支氣管肺隔離癥

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2、/html/呼吸科/支氣管肺隔離癥.html疾病名：支氣管肺隔離癥英文名：bronchopulmonarysequestration縮寫：別名：ICD號：Q33.8分類：呼吸科概述：支氣管肺隔離癥(bronchopulmonarysequestration)系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，并接受體循環(huán)動脈血液供應，包括葉內型和葉外型兩種。多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。流行病學：目前尚無資料。病因：系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜

3、將其分離。發(fā)病機制：1.葉內型較常見，約占75%。多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物潴留，相應肺組織炎癥細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。CDDCDDCDDCDD2.葉外型較少見，約占25%。多位于左肺下葉后基底

4、段，亦可位于縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發(fā)育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴file:///C

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6、/html/呼吸科/支氣管肺隔離癥.html張。隔離肺組織血液供應主要來源于腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。臨床表現(xiàn)：1.

7、葉內型通常在兒童期出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為下呼吸道感染，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕啰音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現(xiàn)氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反復咯血，甚至發(fā)現(xiàn)有關癥狀，甚至無癥狀，經常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。2.葉外型多數癥狀不明顯，往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現(xiàn)。并發(fā)癥：合并肺炎。實驗室檢查：伴有合并感染時白細胞升高。其他輔助檢查：1.胸部X線表現(xiàn)為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位于下葉后基底段，且與膈相連。合并肺炎者，往往在隔離肺組織和

8、鄰近正常肺組織同時出現(xiàn)肺部炎癥浸潤影，但待炎癥控制后，鄰近肺組織表現(xiàn)恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助于觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。3.超聲檢查妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。CDDCDDCDDCDD診斷：根據病史和臨床表現(xiàn)，加上肺動脈造影，不難診斷。鑒別診斷：本病常需與支氣管擴張癥鑒別。需與先天性膈疝鑒別。二者同時存在。此外，還需與肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑒別。file:///C

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11、/html/呼吸科/支氣管肺隔離癥.html治療：反復發(fā)生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者，大多數可在產后根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。預后：手術切除預后好。預防：預防感冒。CDDCDDCDDCDDfile:///C

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