眼眶病變一例--眼眶橫紋肌肉瘤

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1、眼眶病變一例第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院放射科病史患者男性，6歲，外傷致右眼腫脹伴視力下降一月，右眼被石頭擊傷，視力下降，眼瞼腫脹，眼球突出專(zhuān)科檢查右眼球顳下方突出明顯，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限，眼瞼不能閉合，角膜暴露，大部分結(jié)膜充血，手術(shù)眉弓下皮膚切口2cm幾上瞼重瞼溝皮膚切口2cm，暴露病變，鈍性分離腫瘤組織，分離包膜與周?chē)M織粘連，見(jiàn)上直肌及上斜肌被腫瘤侵犯，離斷病變部分，鈍性分離腫瘤下方，完整去除腫瘤（大小5X4X2cm）壓迫止血術(shù)中冰凍病理惡性腫瘤橫紋肌肉瘤眼眶橫紋肌肉瘤小兒最常見(jiàn)的眼眶原發(fā)惡性腫瘤，發(fā)病年齡90%小于16歲，多起源于眼外肌，發(fā)現(xiàn)時(shí)多已較大，常

2、已侵入眼肌圓錐內(nèi)及副鼻竇。臨床表現(xiàn)患者有進(jìn)行性一側(cè)突眼，發(fā)展迅速，患側(cè)眼瞼、結(jié)膜明顯水腫，眼肌麻痹，眼疼、頭疼、視力減退。鼻、副鼻竇受累時(shí)可有鼻衄。分型根據(jù)主要的細(xì)胞成分可分成不同類(lèi)型的橫紋肌肉瘤，多簡(jiǎn)分為3型：胚胎型（最多見(jiàn)）腺泡型（惡性程度最高）多形性（分化好，預(yù)后好）(1)胚胎型：腫瘤由胚胎發(fā)育不同階段的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成眼眶內(nèi)橫紋肌肉瘤幾乎3/4屬于此類(lèi)型。鏡下可見(jiàn)成片的圓形和梭形細(xì)胞，呈均勻分布或排列為疏松和緊密相間的細(xì)胞帶低分化的瘤細(xì)胞呈圓形或小梭形核大，深染核內(nèi)多染色質(zhì)核仁不清。僅有少量嗜伊紅胞質(zhì)，有較多核分裂小梭形細(xì)胞核居中央，深染，兩

3、側(cè)有胞質(zhì)上述兩型細(xì)胞之間混雜有分化較好的瘤細(xì)胞呈帶狀、網(wǎng)球拍狀或蝌蚪狀胞質(zhì)豐富嗜伊紅染色顆粒狀，有縱和橫紋。多數(shù)腫瘤有豐富的血管，可見(jiàn)瘤細(xì)胞圍繞血管排列。(2)腺泡型：較胚胎型者少見(jiàn)，但較多形性為多,因其結(jié)構(gòu)如肺小泡而得名，鏡下可見(jiàn)腺樣排列的瘤細(xì)胞和纖維間隔瘤細(xì)胞比較集中，被纖維血管間隔分割成泡狀，類(lèi)似胚胎橫紋肌肉瘤的瘤細(xì)胞位于間隔內(nèi)。泡的邊緣可有數(shù)層橢圓形細(xì)胞類(lèi)似腺上皮,中央瘤細(xì)胞分散游離，類(lèi)似腺腔此中央部之細(xì)胞大小不等的圓形，可有多核，有時(shí)纖維間隔突起形成假乳頭。腺泡樣排列和假乳頭為本型組織學(xué)特征，另外有少許細(xì)胞內(nèi)含橫紋,此種細(xì)胞有助于診斷(3)

4、多形性：一般見(jiàn)于成年人最為少見(jiàn)由不同分化階段的瘤細(xì)胞構(gòu)成，其組織學(xué)特征是高度多形性和異形性。以梭形細(xì)胞為主，此外還有帶狀細(xì)胞、蝌蚪狀細(xì)胞，這些細(xì)胞分化較好，體積較胚胎型大，外形規(guī)則。細(xì)胞內(nèi)有豐富的胞質(zhì)，胞質(zhì)內(nèi)有縱紋和橫紋。其它輔助檢查1.X線(xiàn)檢查多數(shù)可見(jiàn)眶腔擴(kuò)大且密度增高的影像，這是因?yàn)闄M紋肌肉瘤發(fā)展快，來(lái)診時(shí)腫瘤體積已較大，腫瘤代替脂肪組織而占據(jù)眼眶大部，X線(xiàn)片顯示密度增高的軟組織影，又由于患兒正處于眼眶發(fā)展時(shí)期,較短時(shí)間的眶壓增高即可引起眶腔擴(kuò)大。晚期尚可發(fā)現(xiàn)骨破壞。2.超聲波探查B型超聲顯示病變?yōu)樾螤畈灰?guī)則的低回聲區(qū)或無(wú)回聲區(qū)，有的病例病變內(nèi)可

