pnh診療研究進(jìn)展

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7、u教育網(wǎng),百萬資源,完全免費(fèi),無需注冊,天天更新！PNH診療研究進(jìn)展陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變的克隆性疾病,即PNH患者造血干細(xì)胞中染色體Xp22.1上PIG-A基因發(fā)生突變,導(dǎo)致部分或完全血細(xì)胞膜糖化磷脂酰肌醇(GPI)錨合成障礙,造成血細(xì)胞表面錨連蛋白缺失,使細(xì)胞抵抗補(bǔ)體攻擊的能力減弱,從而導(dǎo)致細(xì)胞容易被破壞,發(fā)生溶血。臨床主要表現(xiàn)為不同程度的骨髓造血功能衰竭、靜脈血栓形成和發(fā)作性血管內(nèi)溶血。PNH患者異?？寺∨c正常造血并存,使本病的發(fā)病機(jī)制研究和診斷受到很大

8、限制。經(jīng)典的診斷方法已不能滿足臨床所需,代之以流式細(xì)胞術(shù)為代表的現(xiàn)代檢測手段。以腎上腺糖皮質(zhì)激素為代表的傳統(tǒng)治療手段仍然是初發(fā)PNH的一線治療選擇,但對臨床上大多數(shù)難治和復(fù)發(fā)患者無效。近年來重組人源型抗補(bǔ)體C5單克隆抗體及化療、干細(xì)胞移植、基因治療在PNH領(lǐng)域的應(yīng)用取得了一定進(jìn)展。1診斷進(jìn)展1.1傳統(tǒng)診斷1.1.1血管內(nèi)溶血證據(jù)血紅蛋白尿、血游離血紅蛋白增高及結(jié)合珠蛋白降低、血清乳酸脫氫酶升高、血清pH值減低;尿潛血和尿含鐵血黃素染色(Rous試驗)可視