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《經(jīng)典Wnt+信號通路在心臟瓣膜發(fā)育中的作用》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、第17卷第7期中國當(dāng)代兒科雜志Vol.17No.72015年7月ChinJContempPediatrJul.2015doi:10.7499/j.issn.1008-8830.2015.07.026綜述經(jīng)典Wnt信號通路在心臟瓣膜發(fā)育中的作用112張冉冉 綜述 桂永浩 王旭 審校（1.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管科，上?！?01102；2.復(fù)旦大學(xué)分子醫(yī)學(xué)教育部重點實驗室，上?！?00032）［摘要］心臟瓣膜的形成是脊椎動物心臟發(fā)育過程中的重要環(huán)節(jié)。心臟瓣膜的發(fā)育異常會導(dǎo)致心功能不全，是人類先天
2、性心臟病的常見表征之一。經(jīng)典Wnt信號通路在心臟發(fā)育的不同時期分別作用于心肌細(xì)胞、心內(nèi)皮細(xì)胞以及瓣膜原基細(xì)胞的增殖、分化和遷移過程，并調(diào)控心內(nèi)膜墊形成過程中的內(nèi)皮-間充質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)化（EndMT）過程，具有多面性和時效性。該文將總結(jié)經(jīng)典Wnt信號通路在心臟瓣膜發(fā)育領(lǐng)域的最新研究進(jìn)展，分別闡述經(jīng)典Wnt信號通路在不同瓣膜發(fā)育階段中的功能變化，并展示經(jīng)典Wnt信號通路與其他瓣膜發(fā)育相關(guān)的信號通路及表觀遺傳修飾間的相互關(guān)系，最后分析心臟發(fā)育后期Wnt信號通路對瓣膜間充質(zhì)干細(xì)胞發(fā)揮潛在功能的作用。［中國當(dāng)代
3、兒科雜志，2015，17（7）：757-762］［關(guān)鍵詞］心臟瓣膜發(fā)育；經(jīng)典Wnt信號通路；內(nèi)皮-間充質(zhì)轉(zhuǎn)化；心內(nèi)膜墊RoleofthecanonicalWntsignalingpathwayinheartvalvedevelopmentZHANGRan-Ran,GUIYong-Hao,WANGXu.DepartmentofCardiovascularMedicine,Children'sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China(GuiY-H,
4、Email:yhgui@shmu.edu.cn)Abstract:Formationoftheheartvalvesisoneofcriticalstepsinvertebratecardiacdevelopment.Valvularheartanomalycaninduceseverecardiacimpairment,whichisoneofmostcommonsymptomsforcongenitalheartdefects(CHD).ThecanonicalWnt/β-cateninsi
5、gnalingpathway,whichisessentialfornumerousdevelopmentalprocesses,hasalsobeensuggestedtobeinvolvedintheregulationofproliferation,differentiation,andmigrationofmyocardium,endocardiumandvalveprimordiaatdifferentstages.ThecanonicalWntsignalingalsoregulat
6、estheendocardial-mesenchymaltransformation(EMT)processduringtheendocardialcushionformation.ThispaperreviewscurrentknowledgeaboutthecanonicalWntsignalingpathwayinheartvalvedevelopment,includingthefunctionaldiversitiesofWntactivityinheartvalvedevelopme
7、ntatdifferentstagesanditsinteractionwithothervalve-relevantsignalingpathwaysandthepotentialroleofcanonicalWntactivityinheartvalvemesenchymalstemcellsatthelatedevelopmentalstage.[ChinJContempPediatr,2015,17(7):757-762]Keywords:Heartvalvedevelopment;Ca
8、nonicalWntsignalingpathway;Endocardial-mesenchymaltransformation;Endocardialcushion活產(chǎn)嬰兒中先心病的發(fā)病率為4‰~10‰，其多種信號通路、轉(zhuǎn)錄因子及環(huán)境因素共同調(diào)控的協(xié)[1]中瓣膜發(fā)育缺損約占20%~30%。瓣膜發(fā)育缺損奏曲，其中經(jīng)典Wnt信號通路作為調(diào)控細(xì)胞增殖、常見于一些特定的染色體或基因缺陷導(dǎo)致的綜合分化和遷移的普遍途徑，對于瓣膜正常結(jié)構(gòu)的發(fā)育[3-4]征類疾病，如：21三體綜合征、Noonan綜合征、及功
