白血病教學(xué)ppt課件

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1、急性白血病正常血細(xì)胞分化造血干細(xì)胞多向祖細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞BFU-E、CFU-ECFU-GMCFU-GCFU-M原幼紅原幼粒原幼單網(wǎng)紅、RBC成熟粒細(xì)胞單核細(xì)胞CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板原幼B淋巴細(xì)胞前B細(xì)胞前胸腺細(xì)胞B細(xì)胞原幼T淋巴細(xì)胞T細(xì)胞造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞原始幼稚細(xì)胞成熟細(xì)胞常見(jiàn)造血系統(tǒng)惡性腫瘤白血病急性急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL或AML）慢性慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL）；非霍奇金淋巴瘤（NHL）漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤；巨球蛋白血癥；重鏈病骨髓增

2、殖性疾病真性紅細(xì)胞增多癥；原發(fā)性血小板增多癥；特發(fā)性骨髓纖維化；慢性粒細(xì)胞性白血病概述造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病自我更新增強(qiáng)分化障礙凋亡受阻性質(zhì)及分類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病急性白血?。ˋL）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）慢性白血病慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）少見(jiàn)類型白血?。喝缑?xì)胞白血?。℉CL）幼淋巴細(xì)胞白血?。≒LL）等發(fā)病情況2.76/10萬(wàn)，兒童及35歲以下成人的惡性腫瘤中居第一。AL：CL約5.5：1成人中ANLL>ALL>CML>CLL病因及發(fā)病機(jī)制病毒：人類T淋巴細(xì)胞病毒，

3、EB，HIV電離輻射化學(xué)因素：苯，乙雙嗎啉，烷化劑遺傳因素：?jiǎn)温褜\生中另一人發(fā)病率為1/5，是雙卵孿生的12倍。Downs綜合征發(fā)病率比正常人高20倍其他血液病：如MDS（尤其RAEB及RAEBt），淋巴瘤分類方法FAB分類形態(tài)學(xué)MIC分類形態(tài)學(xué)morphology免疫學(xué)immunology細(xì)胞遺傳學(xué)cytogeneticsMICM分類MIC+分子生物學(xué)molecularbiologyFAB分類——ANLL(M0~M7）M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)骨髓原始細(xì)胞>30%，無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，髓過(guò)氧化酶(MPO)及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞＜3

4、％；電鏡下，MPO(+)；CD33或CDl3等髓系標(biāo)志可呈(+)，淋巴系抗原通常為(-)，血小板抗原(-)。Ml(急粒未分化型)原粒細(xì)胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC）的90%以上，其中至少3%細(xì)胞為MPO(+)。M2(急粒部分分化型)原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30％一89％，單核細(xì)胞＜20％，其他粒系細(xì)胞＞10％。FAB分類——ANLLM3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占NEC中>30％。M4(急性?！獑魏思?xì)胞白血病)骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30％以上，各階段粒細(xì)胞占30％~80％，各階段單核細(xì)胞＞20％。

5、M4Eo除M4型各持點(diǎn)外，Eo在NEC中≥5％。M5(急性單核細(xì)胞白血病)骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80％。如果原單核細(xì)胞≥80％為M5a，＜80％為M5b。FAB分類——ANLLM6(急性紅白血病)骨髓中幼紅細(xì)胞≥50％，NEC中原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30％。M7(急性巨核細(xì)胞白血病)骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30％。血小板抗原陽(yáng)性，血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性。FAB分類——ALLL1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主。L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主。L3（Burkitt）：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主．大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿

6、染色深。臨床表現(xiàn)起病急，多數(shù)1月之內(nèi)正常造血功能受抑表現(xiàn)貧血感染部位（口腔、咽峽、肺、肛周），致病菌（G+orG-，繼發(fā)真菌）出血PLT減少，DIC，白細(xì)胞淤滯等引起；主要的死亡原因之一。臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)和肝脾腫大骨關(guān)節(jié)疼痛：胸骨中下段壓痛粒細(xì)胞肉瘤、綠色瘤牙齦增生（尤其M4及M5），皮膚結(jié)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL睪丸白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象WBC可增高、正?；驕p低，多數(shù)可見(jiàn)幼稚細(xì)胞；正細(xì)胞性貧血；程度不一的血小板減少骨髓象原始細(xì)胞占有核細(xì)胞≥30%；原始細(xì)胞為主，少量成熟粒細(xì)胞，中間階段細(xì)胞缺如，即裂孔現(xiàn)象；Auer小

7、體見(jiàn)于ANLL。實(shí)驗(yàn)室檢查——細(xì)胞化學(xué)染色免疫學(xué)檢查--流式細(xì)胞儀免疫學(xué)檢查B系A(chǔ)LL：CD79a、CyCD22、CD19、CD20、CD10等T系A(chǔ)LL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等染色體及基因改變?nèi)旧w及基因改變?nèi)旧w異常基因重排白血病類型t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3T(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2Inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4EoT(9;22)(q34;q11)BCR-ABLAL

8、L，CML鑒別診斷骨髓增生異常綜合征類白血病反應(yīng)巨幼細(xì)胞性貧血急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期一般治療防治感染消毒隔離；G(M)-CSF縮短粒細(xì)胞缺乏期；經(jīng)驗(yàn)性抗生素使用成分