纖維肉瘤的發(fā)生。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)各種肉瘤在從未接受放療的遺傳型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)生率較高。（二）病理腫瘤常呈圓形或橢圓形，可奮假包膜。分化良好者，切面常

4、呈灰白色，堅(jiān)韌，可見條束狀或漩渦狀結(jié)構(gòu)；分化不良者，其切面灰白或灰紅色，魚肉狀,質(zhì)嫩，并可有出血、壞死、囊性變及黏液變。鏡下腫瘤主要成分為成纖維細(xì)胞和膠原纖維。根據(jù)瘤細(xì)胞分化程度、產(chǎn)生膠原纖維量的多少以及排列特點(diǎn)，可將纖維肉瘤分為3型，但冋一種腫瘤的不同部分，可呈不同的分化程度。1.分化良好的纖維肉瘤占多數(shù)，瘤細(xì)胞長梭形，胞質(zhì)最少，胞核形態(tài)與細(xì)胞形態(tài)相似，兩端尖（橄欖形），核內(nèi)染色質(zhì)粗，分布不均，核分裂象少。癌細(xì)胞形態(tài)均勻一致，呈同向的束狀，瘤細(xì)胞束呈交織狀、漩渦狀或“人”字形或羽毛狀排列。瘤間

5、質(zhì)內(nèi)膠原纖維較多，血管不多。嗜銀纖維染色時(shí)，在瘤細(xì)胞間有豐富的嗜銀纖維，并包繞瘤細(xì)胞。瘤內(nèi)偶見軟骨或骨樣組織。2.分化中度的纖維肉瘤瘤細(xì)胞較胖，胞質(zhì)量少。胞核亦短胖，核內(nèi)染色質(zhì)多而分布均勻，核仁可見。胞核有異型性，核分裂象多，有吋見病理性核分裂象。瘤細(xì)胞多形性明顯，常見瘤巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞常密集呈束、呈片或不規(guī)則排列。3.分化不良的纖維肉瘤只占少數(shù)，瘤細(xì)胞呈卵圓形或圓形，胞核圓形，染色質(zhì)較細(xì)，核仁不清楚。瘤細(xì)胞呈彌散分布，僅偶見瘤細(xì)胞胖梭形，呈束狀排列。瘤間質(zhì)膠原纖維量少，富有薄壁血管。有吋可伴有黏

6、液變、出血、壞死及囊性變。（三）臨床表現(xiàn)眼眶纖維內(nèi)瘤可發(fā)生于任何年齡，兒童先天性纖維溝瘤出生吋即可出現(xiàn)無痛性腫脹或腫塊，眼球突出，腫物生長迅速，可在2?3周內(nèi)長大1倍，發(fā)生年齡多在新生兒至10歲之間。男性略多于女性。成人眼眶纖維肉瘤的多發(fā)年齡是30?55歲，平均為45歲，女性略多于男性。病程可自數(shù)周到20年，腫物有時(shí)生長緩慢，有時(shí)增長迅速，可形成巨大腫瘤，主要癥狀是眼球突出，眼球移位，眼球運(yùn)動受限，視力下降?？艟壙捎|及硬性腫物，眶壓高。眼底檢查視盤水腫及視網(wǎng)膜受壓可見皺褶。一般無疼痛，偶可壓迫鄰

7、近神經(jīng)，引起疼痛或繼發(fā)感染引起劇烈疼痛。（四）影像學(xué)檢查1.超聲檢查顯示眶內(nèi)不規(guī)則占位病變，邊界不清，腫瘤內(nèi)缺乏冋聲,可以似囊性病變；腫瘤透聲性差，聲衰減明顯；眼球后部受壓變形。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內(nèi)有血流信號。2.CT檢查腫瘤形狀不規(guī)則，邊界模糊。瘤內(nèi)密度不均勻，有壞死低密度區(qū)及結(jié)節(jié)高密度出血區(qū)；增強(qiáng)后腫瘤有中度強(qiáng)化，內(nèi)密度更加不均勻，有大片不規(guī)則低密度區(qū)。有時(shí)可見眼眶骨質(zhì)破壞。（五）診斷眼眶纖維肉瘤的癥狀與體征及影像學(xué)檢查均缺乏特異性，根據(jù)纖維肉瘤類型不同，表現(xiàn)不同。先天性和青少年型常常在

8、眼眶任何部位產(chǎn)生一個(gè)形狀不規(guī)則、但邊界清楚的軟組織腫塊；放射引起者常常顯示侵蝕眼眶和顳窩的軟組織腫塊；繼發(fā)性者可能為一側(cè)鼻竇和鼻腔受累、伴有眼眶內(nèi)邊界不清楚的腫塊。（六）鑒別診斷1.惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較大，其組織學(xué)特征為螺旋式的組織結(jié)構(gòu)，伴有巨大的多核腫瘤細(xì)胞，其胞質(zhì)豐富，強(qiáng)嗜酸性，奮吋呈泡沫狀，惡性纖維組織細(xì)胞瘤也可能存在顯著的膠原化區(qū)，并伴冇致密的纖維透明蛋白物質(zhì),其中同樣包埋散在的細(xì)胞。然而，所不同的是，這些病變區(qū)存在螺旋形的組織結(jié)構(gòu)，并常與細(xì)胞豐富區(qū)相聯(lián)合，同吋可呈現(xiàn)類似于上述多