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1、皮膚色素沉著、雙下肢水腫上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科?病歷摘要????患者，男性，４４歲，因“膚色變黑、體重增加２年余，全身乏力伴雙下肢水腫１個(gè)月”于２００２年７月入院。????患者于２０００年起逐漸出現(xiàn)膚色變黑、體重增加，未予重視。２００１年８月因膚色變黑、體重增加逐漸明顯，曾至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)肝腎功能等常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，未予診治。２００２年６月初無明顯誘因下出現(xiàn)全身乏力伴雙下肢凹陷性水腫，病情逐漸加重，但無納差，無咳嗽、咯痰、咯血，無胸痛、胸悶、氣急等癥狀。６月中旬在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血
2、鉀降低，在１．５１～２．８４ｍｍｏｌ／Ｌ之間；血糖升高；胸部ＣＴ及ＭＲＩ發(fā)現(xiàn)“縱膈占位，上腔靜脈、右心房及升主動脈受壓”。為進(jìn)一步診治于２００２年７月入本院。????體格檢查ＢＰ１６０／１００ｍｍＨｇ，ＨＲ８２次／分；滿月臉，水牛背，全身皮膚色素沉著，以面頸部及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)部位較為明顯，面部散在痤瘡，腹部及臀部可見片狀散在的色素沉著，未見紫紋，雙下肢明顯凹陷性水腫。????實(shí)驗(yàn)室檢查????血糖：空腹１１．０７ｍｍｏｌ／Ｌ，餐后２ｈ２１．７１ｍｍｏｌ／Ｌ。血電解質(zhì)：血Ｋ+１．９７ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ+１４
3、０．４ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｌ－１０３．２ｍｍｏｌ／Ｌ，ＨＣＯ3-２５．３ｍｍｏｌ／Ｌ。????血促腎上腺皮質(zhì)激素（ＡＣＴＨ）１１８．１ｐｍｏｌ／Ｌ，血游離皮質(zhì)醇（Ｆ）８Ａｍ１１５３．３ｎｍｏｌ／Ｌ，４Ｐｍ７１４．６ｎｍｏｌ／Ｌ，１２Ｐｍ１２０８．４ｎｍｏｌ／Ｌ，尿游離皮質(zhì)醇（Ｆ）１０６４６９．８ｎｍｏｌ／Ｌ。２ｍｇ及８ｍｇ地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制。????影像學(xué)檢查：????Ｘ線胸部平片（見圖１）示：右中下縱膈占位病變，邊緣光整，腫塊內(nèi)未見鈣化、空洞。胸部ＣＴ（見圖２）示：右前中下縱膈交界區(qū)見巨大實(shí)質(zhì)性占位
4、，其內(nèi)密度欠均勻，可見散在鈣化灶，主動脈及上腔靜脈向后推移，病灶與主動脈及上腔靜脈有粘連，增強(qiáng)后病灶中度強(qiáng)化。腹部ＣＴ：雙腎上腺增生。垂體ＣＴ示：蝶鞍擴(kuò)大，垂體內(nèi)部均勻一致，垂體柄居中。????病例討論????患者為中年男性，主要癥狀為“膚色變黑、體重增加、全身乏力伴雙下肢水腫”；體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓升高、明顯的滿月臉、水牛背、痤瘡與皮膚色素沉著；實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血糖、血尿皮質(zhì)醇均升高，晝夜節(jié)律消失，臨床一般會考慮到庫興綜合征的診斷。????庫興綜合征是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇），導(dǎo)致人
5、體代謝明顯紊亂，從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，包括滿月臉、水牛背、皮膚菲薄多血質(zhì)、痤瘡或色素沉著、肌肉消瘦無力、腹部紫紋、高血壓、糖耐量減退等。????庫興綜合征的病因包括：（１）下丘腦—垂體性皮質(zhì)醇增多癥因下丘腦—垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素過多而引起腎上腺皮質(zhì)增生所致，稱為庫興病，約占庫興綜合征的７０％～８０％。多數(shù)患者伴有垂體ＡＣＴＨ微腺瘤。（２）腎上腺腺瘤包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌；（３）異源促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征（異位ＡＣＴＨ綜合征）因垂體、腎上腺以外的腫瘤（如肺癌、胸腺類癌等）產(chǎn)生具有促腎上腺皮質(zhì)激
6、素活性的物質(zhì)，刺激腎上腺皮質(zhì)增生所致。????異位ＡＣＴＨ綜合征作為庫興綜合征的一種特殊類型，約占庫興綜合征的１０％左右，近年來發(fā)病率有逐漸增加的趨勢。有文獻(xiàn)報(bào)道，異位ＡＣＴＨ綜合征可由肺部或支氣管、胸腺、胰腺、甲狀腺、腎上腺、胃腸道及生殖系統(tǒng)等腫瘤引起，部分腫瘤惡性程度低，腫瘤體積小，生長速度慢，有足夠的時(shí)間表現(xiàn)出血皮質(zhì)醇水平增高引起的各種庫興綜合征典型表現(xiàn)，臨床與庫興病的鑒別診斷相對較為困難。????本例患者主要癥狀為“膚色變黑、體重增加、全身乏力伴雙下肢水腫”，體征有滿月臉、水牛背、皮膚痤瘡及色素
7、沉著，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血糖、血尿皮質(zhì)醇均升高，晝夜節(jié)律消失，庫興綜合征的診斷明確。需要解決的問題是庫興綜合征的病因診斷是什么?芽Ｘ線胸部平片及ＣＴ檢查發(fā)現(xiàn)的“右中下縱膈占位病變”與庫興綜合征有無直接關(guān)系？????庫興綜合征的病因診斷分析：????１．庫興病庫興病患者臨床可有向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、寬大紫紋等典型癥狀，血尿皮質(zhì)醇升高，晝夜節(jié)律消失，雙側(cè)腎上腺增生。但是皮膚色素沉著與低血鉀一般不明顯，大劑量地塞米松多數(shù)能抑制，血漿ＡＣＴＨ在正常范圍。由于本例患者以明顯的皮膚色素沉著與低血鉀為主要表現(xiàn)，大劑
8、量地塞米松不能抑制，血漿ＡＣＴＨ明顯高于正常范圍，垂體ＣＴ示“蝶鞍擴(kuò)大，垂體內(nèi)部均勻一致，垂體柄居中”，故與下丘腦－垂體功能紊亂引起的庫興病診斷不符。????２．腎上腺皮質(zhì)腫瘤可以為腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腎上腺皮質(zhì)癌。臨床可有向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、寬大紫紋、色素沉著及低血鉀等癥狀，大劑量地塞米松不能抑制，血漿ＡＣＴＨ正?；虻陀谡７秶１纠颊哐獫{ＡＣＴＨ明顯高于正常范圍，但腹部ＣＴ顯示為“雙側(cè)腎上腺增生”，沒有發(fā)現(xiàn)明顯的腎上腺腫瘤，故不