5、出現(xiàn)帶狀回聲間隔,后界顯示較清楚，彩色多普勒探查，在腫瘤內(nèi)可發(fā)現(xiàn)豐富而雜亂的彩色血流，脈沖多普勒檢測(cè)腫瘤內(nèi)可見(jiàn)動(dòng)脈頻譜且血流流速較快。3.CT掃描：眶內(nèi)軟組織密度占位，多見(jiàn)于眶上部，邊界模糊，眼球受壓前移，眶隔前軟組織腫脹。腫瘤密度多不均，中度增強(qiáng)，鈣化少見(jiàn)，相鄰骨壁破壞明顯，眶腔增大輕微。腫瘤可侵入相鄰副鼻竇、中顱凹、海綿竇、顳下窩或翼腭窩。多數(shù)病例腫瘤位于眶上部，形狀不規(guī)則，只有少數(shù)病例病變占據(jù)全眶或位于眶后部，而呈錐形或類(lèi)圓形。腫瘤邊界不銳利或邊界不圓滑，腫瘤有壞死腔或出血時(shí)，密度不均勻。CT值在＋34～＋60HU，4.磁共振成像在顯示腫瘤的位

6、置、形狀方面磁共振成像同于CT，其中T1WI顯示為中等或中等偏低信號(hào)，T2WI強(qiáng)度增加，為高信號(hào)，腫瘤內(nèi)有壞死腔和出血腔時(shí)則信號(hào)與實(shí)質(zhì)區(qū)不一致，在出血灶區(qū)T1WI和T2WI均顯示為高信號(hào)，在顯示腫瘤與眼環(huán)的關(guān)系方面，因二者在T1WI均屬于中等偏低信號(hào)，所以鑄造樣改變較CT更為顯著。鑒別診斷眼眶血管瘤毛細(xì)血管瘤少見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒，常發(fā)生于眼瞼；海綿狀血管瘤常見(jiàn)，可見(jiàn)于任何年齡，常發(fā)生于眼肌圓錐內(nèi)，可有多個(gè)瘤體互不相連，也可穿出眼肌圓錐向外生長(zhǎng)。臨床病史長(zhǎng)，發(fā)展緩慢，有突眼、眼球偏位，多淚、低頭時(shí)突眼加重，可伴視力減退。影像學(xué)表現(xiàn)1.X線(xiàn)平片：腫瘤較大時(shí)

7、可見(jiàn)患側(cè)眶密度增高，可有限局性眶腔擴(kuò)大，但眶壁骨質(zhì)無(wú)破壞。偶見(jiàn)淺淡鈣化斑或囊狀鈣化影。2.B超表現(xiàn)：眶內(nèi)類(lèi)圓形中等透聲占位，邊界清楚，內(nèi)部回聲均勻、較強(qiáng)，可有無(wú)回聲暈，壓迫可有變形。3.CT表現(xiàn)：眼肌圓錐內(nèi)圓或卵圓形軟組織密度占位，邊緣光滑清晰，中度至明顯增強(qiáng)?？捎徐o脈石或鈣化。大腫瘤可有眶擴(kuò)大，無(wú)骨壁破壞。眶尖常保持正常。4.MRI表現(xiàn)：腫瘤邊界清楚，光滑，T1加權(quán)像中～低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度均勻。巨大腫瘤可占據(jù)眼球后間隙大部，但眶尖仍可見(jiàn)脂肪信號(hào)。眼眶淋巴瘤為非何杰金淋巴瘤淋巴結(jié)外病變，約占淋巴瘤病人的0.01%。可發(fā)生于結(jié)膜、淚腺或

8、球后，多并發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。發(fā)病年齡30～90歲，平均60歲?？捎袩o(wú)痛性突眼、眼部軟組織腫脹、水腫，捫