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1、抗NMDA受體腦炎抗N-甲基-D-天冬氨酸受體2014年4月3日B7床病例介紹患者侯偉,女,32歲,住院號2191966入院診斷:行為遲鈍和反應(yīng)不良待查:病毒性腦炎?急性應(yīng)激性精神障礙?入ICU診斷:1.病毒性腦膜腦炎?繼發(fā)性癲癇?癲癇持續(xù)狀態(tài)2.肺部感染3.宮內(nèi)感染待排目前診斷:抗NMDA受體腦炎?簡要病情患者頭痛5天,行為異常2天,此前有人流史,于2014-03-08?16:50入住神經(jīng)內(nèi)科查體T?37.2℃,R?18次/分,P?82次/分,BP?106/76mmHg,神志模糊,精神軟,時間、地點定向力差,對答不
2、切題,言語不流暢,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏,頸軟,肌力V級,肌張力適中,余體檢正常治療過程2014-03-13SPO260%,氣管插管接呼吸機2014-03-14轉(zhuǎn)入ICU2014-03-17經(jīng)皮氣切2014-03-31血漿置換癲癇持續(xù)狀態(tài),從3-14至今已使用:德巴金:73支仙林:44支力月西:260支效果不佳,反復(fù)癲癇發(fā)作疾病介紹抗N—甲基—D—天冬氨酸受體抗體(抗NMDA受體)腦炎是一種抗NMDA受體抗體相關(guān)性自身免疫性腦炎,在成年人多與卵巢畸胎瘤相關(guān),稱為邊緣葉腦炎該腦炎是一種涉及大腦海
3、馬、杏仁核、島葉皮質(zhì)的炎癥性疾病。流行病學(xué)2005年,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)存在一種新的邊緣葉副腫瘤性腦炎,其受累患者均為伴有良性畸胎瘤的年輕女性,患者體內(nèi)存在一種主要表達于海馬神經(jīng)元細胞膜的不明抗原這種腦炎癥狀嚴鶯,具有潛在致死性,患者常常需要長期接受重癥監(jiān)護支持治療,但在接受腫瘤切除和免疫治療后多數(shù)患者最終康復(fù)流行病學(xué)抗NMDAR受體腦炎可見于任何年齡段。以年輕女性多見(約91%),約59%的患者伴有腫瘤,多為成熟型卵巢畸胎瘤治療目前把糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換作為一線免疫治療。腫瘤患者經(jīng)一線免疫治療和腫瘤切除
4、,80%的癥狀有顯著改善,而非腫瘤患者中僅48%的患者緩解,其余的仍需要使用二線免疫治療臨床表現(xiàn)精神癥狀運動障礙語言障礙抽搐自主神經(jīng)功能紊亂及通氣障礙睡眠障礙精神癥狀多成年患者最初出現(xiàn)精神癥狀,如焦慮、煩躁、行為怪異及妄想等,因此多數(shù)患者最先就診于精神科。運動障礙以口面部運動障礙較為顯著,且具有特征性,表現(xiàn)為:親吻、咀嚼、舌前頂、扮鬼臉、魚或兔子樣動作;同時可伴有復(fù)雜性或刻板性動作:雙手劃船樣動作、彈鋼琴樣動作、肢體旋轉(zhuǎn)樣動作,伴有或不伴有上肢異常運動,似癲癇發(fā)作。語言障礙要表現(xiàn)為進行性語言障礙,由最初的語言效仿減少
5、,到后來的緘默,患者常常被認為是失語,卻不符合任何一種類型的失語。抽搐抽搐往往難以診斷及治療,在同一患者,可表現(xiàn)為類似癲癇發(fā)作的異常重復(fù)動作或者亞臨床型的癲癇放電,視頻腦電圖有助于及時診斷和治療。自主神經(jīng)功能紊亂心律失常、心動過速、心動過緩、甚至需要應(yīng)用人工起搏器均有報道。睡眠障礙使用藥物治療的情況下患者仍可以連續(xù)數(shù)日不入睡,或者睡眠一覺醒周期紊亂,夜間徹夜不眠,睡眠的好轉(zhuǎn)往往提示著疾病的好轉(zhuǎn)實驗室檢查輔助檢查:2014-03-08?頭顱MR平掃+彌散:顱腦MRI平掃+彌散成像未見明顯異常征象.查血常規(guī):白細胞計數(shù)?
6、9.0×10E9/L,中性粒細胞(%)?71.2%,淋巴細胞(%)?21.7%。查血氣分析:全血乳酸?2.9,血液酸堿度pH?7.51,二氧化碳分壓pCO2?28.7mmHg。查Cr、BUN、UA(急診):肌酐?59μmol/L,尿素?7.0mmol/L,尿酸?187μmol/L。查凝血功能常規(guī)檢查+D-二聚體:正常。實驗室檢查2013-03-10行腰椎穿刺術(shù),查腦脊液糖、氯、蛋白測定:腦脊液氯?135mmol/L,葡萄糖(腦脊液)?3.6mmol/L,蛋白(腦脊液)?0.26g/l。2014-03-10查新型隱球菌
7、涂片檢查(腦脊液)+腦脊液檢查CSF:紅細胞?30/μl,有核細胞?50/μl,嗜中性細胞?40%,淋巴細胞?60%。腦電圖示:腦電圖呈彌漫性慢波,提示大腦皮層彌漫性損害;實驗室檢查2014-03-30痰培養(yǎng)出腦膜膿毒性黃桿菌血培養(yǎng)出溶血性葡萄球菌及表葡診斷目前尚無統(tǒng)一診斷標準目前傾向認為,對于年輕女性患者,臨床出現(xiàn)不明原因的精神癥狀伴癇性發(fā)作、記憶喪失、意識水平降低、運動障礙甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足特別是伴有卵巢畸胎瘤者,腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽性即可診斷治療免疫治療腫瘤切除促腎上腺皮質(zhì)激素血漿置換抗癲癇
8、及肌松機械通氣護理高熱驚厥的護理安全的護理呼吸道的管理靜脈通路的護理尿潴留的護理皮膚的護理精神行為異常的護理注意營養(yǎng)及維持水、電解質(zhì)平衡心理護理高熱驚厥的護理肛溫監(jiān)測、冰毯物理降溫使用鎮(zhèn)靜、肌松及抗癲癇藥物放置牙墊,防止舌及口唇的咬傷End