心源性暈厥終版

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1、心源性暈厥（cardiacsyncope）定義(definition)腦供血驟然減少或停止而出現(xiàn)的短暫意識喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位心排血量突然降低引起腦缺血而誘發(fā)暈厥較非心源性暈厥少見，但發(fā)病后果較嚴(yán)重，年病死率可高達(dá)18%-33%發(fā)作特點(diǎn)前驅(qū)癥狀不明顯一般與體位無關(guān)，臥位發(fā)作更支持多伴面色蒼白、發(fā)紺、呼吸困難；心率和心律明顯改變；偶伴抽搐；可能與運(yùn)動或勞累相關(guān),多有摔傷甚至大小便失禁，嚴(yán)重者可猝死存在器質(zhì)性心臟病或左心室功能不全者，若出現(xiàn)暈厥，應(yīng)高度警惕猝死的危險分類嚴(yán)重的心律失常(Arrhythmias)心臟排血受阻心肌本身病變心律失常(A

2、rrhythmias)緩慢性心律失常(Bradycardia)：竇性心動過緩、竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯、緩慢的逸搏心律、房室傳導(dǎo)阻滯（III度）、快速性心律失常（Tachycardia）：陣發(fā)性心動過速（室性、室上性）、兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速、心房纖顫并預(yù)激綜合征長QT綜合征（LQTS）病態(tài)竇房結(jié)綜合征(sicksinusyndrome，SSS)竇房結(jié)及其周圍組織的病變，導(dǎo)致起搏功能和(或)沖動傳導(dǎo)障礙，產(chǎn)生一系列心律失常的綜合表現(xiàn)。病因冠心病非特異性退行性纖維化炎癥性疾?。杭甭孕募⊙装Y性疾病、心包炎等先天性疾病外科手術(shù)年齡較大者多考慮前兩者，年輕者多考慮炎

3、癥性疾病臨床表現(xiàn)①腦供血不足：眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥，阿一斯綜合征、猝死。②心臟供血不足：心悸、心絞痛、心力衰竭；③腎臟供血不足：腰酸痛、尿少，嚴(yán)重者出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。RR≥2S/5S/10S心電圖①持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動過緩(<40～50bpm)②竇房阻滯③竇性停搏(≥2s)④雙結(jié)?。涸谏鲜龌A(chǔ)上，如不能及時出現(xiàn)交界區(qū)逸搏(逸搏周期>1．5s)或逸搏心律的頻率<40bpm。心電圖⑤慢一快綜合征：在竇性心動過緩的基礎(chǔ)上，間或出現(xiàn)室上性心動過速、心房撲動、心房顫動。⑥全傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病：同時伴有竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。動態(tài)心電圖（Holte

4、r）竇性心動過緩≤40bpm，持續(xù)1min；Ⅱ度Ⅱ型竇房阻滯；竇性停搏>2．0s；竇性心動過緩伴短陣室上性心動過速、心房顫動或心房撲動，發(fā)作停止后，竇性搏動恢復(fù)時間>2s。電生理竇房結(jié)恢復(fù)時間(SNRT)>1500ms／繼發(fā)性長間歇／室性逸搏(“雙結(jié)病”)，校正竇房結(jié)恢復(fù)時間(CSNRT)CSNRT—SNRT-PP問期(竇性)>525ms，竇房傳導(dǎo)時間(SACT)SACT=1／2(A2A3一A1A1)SACT>120ms。參數(shù)敏感性和特異性較差，如果正常不能完全排除診斷標(biāo)準(zhǔn)具備下列條件之一，除外繼發(fā)因素，診斷為SSS：①竇房阻滯；②竇性停搏(≥2s)；③長時間明

5、顯的竇性心動過緩(≤50bpm)，常同時伴上述一項(xiàng)或2項(xiàng)?？炻C合征(BTS)：具有上述①、③項(xiàng)基本條件，并伴有陣發(fā)性異位心動過速。雙結(jié)?。壕哂猩鲜觫佟垌?xiàng)基本條件，同時并發(fā)房窒交界區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室傳導(dǎo)阻滯。全傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙：在雙結(jié)病的基礎(chǔ)上同時并發(fā)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。可疑SSS①慢性心房顫動，室率不快(非藥物引起)，病因不明，或電復(fù)律時竇房結(jié)恢復(fù)時間>2S，且不能維持竇性心律。②竇性心動過緩，多數(shù)時間心率<50bpm；和(或)竇性停搏時間<2s。③在運(yùn)動、高熱、劇痛、心力衰竭等情況下，心率增快程度明顯少于正常人。以上診斷標(biāo)準(zhǔn)不適用于運(yùn)

6、動員及兒童。房室傳導(dǎo)阻滯AVB部位：竇房、房內(nèi)、房室、束支程度差異：I度、II度（I型、II型）、III度嚴(yán)重心律失常：II度II型及III度傳導(dǎo)阻滯先天性后天獲得者:心肌炎、先心術(shù)后兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速（CVPT）家族聚集性，AR或AD非器質(zhì)性心臟病患者發(fā)生猝死的重要原因異常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感興奮的條件下誘發(fā)的延遲后除極臨床表現(xiàn)多在10-20歲出現(xiàn)癥狀，3歲以前發(fā)病少見運(yùn)動或情緒激動引起的暈厥面色蒼白、頭暈、全身無力，嚴(yán)重者暈厥，可伴驚厥、二便失禁，數(shù)秒或數(shù)分鐘后可自行恢復(fù)猝死心電圖靜息時心電圖形態(tài)無明顯異常，QT正常范圍內(nèi)，但心率普遍

7、偏慢發(fā)作時，特征ECG：雙向性VT：呈右束支阻滯樣，電軸左偏與右偏逐跳交替。部分表現(xiàn)為多形性VT/VF運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)：心率增快到一定程度后開始出現(xiàn)室早，隨后室早次數(shù)逐漸增多，呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，并表現(xiàn)出多形性，最終導(dǎo)致雙向性或多形性VT鑒別診斷洋地黃或?yàn)躅^堿中毒（雙向性VT）LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌?。ǘ嘈涡訴T）治療β受體阻滯劑、CCB、RyR2肽預(yù)后預(yù)后差，不治療30歲以下死亡率高達(dá)30-50%長QT綜合征發(fā)病率在1／2500左右的惡性遺傳性心臟疾病，基因突變或代謝異?；蛩幬镆鸬碾x子通道病單發(fā)或AR伴先天性神經(jīng)性耳聾或以AD遺傳分類先天性：JL

8、NS（Jervell-L