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1、抗NMDA受體腦炎Anti-NMDA-receptorencephalitisAnti-NMDA-receptorencephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567抗N-甲基-M-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)腦炎是一種與抗NMDA受體抗體相關(guān)的自身免疫性疾病，是一種邊緣葉腦炎，其發(fā)病機制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常
2、發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為精神異常、癇性發(fā)作、意識障礙、中樞性通氣不足、運動障礙以及自主神經(jīng)功能紊亂。Definition邊緣系統(tǒng)的解剖學(xué)海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anteriorcingulate）額葉（prefrontalarea）History歷史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960Gla
3、ser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)Corsellis提出邊緣葉腦炎的概念Brierley首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例Dalmau等發(fā)現(xiàn)了抗海馬和前額葉神經(jīng)細胞膜的抗NMDA受體抗體，并提出了抗NMDA受體腦炎的診斷。WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認為與免疫相關(guān)（抗體）認為是一種副腫瘤疾病2007Pathogenesis病因與發(fā)病機制抗NMDA受體腦炎是一種與抗NMDA受體抗體相關(guān)的自身免疫性疾病，其發(fā)病機制迄今尚不清楚。Pathogenesis抗NMDA自身免疫性腦炎海馬額葉離子型谷氨酸受體
4、分布于海馬、前額皮質(zhì)被谷氨酸過量釋放而過量激活與學(xué)習(xí)、記憶和精神行為密切相關(guān)Symptoms臨床表現(xiàn)流行病學(xué)抗NMDA受體腦炎以年輕女性多見(約91％)，可見于任何年齡段，4-76歲，平均23歲?；颊咧屑s59％伴有腫瘤，其中大部分為成熟型卵巢畸胎瘤，少數(shù)為縱隔畸胎瘤、睪丸畸胎瘤。甚至小細胞肺癌或神經(jīng)母細胞瘤。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標準前驅(qū)期本病的臨床表現(xiàn)具有一定特征性。多數(shù)患者有前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、頭痛、咳嗽、乏力等類似病毒感染癥狀。首發(fā)精神癥狀病初即可表現(xiàn)為明顯的精神異常，包括焦慮、激惹、怪異行為、妄想或
5、偏執(zhí)、幻視或幻聽等，某些患者可出現(xiàn)短時記憶喪失。多數(shù)患者發(fā)病3周內(nèi)出現(xiàn)癇性發(fā)作(76％)、意識水平降低(88％)。癇性發(fā)作可表現(xiàn)為任何類型，其中以全身強直陣攣發(fā)作最常見，其次為復(fù)雜部分性發(fā)作。分離性無反應(yīng)期進展至類似緊張型精神分裂階段，激惹與無動癥狀交替出現(xiàn)，對刺激反應(yīng)減弱或反常，言語減少，一些患者表現(xiàn)為喃喃自語，或有模仿語言。在此階段，多數(shù)患者可出現(xiàn)中樞性通氣不足、運動障礙以及自主神經(jīng)功能紊亂。運動障礙運動障礙最常見者為口面不自主運動，患者可能做怪相；強制性的下頜張開閉合(可導(dǎo)致口唇、舌或牙齒自
6、傷)，還可出現(xiàn)肌張力障礙如手足徐動、肌陣攣和肌顫、失張力以及腹壁節(jié)律性收縮等；自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能紊亂包括心律失常、各種心動過速或心動過緩、瞳孔散大；呼吸急促、出汗、血壓升高或降低等。恢復(fù)期經(jīng)歷上述階段后大多數(shù)患者逐漸康復(fù)(75％)，少數(shù)遺留嚴重殘疾或死亡。自主神經(jīng)功能先恢復(fù)，精神癥狀后恢復(fù)。前驅(qū)期精神癥狀期無反應(yīng)期不隨意運動期緩解恢復(fù)期Diagnosis診斷診斷對于抗NMDA受體腦炎目前尚無統(tǒng)一診斷標準，目前傾向認為，對于年輕女性患者，臨床出現(xiàn)不明原因的精神癥狀伴癇性發(fā)作、記憶喪失、意識
7、水平降低、運動障礙甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，特別是伴有卵巢畸胎瘤者，腦脊液和／或血清抗NMDA受體抗體陽性即可診斷。MRI表現(xiàn)無特異性，部分患者可有T2信號增強，主要出現(xiàn)于顳葉中部，邊緣系統(tǒng)，極少數(shù)可見于胼胝體、腦干等部位。CT掃描和超聲檢查一般用于查找腫瘤，多數(shù)患者可發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤。腦電圖檢查可見額顳彌漫性慢波但均無特異性。影像學(xué)表現(xiàn)血清學(xué)血清學(xué)檢查一般無特異性發(fā)現(xiàn)，極少數(shù)病例可有肌酸激酶水平增高。腫瘤標志物無明顯異常，極少數(shù)患者可出現(xiàn)癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AF
8、P)水平升高。腦脊液常規(guī)生化檢測可出現(xiàn)非特異性炎性改變，多為淋巴細胞增多，部分患者蛋白水平增高，糖及氯化物含量多正常。偶可見寡克隆區(qū)帶陽性者。血清和腦脊液抗NMDA受體抗體檢測為該病的特異性檢查項目。伴腫瘤者其抗體滴度較尤腫瘤者高；癥狀嚴重程度與抗體滴度相關(guān)，以死亡患者為最高。一般癥狀改善后患者腦脊液和血清抗體滴度呈平行降低，而癥狀未改善者將持續(xù)增高。CSF腦脊液（+++）NMDA受體抗體血（++）Treatment治療鑒別診斷1、單純皰疹病毒性腦炎：起病更急，常有發(fā)熱、局灶性神經(jīng)
