《抗NMDA受體腦炎》PPT課件

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1、自身免疫性腦炎(antoimmuneencephalitis,AE)大連市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科張美嬌內(nèi)容提要PARTI：自身免疫性腦炎PARTII：抗NMDAR腦炎PARTIII：病例分享概述腦炎：腦實(shí)質(zhì)的彌漫性或多發(fā)性炎性病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。其病理改變以灰質(zhì)和神經(jīng)元受累為主，也可累及白質(zhì)和血管。自身免疫性腦炎（antoimmuneencephalitis,AE）：泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎?；疾÷剩?0%-20%。PARTI自身免疫性腦炎AE副腫瘤性AE副腫瘤性邊緣性腦炎概述PARTI自身免疫性腦炎概述新型的AE與經(jīng)典的副腫瘤性邊緣葉腦炎不同，

2、其靶抗原位于神經(jīng)元表面，主要通過體液免疫引起相對(duì)可逆的神經(jīng)功能障礙，免疫治療效果良好。經(jīng)典的副腫瘤性邊緣葉腦炎，其自身抗體針對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原，主要介導(dǎo)細(xì)胞免疫反應(yīng)，引起不可逆的神經(jīng)元損壞。PARTI自身免疫性腦炎AE相關(guān)的抗神經(jīng)細(xì)胞抗體PARTI自身免疫性腦炎AE的臨床分類抗NMDAR腦炎：彌漫性腦炎，80%。邊緣葉腦炎：三主征（精神行為異常、近記憶力下降、癲癇發(fā)作）。LGI1抗體、GABABR抗體、抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎。其他AE綜合征PARTI自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀與前驅(qū)事件：如頭痛、發(fā)熱等。主要癥狀：精神行為異常、認(rèn)知障礙、近記憶力下降

3、、癲癇發(fā)作、言語障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、意識(shí)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙等。其他癥狀：如睡眠障礙，局灶性CNS損害癥狀等。PARTI自身免疫性腦炎診斷流程PARTI自身免疫性腦炎內(nèi)容提要PARTI：自身免疫性腦炎PARTII：抗NMDAR腦炎PARTIII：病例分享抗NMDAR腦炎2005年Vitaliani等首次報(bào)道，并在患者的血清和腦脊液中發(fā)現(xiàn)了不明抗原，主要表達(dá)在海馬神經(jīng)元細(xì)胞膜上。2007年，Dalmau等發(fā)現(xiàn)表達(dá)在海馬和前額葉神經(jīng)細(xì)胞的抗體為NMDAR抗體，首次命名了抗NMDAR腦炎。國內(nèi)2010年許春伶第一次報(bào)道PARTII抗NMDAR腦炎Th

4、enumberofcasesandpapersincludedbypublicationyear漸入佳境PARTII抗NMDAR腦炎病因腫瘤病毒感染其他不明原因發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)兒童、青年多見，女性多于男性，中位年齡22歲；急性起病，可有發(fā)熱、頭痛等前驅(qū)癥狀；主要表現(xiàn)：精神行為異常，癲癇發(fā)作，近記憶力下降，言語障礙/緘默，運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)水平下降/昏迷，自主神經(jīng)功能障礙（竇性心動(dòng)過速或過緩、泌涎增多、中樞性低通氣、低血壓、中樞性高熱）等；局灶性損害癥狀：如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。PARTII抗NMDAR腦炎臨床分期ProdromalstagePsych

5、iatricstageUnresponsivestagehyperkineticstage(Lizukaetal,2008)PARTII抗NMDAR腦炎腦脊液檢查壓力正常或增高WBC輕度增高或正常蛋白輕度增高細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞反應(yīng)性炎癥OB可（+）抗NMDAR抗體（+）PARTII抗NMDAR腦炎影像學(xué)頭MRI：可無明顯異常散在的皮層、皮層下點(diǎn)片狀FLAIR及T2高信號(hào)邊緣系統(tǒng)病灶CNS炎性脫髓鞘病影像學(xué)特點(diǎn)PARTII抗NMDAR腦炎ECG（異常delta刷）2012年賓夕法尼亞大學(xué)在長程腦電監(jiān)測中發(fā)現(xiàn)（30.4%）患者ECG有特異性表現(xiàn)，稱之“異常de

6、lta刷”（ExtremeDeltaBrush，EDB）?？筃MDAR腦炎較特異性的ECG改變。與疾病嚴(yán)重程度及病程相關(guān)。PARTII抗NMDAR腦炎腫瘤學(xué)卵巢畸胎瘤在青年女性患者中常見，中國的發(fā)生率14.3%-48.7%重癥患者中比例較高男性患者合并腫瘤者少見PARTII抗NMDAR腦炎Graus與Dalmau診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)（1項(xiàng)或多項(xiàng)）：（1）精神行為異?；蛘J(rèn)知障礙；（2）言語障礙；（3）癲癇發(fā)作；（4）運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)；（5）意識(shí)水平下降；（6）自主神經(jīng)功能障礙/中樞性低通氣抗NMDAR受體陽性除外其他病因PARTII抗NMDAR腦炎鑒別診斷

7、感染性疾病代謝性和中毒性腦病橋本氏腦病CNS腫瘤遺傳性疾病：如線粒體腦肌病神經(jīng)系統(tǒng)變性病PARTII抗NMDAR腦炎治療包括免疫治療、對(duì)癥支持治療、康復(fù)治療一線免疫治療：糖皮質(zhì)激素、IVIG、PE二線免疫治療：利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺長程免疫治療：麥考酚嗎乙酯、硫唑嘌呤PARTII抗NMDAR腦炎免疫治療糖皮質(zhì)激素：總療程6個(gè)月左右IVIG：每2-4周可重復(fù)使用PE：對(duì)于CSF抗體陽性而血清學(xué)抗體陰性患者，療效有待證實(shí)利妥昔單抗：一線治療無效可使用，國外（>50%），國內(nèi)超說明書使用麥考酚嗎乙酯、硫唑嘌呤：主要預(yù)防復(fù)發(fā)PARTII抗NMDAR腦炎腫瘤治療一經(jīng)

8、發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤盡早切除。未發(fā)現(xiàn)腫瘤且年齡大于12歲女性建議4年內(nèi)每6-12月復(fù)查